风湿性心脏病：发病机制、形态发生

风湿性疾病：概述

风湿性疾病是一组系统性结缔组织病（曾用旧称“胶原病”），由于免疫稳态失调，导致机体全身结缔组织（包括血管）受累。该组疾病包括：风湿热（风湿病）、类风湿关节炎、强直性脊柱炎（别赫捷列夫病）、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、结节性多动脉炎、皮肌炎和干燥综合征。

病因学因素包括感染、遗传易感性、物理因素（受凉、日晒）和药物不耐受。I～IV型（Gell和Coombs分型）即刻型和迟发型超敏反应免疫病理机制是发病机制的基础。

形态发生包括四个连续阶段：黏液变性、纤维素样坏死（改变）、细胞性炎症反应和硬化。

风湿热（索科洛夫斯基-布伊奥病）是一种感染变态反应性疾病，主要累及心脏和血管，呈波浪式病程，表现为急性发作期与缓解期交替。

主要病因是A组β型溶血性链球菌感染，机体因反复发作的扁桃体炎而致敏。年龄和遗传因素也很重要；风湿热属于多基因遗传病。

发病机制的关键环节：

风湿热的基础是系统性、进行性的结缔组织破坏，并伴有微循环血管受累。心脏结缔组织的改变最为明显。

黏液变性是一种可逆的表浅改变，伴有基质水合作用和异染性增强（用甲苯胺蓝染色时，正常组织为蓝色，变性灶为紫色）。
纤维素样坏死（改变）是不可逆的深层破坏，表现为胶原纤维的均质化和破坏，并伴有血浆蛋白（包括纤维蛋白）浸润。
细胞反应：形成特异性风湿性肉芽肿（阿肖夫-塔拉拉耶夫小体）：巨噬细胞转化为具有高深染细胞核的大细胞，呈栅栏状或扇形排列在纤维素样坏死灶周围。可分为活动期（成熟）肉芽肿（具有高度吞噬活性）和静止期/消退期肉芽肿（出现成纤维细胞、纤维素样物质吸收和瘢痕形成）。完整周期为3～4个月。肉芽肿周围环绕着淋巴细胞和浆细胞。
硬化是系统性的，在心脏各膜、血管和浆膜中最明显；可为原发性或继发性。

按解剖部位可分为瓣膜性、腱索性和壁层性心内膜炎。二尖瓣和主动脉瓣最常受累；右心瓣膜很少受累，且通常与左心病变合并存在。形态学上表现为内皮细胞营养不良和坏死生物学改变、黏液变性和纤维素样变性、肉芽肿形成以及血栓形成。

转归为硬化、透明变性、瓣膜增厚及畸形，导致心脏瓣膜病形成和左心室心肌肥厚。

心肌炎分为三种类型：

结节性增生性（肉芽肿性）心肌炎：在心肌血管周组织中形成风湿性肉芽肿，主要见于左心耳、室间隔和左心室后壁；转归为血管周围心肌硬化。
弥漫性间质性渗出性心肌炎（斯克沃尔佐夫分型）：水肿、充血，淋巴细胞、组织细胞、嗜中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润，偶见肉芽肿；心肌质地变软，心腔扩大；常见于儿童，可导致心力衰竭（失代偿）。
局灶性间质性渗出性心肌炎：浸润轻微，偶见肉芽肿，常呈隐匿病程。

心包炎可为浆液性、浆液纤维素性或纤维素性，转归为粘连。典型例子是纤维素性心包炎（“绒毛心”），伴有呈丝状和薄膜状、易剥离的纤维蛋白沉着。心内膜和心肌的病变称为风湿性心肌内膜炎（或心肌心内膜炎），三层心壁均受累则称为风湿性全心炎。

血管发生风湿性血管炎，主要累及微循环系统：纤维素样坏死、血栓形成、内皮细胞和外膜增生、毛细血管通透性增加。转归为各种形式的硬化。风湿病还可累及关节、神经系统、肾脏和肺脏。

主要并发症：

疾病的转归可能是急性发作期死于血栓栓塞，或是形成失代偿性心脏瓣膜病并发展为慢性心力衰竭。