رحلان البروتينات الكهربائي (مخطط البروتينات)
يتم تحدّيد نسبة الجزء البروتيني في البلازما بطريقة الرحلان الكهربائي. في الحالة الطبيعية يسود الألبومين (53.9–62.1%). والنسبة المتبقية تعود للغلوبيولينات: α1 (2.7–5.1%)، α2 (7.4–10.2%)، β (11.7–15.3%) و γ (15.6–21.4%).
تتغير صورة البروتينات بشكل نوعي في الأمراض المختلفة:
- العملية الالتهابية: ينخفض مستوى الألبومين، بينما يرتفع مستوى غلوبيولينات γ بسبب التخليق النشط للأجسام المضادة وبروتينات الطور الحاد.
- إصابة الكبد (النمط التشمعي): بسبب اضطراب الوظيفة الاصطناعية للخلايا الكبدية، تنخفض نسبة الألبومين وغلوبيولينات α2. وفي الوقت نفسه تزداد أجزاء β و γ، وغالباً ما تندمج لتشكل «جسر بيتا-جاما» المميز.
- إصابة الكلى (النمط الكلوي): تؤدي الخسائر الهائلة للبروتين في البول (بيلة بروتينية) إلى انخفاض حاد في الألبومين ومعظم الغلوبيولينات. ويزداد تعويضياً فقط جزء غلوبيولينات α2 عالية الوزن الجزيئي (على سبيل المثال، α2-ماكروغلوبيولين)، والتي لا تمر عبر المرشح الكلوي.
وظائف بروتينات البلازما الرئيسية
يؤدي كل بروتين في البلازما مهاماً محددة بصرامة:
- الألبومين: يحافظ على الضغط الجرمي (הاونكوتي)، ويخدم كمخزون للأحماض الأمينية وينقل الجزيئات الكارهة للماء (الأحماض الدهنية، البيليروبين، الأدوية، أيونات الكالسيوم). تعود المحبة العالية للماء في الألبومين إلى وفرة أحماض Glu (الغلوتامات) و Asp (الأسبارتات) في تركيبه.
- الغلوبيولينات المناعية: مسؤولة عن المناعة الخلطية، حيث تعادل مستضدات البكتيريا والفيروسات والسموم.
- الترانسفيرين والسييرولوبلازما: بروتينات ناقلة للمعادن. ينقل الترانسفيرين أيونات الحديد (Fe³⁺) إلى مواقع تصنيع الهيموغلوبين، بينما ينقل السييرولوبلازما النحاس. بالإضافة إلى ذلك، يعمل السييرولوبلازما كإنزيم فيروكسيداز (يأكسد Fe²⁺ إلى Fe³⁺) ويوفر حماية مضادة للأكسدة.
- الترانسكورتين والبروتين المرتبط بالثيروكسين: نواقل نوعية للهرمونات. الأول ينقل القشرانيات السكرية والبروجستيرون، والثاني الهرمونات الدرقية.
- البروثرومبین والفبرينوجين: عوامل رئيسية لتخثر الدم. البروثرومبين هو طليعة غير نشطة لإنزيم الثرومبین، والذي يحول الفبرينوجين إلى أساس الجلطة الدموية - الفبرين.
كيمياء الإرقاء وتحلل الفبرين
تخثر الدم هو سلسلة من التفاعلات التي تحدث على أغشية الخلايا. من أجل تثبيت عوامل التخثر على الفوسفولिपيدات سالبة الشحنة، يلزم وجود أيونات الكالسيوم. وهي تعمل كـ «جسر» كهربائي ساكن، وترتبط ببقايا حمض γ-كاربوكسي غلوتاميك (Gla) في جزيئات البروتين.
يحدث تشكيل بقايا Gla بفضل فيتامين ك. وهو يشارك في التعديل ما بعد الترجمة لبروتياز السيرين. وإذا تم حظر هذه العملية بواسطة الوارفارين، فلن تتمكن عوامل التخثر من الارتباط بالأغشية، وسيضطرب تكوين الجلطات.
لمنع التخثر المفرط، يوجد نظام البروتين C. يقوم الثرومبین، عند ارتباطه ببروتين بطانة الأوعية الدموية (الثرومبوديولين)، بتغيير نوعيته وتنشيط البروتوتين C. والذي يقوم بدوره مع العامل المساعد (البروتين S) بتحطيم العاملين Va و VIIIa، مما يثبط تكوين أجزاء جديدة من الثرومبين.
تحلل الجلطة المتكونة بالفعل (تحلل الفبرين) يتم إطلاقه بواسطة منشط البلازمينوجين النسيجي (t-PA). وهو يحول البلازمينوجين غير النشط إلى بلازمين، والذي يقوم بتحلل خيوط الفبرين. تتم مراقبة هذه العملية بصرامة بواسطة المثبطات: يقوم بروتين PAI بحظر t-PA، بينما يقوم α2-أنتيبلازמין بتحييد البلازمين الحر بسرعة في مجرى الدم، مما يحمي بروتينات البلازما من التدمير الجهازي.
تغيرات الكمية الإجمالية للبروتين
يمكن أن تنحرف تركيز البروتينات الكلية في الدم عن المعدل الطبيعي:
- فرط بروتينات الدم (زيادة). وتكون نسبية (عند تركيز الدم بسبب فقدان الماء نتيجة القيء، الإسهال أو كثرة البول) ومطلقة. يرتبط الشكل المطلق بالتخليق المعزز لغلوبيولينات γ وبروتينات الطور الحاد أثناء الالتهابات، الإصابات أو الورم النخاعي المتعدد. وتشمل بروتينات الطور الحاد بروتين C-التفاعلي، الفبرينوجين والهاهتوغلوبين (حيث يربط الأخيرة الهيموغلوبين أثناء انحلال الدم، مما يمنع فقدان الحديد عن طريق الكلى).
- نقص بروتين الدم (انخفاض). وغالبًا ما يكون ناتجًا عن انخفاض مستوى الألبومين. يحدث بسبب الصيام لفترات طويلة، الحروق، التهابات الكبد، تشمع الكبد أو التهابات الكلى. المظاهر السريري الرئيسي هو الوذمة. وبسبب نقص الألبومين، ينخفض الضغط الأنكوتي للبلازما، وتنتقل المياه وفقاً لتدرج التركيز من مجرى الدم إلى الأنسجة.
أسئلة من المحاضرات والامتحانات
لماذا تتطور الووذمات في حالة نقص الألبومين؟
يحتوي الألبومين على العديد من الأحماض الأمينية ثنائية الكربوكسيل (الغلوتامات والأسبارتات)، مما يمنحه شحنة سالبة عالية ومحبة للماء. وهو يحافظ على الماء في الأوعية الدموية، مولداً ضغطاً جرمياً. وفي حالة نقصه، ينتقل الماء إلى الأنسجة.
كيف يعمل مضاد التخثر وارفارين؟
يعتبر الوارفارين نظيراً بنيوياً ومضاداً لفيتامين ك. وهو يمنع الكربوكسيلة-γ لعوامل التخثر، مما يجعلها تفقد القدرة على الارتباط بالكالسيوم والتثبت على أغشية الصفيحات.
ما هو دور الثرومبوديولين في الإرقاء؟
الثرومبوديولين هو بروتين بطاني يربط الثرومبين. في مثل هذا المعقد، يغير الثرومبين نوعيته وبدلاً من تكوين الفبرين، يبدأ في تنشيط البروتين C، مما يطلق نظام مضادات التخثر.
مواضيع أخرى للمراجعة في نفس السياق
- استقلاب كريات الدم الحمراء: تحلل السكر ومسار الفوسفات البنتوزي
- عمل نظام الغلوتاثيون والحماية المضادة للأكسدة
- دور تفريعة رابوبورت-ليبيرنغ في تنظيم تقارب الهيموغلوبين للأكسجين
- بروتينات الطور الحاد: بروتين C-التفاعلي والهاهتوغلوبين
- آليات الحماية ضد تحلل الفبرين الجهازي (α2-أنتيبلازمين)
مواضيع أخرى من قسم «مواضيع إضافية»
دروس فيديو مجانية: الكيمياء الحيويةدروس قصيرة مع ملخصات — بدون تسجيل.
تم إعداد المادة بواسطة أعضاء هيئة التدريس في WhiteCoat Pro وفقاً للمنهج الدراسي لكليات الطب. وهي ذات طابع تعليمي.