تصنيف العيوب
تنقسم جميع العيوب الخلقية إلى ثلاث مجموعات رئيسية بناءً على ما إذا كان الدم مختلطاً وكيف يؤثر ذلك على لون الجلد:
- مع لون جلد طبيعي (بدون اختلاط الدم). يتدفق الدم الشرياني والوريدي في مساراتهما الخاصة دون تقاطع. وتشمل هذه المجموعة تضيق الأبهر، وتضيق الصمام الأبهري، وتضيق الشريان الرئوي.
- عيوب النوع الأبيض (شاحب). يحدث تحويل للدم الشرياني إلى الأوعية الوريدية. تصبح بشرة المريض والأغشية المخاطية شاحبة. أمثلة نموذجية: عيوب الحاجز الأذيني (ASD) والحاجز البطيني (VSD)، القناة الشريانية المفتوحة (PDA).
- عيوب النوع الأزرق. يتم تحويل الدم الوريدي إلى الدورة الشريانية، مما يؤدي إلى انخفاض تشبع الدم بالأكسجين. يعاني المرضى من الزرقة، ضيق التنفس، ونوبات الاختناق. وتشمل هذه المجموعة رباعية فالوت وتبدل الشرايين الكبيرة (TGA).
أكثر العيوب البيضاء شيوعاً
عيب الحاجز البطيني (VSD) هو العيب الأكثر شيوعاً. الأطفال يكونون شاحبي الوجه ومتأخرين في النمو. تظهر علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي: ضيق التنفس، تنفس خشن، وخرخرة رطبة. يُعالج جراحياً فقط على قلب "جاف" (باستخدام المجازة القلبية الرئوية أو انخفاض حرارة الجسم العميق).
القناة الشريانية المفتوحة (PDA) تحدث في 10–18% من الحالات. تتميز بال شحوب، والالتهابات الرئوية المتكررة، وتأخر النمو. العلامة الرئيسية عند التسمع هي نفخة انقباضية انبساطية خشنة في الورب الثاني على اليسار من عظمة القص. يمكن إجراء الجراحة (ربط القناة أو إغلاقها بالقسطرة) في أي عمر.
العيوب الزرقاء الخطيرة
رباعية فالوت هي العيب الأزرق الأكثر شيوعاً. تشمل أربعة مكونات تشريحية:
- عيب الحاجز البطيني؛
- تموضع الأبهر إلى اليمين (الأبهر الراكب)؛
- تضيق مخرج البطين الأייمن؛
- تضخم عضلة البطين الأيمن.
تتميز بزرقة واضحة، وتقييد الحركة، ونوبات ضيق تنفس وزرقة. تتطلب جراحة جذرية على مراحل في ظروف المجازة القلبية الرئوية.
تبدل الشرايين الكبيرة (TGA) يتميز بخروج الأبهر من البطين الأيمن والشريان الرئوي من البطين الأيسر. تسير الحالة بشكل شديد للغاية (متوسط العمر المتوقع بدون علاج حوالي 13 شهراً). تشمل الجراحة عمليات ملطفة (إنشاء تحويلة على مستوى الأذينين) والتحويل الجذري لتدفق الدم.
تضيق الأبهر
هذا هو تضيق الأبهر، والذي يلاحظ فيه الطفل نمواً بطيئاً وقزامة. العلامة التشخيصية الرئيسية هي غياب النبض في أوعية الساقين مع امتلاء جيد للنبض وضغط مرتفع في الذراعين. إذا كان التضيق طفيفاً، يتم تعويض تدفق الدم، ويمكن للمرضى البقاء على قيد الحياة حتى سن البلوغ. يتم إجراء العلاج الجراحي عادة في سن 3-10 سنوات: يتم إجراء استئصال للجزء المتضيق مع مفاغرة "طرف بطرف" أو رأب البرزخ باستخدام الشريان تحت الترقوة الأيسر.
التشخيص
غالباً ما يكون التشخيص السريري لعيوب القلب الخلقية صعباً، لذا تلعب الطرق الآلية الخاصة دوراً حاسماً:
- تصدي صدى القلب (Echocardiography) وتخطيط الصدى الدوبلر؛
- تصوير الأوعية والقلب;
- قسطرة حجرات القلب.
في حالات التشوهات الشديدة للغاية (على سبيل المثال، القلب ثنائي الغرف أو رتق القوس الأبهري) التي تفتقر للتوافق مع الحياة، يظل زرع القلب هو الاحتمال الوحيد المتبقي.
باختصار: إجابات عن أسئلة حول الموضوع
ما هي عيوب القلب الخلقية التي تنتمي إلى عيوب النوع الشاحب؟
تنتمي عيوب القلب الخلقية من النوع الشاحب (الأبيض) إلى العيوب التي تسير بدون زرقة، والتي يحدث فيها تحويل للدم الشرياني إلى الأوعية الوريدية. وتشمل هذه المجموعة:
- عيب الحاجز الأذيني
- عيب الحاجز البطيني
- القناة الشريانية المفتوحة
- التواصل الأذيني البطيني
- الأذين المشترك
- النزح الوريدي الرئوي الشاذ الكلي
- تضيق الشريان الرئوي المعزول
ما هي الطرق الآلية المستخدمة لتشخيص عيوب القلب الخلقية؟
يتم استخدام مجموعة من الطرق الآلية الخاصة لتشخيص عيوب القلب الخلقية. وتشمل هذه:
- تخطيط صدى القلب (Echocardiography) - الطريقة الرئيسية لتصوير الأساس التشريعي.
- تخطيط الصدى الدوبلر - لتقييم الديناميكا الدموية واتجاه تحويل الدم.
- تخطيط القلب الكهربائي (ECG) - لتسجيل الإيقاع والتوصيل وعلامات الحمل الزائد.
- تصوير الصدر بالأشعة السينية - لتقييم حجم القلب وسلامة الدورة الدموية الرئوية.
- تصوير الأوعية القلبية وطرق الأشعة الظليلة.
- قسطرة حجرات القلب.
ما هي أنواع العمليات الجراحية المستخدمة لعلاج تضيق الأبهر؟
يتم استخدام التدخلات الجراحية المفتوحة وعبر القسطرة للعلاج الجراحي لتضيق الأبهر. الأنواع الرئيسية للعمليات:
- استئصال الجزء المتضيق من الأبهر - مع وضع مفاغرة "طرف بطرف" (للآفات القصيرة).
- رأب البرزخ (ترقيع بقطعة من الشريان تحت الترقوة) - يُستخدم عندما يكون طول التضيق كبيراً جداً بحيث تعذر المفاغرة.
- استبدال الأبهر - يُستخدم بشكل أقل شيوعاً.
- رأب الأوعية عبر الجلد بالبالون - يُستخدم لعلاج إعادة التضيق بعد الجراحة.
ما هي عيوب القلب الخلقية التي تحدث دون اختلاط الدم الشرياني والوريدي؟
تحدث العيوب ذات لون الجلد الطبيعي دون اختلاط الدم الشرياني والوريدي. وتشمل هذه:
- تضيق الأبهر
- تضيق الصمام الأبهري
- تضيق الشريان الرئوي
ما هي العمليات الملطفة التي تُجرى في حالات تبدل الشرايين الكبيرة؟
في حالات تبدل الشرايين الكبيرة، تُجرى عمليات ملطفة تهدف إلى إنشاء تحويلة لخلط الدم الشرياني والوريدي على مستوى الأذينين:
- ثقب الحاجز الأذيني
- استئصال الحاجز الأذيني
ثلاثية فالوت تشمل 3 علامات: عيب الحاجز الأذيني، تضيق الجذع الرئوي، وتضخم البطين الأيمن. بينما رباعية فالوت تتضمن 4 علامات (عيب الحاجز البطيني، تضيق الشريان الرئوي، تموضع الأبهر لليمين، وتضخم البطين الأيمن).
أسئلة من المحاضرات والامتحانات
لماذا يتم قياس النبض في الساقين عند تضيق الأهرى (الأبهر)؟
هذه هي العلامة التشخيصية الرئيسية للعيوب: بسبب تضيق الوعاء، ينعدم نبض الأطراف السفلى، بينما يظهر في الأطراف العليا بامتلاء جيد على خلفية ضغط مرتفع.
ما الفرق بين عيوب النوع الأبيض والنوع الأزرق؟
في النوع الأبيض، يُتحول الدم الشرياني إلى السرير الوريدي مسبباً شحوب الجلد. في النوع الأزرق، يصل الدم الشرياني إلى الشرايين، مما يؤدي إلى الزرقة ونقص الإكسجين.
أين تُسمع النفخة في حالة القناة الشريانية المفتوحة؟
يتميز هذا العيب بنفخة انقباضية-انبساطية خشنة تُسمع بشكل أفضل في الورب الثاني على يسار عظمة القص.
مواضيع أخرى للمراجعة في نفس السياق
- التصحيح الديموي (الهيموديناميكي) في حالة تبادل الأوعية الكبرى
- التقنيات الجراحية داخل الأوعية (انصمام القناة الشريانية المفتوحة)
- العمليات التلطيفية للعيوب ذات النوع الأزرق (ثقب الحاجز الأذيني)
- العيوب النادرة للنوع الأزرق: رتق الصمام الثلاثي الشرفات
- استطبابات وآفاق زرع القلب لدى حديثي الولادة
موضوعات أخرى من قسم «الفصل 16. التشوهات الخلقية»
تم إعداد المادة بواسطة أعضاء هيئة التدريس في WhiteCoat Pro وفقاً للمنهج الدراسي لكليات الطب. وهي ذات طابع تعليمي.