定位诊断结构中的大脑半球
在分析完脑干综合征之后,很自然地应过渡到大脑半球病变。按发病率高低排序:首位是脑干病灶,其次是半球病灶,最后是脊髓病灶。在将病灶定位于半球之前,必须排除脑干病变的征象:交叉性综合征(杰克逊综合征、米亚尔-居布勒综合征、福维尔综合征、韦伯综合征、贝内迪克特综合征、克洛德综合征)、延髓麻痹综合征、颅神经麻痹以及眼球运动障碍。
如果无脑干体征,且出现面臂型(大脑传导束型)偏瘫、面肌及舌肌中枢性瘫痪、高级皮质功能障碍,则病灶位于大脑半球。
病灶侧别判定(利侧化)
半球病变的第1步是确定病变侧别。运动和感觉障碍表现为病灶对侧:左侧偏身感觉减退提示右半球病变。右利手患者出现失语症(运动性、感觉性、命名性)表明左侧优势半球受累。右半球通常负责视空间障碍和anosognosia(疾病不觉症)。
大脑皮质病变
皮质病灶主要表现为高级精神功能障碍:失语症、失用症、失认症。运动障碍呈单瘫特征(手部最常受累,这体现了中央前回的躯体定位特征)。
- 单纯皮质病变时肌肉张力不增高,因为受损的主要是锥体系统,而肌张力由锥体外系调节。
- 感觉障碍呈斑片状(镶嵌状)分布:感觉缺失区不符合周围神经或神经根的支配区。
- 皮质受刺激时可引起杰克逊癫痫发作——局灶性运动性发作,常见于肿瘤和颅脑创伤。
皮质下白质(放射冠)
放射冠病变比皮质病变更常见。记忆法则——“2偏”:对侧偏瘫和偏身感觉减退。其特点是障碍的严重程度不均:例如,上肢肌力1级,下肢4级,或者相反,这取决于放射冠中哪些纤维受损。
放射冠双侧受损时,会出现假性延髓麻痹综合征。与真性延髓麻痹(其口腔自动症反射减弱)不同,假性延髓麻痹时这些反射亢进。其特征包括:
- 口腔自动症反射:掌颏反射(马里内斯库-拉多维奇征)、吸吮反射、觅食反射、强握反射;
- 作为皮质下自动症释放极端的表现——强哭强笑;
- 构音障碍和吞咽困难,但软腭反射保存。
假性延髓麻痹常见于多发性硬化、多发性腔隙性脑梗死、血管性痴呆(动脉硬化性脑病)。
内囊
内囊病变可产生病灶对侧经典的“三偏”综合征:
- 偏瘫(或显著偏瘫)——由于后肢的锥体束受损;
- 偏身感觉减退——丘脑皮质纤维受损;
- 同向性偏盲——由于累及视辐射。
与放射冠的区别:内囊受损时,上肢和下肢的运动与感觉障碍程度均匀,肌张力呈痉挛性增高,可引出病理性足征。中枢性面瘫和舌肌瘫痪可能与内囊综合征合并出现,且与偏瘫同侧。
各层级比较图解
- 皮质:单瘫、高级皮质功能障碍、斑片状感觉减退、癫痫发作、肌张力不增高。
- 放射冠:2偏(偏瘫+偏身感觉减退),上、下肢受累程度不均;双侧病变时表现为假性延髓麻痹综合征。
- 内囊:3偏(偏瘫+偏身感觉减退+偏盲),偏身症状均等,肌张力呈痉挛性增高。
- 丘脑:各种感觉减退、丘脑痛、偏身共济失调——在解析皮质下结构时单独讨论。
关键要点
- 半球定位必须在排除脑干综合征后方可确定。
- 病灶侧别根据对侧症状判定;失语提示优势半球。
- 皮质:单瘫、镶嵌样感觉减退、高级皮质功能障碍、局灶性癫痫发作。
- 放射冠:“2偏”原则,上肢和下肢受累程度不均。
- 放射冠双侧病变——假性延髓麻痹综合征伴口腔自动症反射亢进。
- 内囊:“3偏”原则——偏瘫、偏身感觉减退、偏盲。
- 假性延髓麻痹与真性延髓麻痹的区别在于反射亢进以及强哭强笑。