定位诊断算法:从中枢神经系统到脑干
在神经系统查体中,第一步是区分中枢神经系统与周围神经系统病变。中枢性损害表现为中枢性瘫痪(肌张力增高、腱反射亢进、反射区扩大、病理征阳性——Babinski征)、意识障碍及传导束型感觉障碍。周围性损害则表现为肌张力和反射减低、肌肉快速萎缩、肌束震颤,感觉障碍呈节段性或周围神经分布(“手套-袜子”样)。
确定中枢神经系统病变平面后,必须回答的问题是:大脑还是脊髓。脑部病变更为常见。在大脑内部,进一步区分脑干(延髓、桥脑、中脑)和大脑半球。
脑干病变的特点
脑干包含颅神经核以及贯穿其中的传导束。颅神经核在功能上相当于脊髓前角或后角:其病变在病灶侧产生周围型症状。而传导束则支配身体的对侧半,因此锥体束征和感觉障碍表现为对侧性。
脑干病变具有路径特征性的两个现象:
- 延髓麻痹——表现为眩晕、恶心、呕吐、吞咽困难、发声困难、构音障碍、颅神经损害(多见眼肌运动障碍)、咽反射和软腭反射减弱。正是这些反射的抑制将真性延髓麻痹与假性延髓麻痹区分开来。
- 交替综合征 — 病灶侧周围性颅神经麻痹与对侧传导束损害(偏瘫或偏身感觉障碍)的组合。
延髓综合征:Jackson综合征和Dejerine综合征
Jackson综合征见于舌下神经(XII)核受累。病灶侧表现为舌肌半侧周围性瘫痪伴萎缩及肌束震颤、构音障碍;伸舌时舌尖偏向病灶侧。对侧出现上肢和下肢的中枢性偏瘫。
Dejerine综合征机制相同,但对侧出现的不是锥体束性偏瘫,而是偏身感觉障碍(半侧身体感觉减退)。XII神经核的病变保持不变。
桥脑综合征:Millard-Gubler综合征和Foville综合征
Millard-Gubler综合征发生于桥脑区域面神经(VII)核受累时。由于神经核受损,病灶侧面部表情肌出现周围性瘫痪:累及整个半侧面部(包括前额),可见眼睑下垂、闭目不全、兔眼、口角下垂。对侧肢体出现中枢性偏瘫。
Foville综合征的特征是额外累及外展神经(VI)核。病灶侧面部表情肌周围性瘫痪合并共同性内斜视:受累眼球无法向外侧外展。对侧保持偏瘫。
中脑综合征:Weber综合征和Benedikt综合征
Weber综合征由动眼神经(III)核或其神经根受累引起。病灶侧表现为上睑下垂、瞳孔散大、外斜视、复视,眼球向上、向下及向内运动障碍。对侧表现为中枢性偏瘫。
Benedikt综合征临床表现同Weber综合征,但合并病灶对侧的小脑性共济失调和意向性震颤(由于累及红核及其与小脑的纤维联系)。患者行走时易倾倒。III神经受累仍为同侧。
关键要点
- 颅神经核病变产生病灶同侧的周围性症状,传导束病变产生对侧症状。
- 球麻痹包括吞咽困难、发音困难、构音障碍及咽-腭反射减弱——这是鉴别假性球麻痹的关键点。
- 交替综合征即“交叉”:颅神经在一侧受累,传导束障碍在另一侧。
- 延髓:Jackson综合征(XII + 偏瘫),Dejerine综合征(XII + 偏身感觉障碍)。
- 桥脑:Millard-Gubler综合征(VII + 偏瘫),Foville综合征(VII + VI + 偏瘫)。
- 中脑:Weber综合征(III + 偏瘫),Benedikt综合征(III + 小脑性共济失调)。
- Jackson综合征表现为舌尖偏向受累的XII神经核同侧。
- 脑干病灶的明确定位基于“同侧颅神经 + 对侧传导束障碍”这一配对原则。