Sarcomas de partes moles: diretrizes clínicas

Lista de abreviaturas

AJCC – Comitê Americano Conjunto de Câncer

Choi – Critérios de resposta de tumores sólidos à terapia

ECOG – Grupo Cooperativo de Oncologia do Leste

IMRT – Radioterapia de intensidade modulada

IORT – Radioterapia intraoperatória

RECIST – Critérios de resposta em tumores sólidos

ASTM – sarcoma alveolar de tecidos moles

IV – intravenoso

VMO – tumor miofibroblástico inflamatório

OMS – Organização Mundial da Saúde

TC – tomografia computadorizada

Fisioterapia – fisioterapia

CID-10 – Classificação Internacional de Doenças, 10ª revisão

RM – ressonância magnética

PEComa – tumor de células epitelioides perivasculares

PET/CT – Tomografia por emissão de pósitrons acoplada à tomografia computadorizada com radiofármacos tumarotrópicos

STM – sarcoma de tecidos moles

SSTM – sarcoma de células claras

TFS – tumor fibroso solitário

USG – ultrassonografia

VAC – Vincristina** + Doxorrubicina** + Ciclofosfamida**

IE – Ifosfamida** + Etoposídeo**

GemTax – #Gencitabina** + #Docetaxel**

** – medicamentos essenciais e vitais

# – medicamento utilizado em desconformidade com as indicações de uso, contraindicações, vias de administração e doses contidas na bula do medicamento (off-label)

Termos e definições

Sarcoma de tecidos moles localmente avançado sarcoma de tecidos moles de qualquer estágio (até o IV) que ocupa > 1 espaço fascial (zona anatômica) e/ou se estende a estruturas vitais.

A avaliação da ressecabilidade pode ser influenciada por fatores como a relação com grandes vasos, estruturas ósseas, plexos nervosos, órgãos pélvicos, cavidade abdominal, mediastino e pulmões. A avaliação da ressecabilidade do processo é altamente subjetiva e pode variar de uma instituição para outra e de um cirurgião para outro.

Biópsia aberta biópsia excisional

Sarcoma de tecidos moles primariamente inoperável – sarcoma de tecidos moles de estádio I-III que não pode ser submetido a ressecção cirúrgica radical R0.

Sarcoma de tecidos moles primariamente operável – sarcoma de tecidos moles de estádio I-III, com invasão de um ou > 1 compartimento fascial ou de uma ou > 1 zona anatômica, que (o sarcoma) pode ser submetido a ressecção cirúrgica radical R0.

Avaliação radiológica da resposta ao tratamento – avaliação da resposta ao tratamento utilizando os resultados de exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética, tomografia por emissão de pósitrons, radiografia, etc.) em comparação com os resultados de exames de imagem realizados anteriormente, de acordo com um ou mais sistemas de avaliação de resposta (tais como RECIST, OMS ou Choi).

Core biopsy – biópsia por agulha grossa

Compartimento fascial – termo da anatomia topográfica. Zona anatômica de localização dos músculos, delimitada em relação aos músculos vizinhos ou outras estruturas por uma fáscia isolada.

1. Informações resumidas sobre a doença ou condição

1.1 Definição da doença ou condição

Os sarcomas de tecidos moles (STM) são tumores do tecido conjuntivo – tumores de ligamentos, tendões, músculos e tecido adiposo, originados da mesoderme primitiva. Este grupo também inclui tumores de células da ectoderme primitiva (schwanoma) e de células endoteliais que revestem os vasos. Este grupo heterogêneo de tumores é agrupado devido à semelhança do aspecto morfológico e das manifestações clínicas. Os sarcomas de órgãos viscerais são raros, ocorrendo nos rins, próstata, pulmões e coração. Os sarcomas de mama e útero são considerados separadamente. No diagnóstico, na classificação e na escolha da conduta terapêutica, o aspecto microscópico, o grau de malignidade e, em alguns casos, a origem orgânica desempenham um papel determinante. No entanto, deve-se compreender que, quando se trata de um leiomiossarcoma, o tumor provavelmente se originou do músculo liso, enquanto o sarcoma sinovial geralmente não se origina da cápsula sinovial das articulações.

1.2 Etiologia e patogênese da doença ou condição (grupo de doenças ou condições)

Não existe um único fator etiológico para o desenvolvimento de sarcomas de tecidos moles. A predisposição genética desempenha um papel em alguns casos.

Observa-se frequentemente a malignização de nódulos na neurofibromatose (doença de von Recklinghausen). Esta é uma doença autossômica dominante caracterizada pela presença de neurofibromas múltiplos, nevus gigantes e neurinomas. No contexto da neurofibromatose, surgem frequentemente: tumor das bainhas dos nervos periféricos – neurofibrossarcoma (10-15%), schwannoma maligno (5%) [20].

O linfedema aumenta o risco de desenvolvimento de certas formas de sarcomas de tecidos moles. Em particular, a síndrome de Stewart-Treves (angangiossarcoma no contexto de edema de membro superior pós-mastectomia) é descrita em mulheres após o tratamento de câncer de mama [21,22].

O impacto de carcinógenos conhecidos no desenvolvimento de sarcomas de tecidos moles não foi suficientemente estudado. Deve-se notar a possibilidade de surgimento de sarcomas de tecidos moles após radioterapia prévia. Os sarcomas radioinduzidos ocorrem de 6 a 30 anos ou mais após a irradiação (mediana de 10 anos). A dose total de radiação, o regime de fracionamento e o tipo de radiação afetam a incidência. Agentes alquilantes (ciclofosfamida** etc.) em combinação com radioterapia também aumentam o risco de neoplasias malignas secundárias [23,24].

O sarcoma de Kaposi que surge associado ao vírus do herpes humano tipo 8 em pacientes com infecção pelo HIV tem um comportamento agressivo, tanto na variante clássica quanto na africana [25,26].

1.3 Epidemiologia da doença ou condição

Em 2023, na Federação Russa, um total de 3214 pessoas adoeceram com sarcomas de tecidos moles [27]. Em 2023, a taxa de incidência bruta (ambos os sexos) foi de 2,52 por 100.000 habitantes (variação em 10 anos de "-9,75%"), e a padronizada foi de 1,47 por 100.000 habitantes (variação em 10 anos de "-14,32%"). O risco cumulativo de desenvolver sarcomas de tecidos moles foi de 0,15% [27].

Em 2018, 1477 homens e 1479 mulheres morreram de sarcomas de tecidos moles na Rússia. A taxa de mortalidade bruta (ambos os sexos) foi de 2,02 por 100.000 habitantes, e a padronizada foi de 1,42 por 100.000 habitantes (1,40 nas mulheres e 1,48 nos homens) [27].

Em 2023, foi registrada a seguinte distribuição de casos diagnosticados por estádio: estádio I-II – 55,5%, estádio III – 24,3%, estádio IV – 16,2%. Entre os novos casos, a doença foi detectada ativamente em 12,3%. A mortalidade no 1º ano foi de 18,4% [28]. No final de 2023, havia 31.429 pacientes sob acompanhamento (21,4 por 100.000 habitantes), dos quais 21.486 pacientes eram acompanhados há 5 anos ou mais. O índice de acúmulo de casos foi de 11,2, e a letalidade foi de 4,0% [28].

1.4 Características de codificação da doença ou condição

De acordo com a Classificação Estatística Internacional de Doenças e Problemas Relacionados à Saúde (doravante CID-10), esses tumores são classificados de acordo com o órgão de origem primária; por exemplo, o sarcoma retroperitoneal terá o código C48, e o sarcoma da mama terá o código C50 [29].

C49 Neoplasia maligna de outros tipos de tecido conjuntivo e tecidos moles

C49.0 Tecido conjuntivo e tecidos moles da cabeça, face e pescoço

C49.1 Tecido conjuntivo e tecidos moles do membro superior, incluindo a região do ombro

C49.2 Tecido conjuntivo e tecidos moles do membro inferior, incluindo a região do quadril

C49.3 Tecido conjuntivo e tecidos moles do tórax

C49.4 Tecido conjuntivo e tecidos moles do abdome

C49.5 Tecido conjuntivo e tecidos moles da pelve

C49.6 Tecido conjuntivo e tecidos moles do tronco, localização não especificada

C49.8 Lesão do tecido conjuntivo e dos tecidos moles que transcende a uma ou mais das localizações acima

C49.9 Tecido conjuntivo e tecidos moles, localização não especificada

Todas as neoplasias de caráter incerto ou desconhecido (código D48 da CID-10) são consideradas potencialmente malignas. Esses pacientes devem ser encaminhados a oncologistas em centros especializados (incluindo centros federais). A investigação e o tratamento em uma instituição especializada reduzem ao mínimo a probabilidade de erros diagnósticos e permitem iniciar a terapia correta a tempo.

Portanto, os pacientes com o código D48 são encaminhados a centros oncológicos federais para garantir o diagnóstico mais preciso e o tratamento adequado, levando em conta o risco potencial de desenvolvimento ou detecção de propriedades malignas do tumor.

D48 Neoplasia de comportamento incerto ou desconhecido de outras localizações e de localizações não especificadas

D48.1 Tecido conjuntivo e outros tecidos moles

Excluídos:

tecido conjuntivo da mama (D48.6)

cartilagens:

- da laringe (D38.0)

- do nariz (D38.5)

- das articulações (D48.0)

D48.2 Nervos periféricos e sistema nervoso autônomo

1.5 Classificação da doença ou condição

1.5.1 Classificação Histológica Internacional

Classificação Histológica Internacional de Sarcomas de Tecidos Moles (Classificação da Organização Mundial da Saúde [doravante OMS], 5ª edição, 2020) [233]:

1.5.2 Estadiamento

A classificação TNM de trabalho aprovada em 2010 (AJCC, 7^th ed 2010) é baseada no tamanho e na profundidade do tumor em relação à fáscia superficial para sarcomas de extremidades (a – localizado superficialmente; b – que invade a fáscia e todos os tumores das cavidades abdominal, pélvica, torácica e do espaço retroperitoneal):

T – Tumor primário:

T1 – Tumor com menos de 5 cm de diâmetro

T1a – Tumor superficial

T1b – Tumor profundo

T2 – Tumor com mais de 5 cm de diâmetro

T2a – Tumor superficial

T2b – Tumor profundo

N – Linfonodos regionais acometidos:

N0 – Sem linfonodos acometidos histologicamente verificados

N1 – Metástases em linfonodos regionais

M – Metástases à distância:

M0 – Sem metástases à distância

M1 – Com metástases à distância

Estadiamento agrupado

Estádio I

T1a, bN0 M0, G1-2 (G1 pelo sistema de 3 graus)

T2a, bN0 M0, G1-2 (G1 pelo sistema de 3 graus)

Estádio II

T1a, 1bN0 M0, G3-4 (G2-3 pelo sistema de 3 graus)

T2aN0 M0, G3-4 (G2-3 pelo sistema de 3 graus)

Estádio III

T2b N0 M0, G3-4 (G3 pelo sistema de 3 graus)

T qualquer N1 M0 (G qualquer)

Estádio IV

T qualquer N qualquer M1, Qualquer G

Atualmente, a 8ª edição da classificação está pronta. As alterações afetaram as dimensões do tumor primário, dependendo da localização.

Abaixo apresenta-se a 8ª versão de 2017 (AJCC, 8^th ed 2017) da classificação dos sarcomas de tecidos moles (exceto GIST) [182]:

Sarcomas de tecidos moles do tronco e extremidades

T – Tumor primário

Tx O tamanho do tumor primário não pode ser avaliado

T0 – Tumor primário não evidenciado

T1 – < 5 cm em sua maior dimensão

T2 – > 5 cm até 10 cm em sua maior dimensão

T3 – Tumor maior que 10 cm, mas menor que 15 cm em sua maior dimensão

T4 – Tumor maior que 15 cm em sua maior dimensão

N – Linfonodos regionais acometidos:

N0 – Sem linfonodos acometidos histologicamente verificados

N1 – Metástases em linfonodos regionais

M – Metástases à distância:

M0 – Sem metástases à distância

M1 – Com metástases à distância

Estadiamento agrupado

Estádio I

T1 N0 M0 G1, Gx

Estádio IB

T2 N0 M0 G1, Gx

T3 N0 M0, G1, Gx

T4 N0 M0 G1, Gx

Estádio II

T1 N0 M0, G2, G3

Estádio III A

T2 N0 M0 G2, G3

Estádio IIIB

T3 N0 M0 G2, G3

T4 N0 M0 G2, G3

Estádio IV

Qualquer T N1 M0 Qualquer G

Qualquer T Qualquer N M1 Qualquer G

Sarcomas de tecidos moles da cavidade abdominal, cavidade torácica e órgãos viscerais

T – Tumor primário

T-x O tamanho do tumor primário não pode ser avaliado

T1 – limitado ao órgão

T2 – o tumor ultrapassa os limites do órgão

T2a – invade a serosa ou o peritônio visceral

T2b – estende-se além da serosa

T3 – invade órgão adjacente

T4 – crescimento multifocal

T4a – 2 zonas afetadas

T4b – 3-5 zonas afetadas

T4c – mais de 5 zonas afetadas

N – Linfonodos regionais acometidos:

N0 – Sem linfonodos acometidos histologicamente verificados

N1 – Metástases em linfonodos regionais

M – Metástases à distância:

M0 – Sem metástases à distância

M1 – Com metástases à distância

Estádio

Atualmente não há recomendações para o estadiamento

Sarcomas de tecidos moles da cabeça e pescoço

T – Tumor primário

Tx – O tamanho do tumor primário não pode ser avaliado

T1 – < 2 cm em sua maior dimensão

T2 – > 2 cm até 4 cm em sua maior dimensão

T3 – Tumor maior que 4 cm

T4 – tumor com extensão para órgãos/estruturas adjacentes

T4a – extensão para órbita, base do crânio/dura-máter, esqueleto facial, etc.

T4b – extensão para o cérebro, artéria carótida, músculos pré-vertebrais ou crescimento perineural para o sistema nervoso central

N – Linfonodos regionais acometidos:

N0 – Sem linfonodos acometidos histologicamente verificados

N1 – Metástases em linfonodos regionais

M – Metástases à distância:

M0 – Sem metástases à distância

M1 – Com metástases à distância

Estadiamento agrupado

Esta é uma nova classificação, sendo necessários dados para o estadiamento adequado.

Comentários: A 8ª classificação TNM deve ser considerada a única e operacional após a aprovação de sua versão traduzida para o russo pelas sociedades profissionais e órgãos reguladores.

1.5.2.1 Determinação do grau de malignidade.

Este parâmetro caracteriza com maior precisão um determinado subtipo de sarcoma de tecidos moles. Desempenha um papel decisivo no prognóstico da doença. Naturalmente, este fator desempenha um papel fundamental na determinação da extensão do tratamento.

O grau de malignidade é também um dos 3 fatores que determinam o estadiamento da doença. A classificação mais amplamente apresentada é a do AJCC, na qual a gradação histopatológica do tumor (G) está incluída no sistema tradicional de estadiamento «TNM» (tumor-nodi-metástase). Os graus de extensão do tumor primário T1 (< 5 cm) e T2 (≥ 5 cm) são graduados em «a» e «b» dependendo da localização da neoplasia em relação à fáscia muscular («a» – o tumor está localizado superficialmente, acima da fáscia; «b» – o tumor está localizado profundamente abaixo da fáscia ou a envolve). O estado dos linfonodos regionais é levado em consideração (N0 – linfonodos intactos, N1 – metástases em linfonodos regionais). São distinguidos 4 graus de diferenciação tumoral: G1 – bem diferenciados, G2 – moderadamente diferenciados, G3 e G4 – sarcomas pouco diferenciados ou indiferenciados. No entanto, em vários estudos científicos, os autores consideram três – G1, G2, G3 (G3+G4) e frequentemente duas gradações histopatológicas G HI (G3+G4) e G low (G1+G2), designando-as como tumores de baixo e alto grau de malignidade.

Atualmente, não existem critérios morfológicos uniformes para avaliar o grau de malignidade dos sarcomas de tecidos moles. As duas sistemas de gradação histopatológica de tumores mais difundidos são:

1) NCI (National Cancer Institute dos EUA);

2) FNCLCC (Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer Sarcoma Group) ou, como também é designada na literatura de língua inglesa, FFCC (French Federation of Cancer Centers) [30].

O primeiro leva em conta o tipo histológico do tumor, sua localização e a quantidade de necrose; em certas situações, a celularidade tumoral, o pleomorfismo nuclear e o índice mitótico são levados em consideração. O segundo, por sua vez, baseia-se no cálculo de três parâmetros principais dos sarcomas: diferenciação tumoral, atividade mitótica e quantidade de necrose. A comparação retrospectiva desses dois sistemas mostrou que o sistema FNCLCC permite prever com mais precisão o desenvolvimento de metástases à distância e a morte de pacientes decorrentes das manifestações da doença. O grau de malignidade dos sarcomas de tecidos moles por este método é determinado pela soma dos seguintes três indicadores:

1) diferenciação tumoral:

1 ponto – sarcomas com estrutura semelhante à do tecido normal, por exemplo, lipossarcoma bem diferenciado;

2 pontos – sarcomas nos quais é possível determinar o tipo histológico, por exemplo, sarcoma sinovial bifásico;

3 pontos – sarcomas embrionários, sarcomas indiferenciados e sarcomas de tipo indefinido;

2) contagem de mitoses:

1 ponto – 0-9 em 10 campos (campo de 0,1734 mm²);

2 pontos – 10-19 em 10 campos;

3 pontos – mais de 20 em 10 campos;

3) número de células tumorais necrosadas:

0 pontos – sem necrose;

2 pontos – necrose em menos de 50% das células tumorais

3 pontos – necrose em mais de 50% das células tumorais

A soma total dos três indicadores, constituindo 2-3 pontos, corresponde a G1; 4-5 pontos, a G2; 6-8 pontos, a G3.

A frequência mitótica, a característica morfológica do núcleo celular, a celularidade, a anaplasia ou polimorfismo celular e a presença de necrose são os fatores mais importantes para a determinação do grau de malignidade. O estabelecimento do grau de malignidade é um procedimento subjetivo, razão pela qual alguns patologistas preferem classificar os sarcomas em 2 tipos: alto grau (high-grade) ou baixo grau (low-grade). O método imuno-histoquímico desempenha um papel extremamente importante no diagnóstico diferencial dos STMs e deve ser realizado em todos os casos em que há suspeita de tumor mesenquimal.

1.6 Quadro clínico da doença ou condição

A maioria dos pacientes queixa-se de uma massa tumoral assintomática. Os sintomas surgem em decorrência de um processo avançado, como resultado do acometimento de estruturas vitais. Distúrbios da função dos membros, dor decorrente da compressão de estruturas nervosas, edemas resultantes da compressão de grandes vasos venosos, linfedemas, inflamação, ulceração, etc., não são sintomas para o diagnóstico, sendo apenas o resultado de um problema preexistente.

2. Diagnóstico, indicações médicas e contraindicações para a aplicação de métodos diagnósticos

A imagem moderna e adequada do tumor, combinada com o exame histológico, é um fator importante que determina o estadiamento, a extensão e a tática de tratamento de sarcomas de partes moles primários, recidivantes e metastáticos. Por imagem, deve-se entender toda uma gama de parâmetros: determinação do tamanho, topografia, relação com estruturas e vasos adjacentes, grau de suprimento sanguíneo, presença de áreas de necrose, resultado da terapia realizada e presença de padrão de necrose terapêutica. Para obter respostas a todas essas questões, deve-se utilizar todo o arsenal da oncologia diagnóstica moderna.

Critérios para o estabelecimento do diagnóstico/estado:

1. dados da anamnese

2. dados do exame físico

3. dados do exame anatomopatológico de material biopsiado (cirúrgico).

• Em caso de suspeita de sarcoma de partes moles, é fortemente recomendado encaminhar o paciente a uma instituição médica oncológica especializada no diagnóstico e tratamento desta doença [173].

FOR CNível de evidência das recomendações – C (grau de confiabilidade das evidências – 5).

2.1 Queixas e anamnese

Comentários: mais frequentemente, o paciente recorre ao médico queixando-se do surgimento de um «inchaço», dor, edema em várias zonas anatômicas, deformidade de partes moles e limitação da amplitude de movimento na articulação adjacente. Durante a anamnese, são importantes as informações fornecidas por pessoas do círculo próximo (família, parentes), pois estas podem detectar o crescimento do tumor em áreas anatômicas inacessíveis ao autocontrole visual do paciente. O início do desenvolvimento da doença, a presença de síndrome dolorosa e de alterações funcionais são detalhados, avaliando-se o impacto das manifestações clínicas na qualidade de vida do paciente. Registram-se a presença de imunossupressão, infecção viral e radioterapia prévia na anamnese. Também são registrados possíveis sintomas de patologia de origem genética na família.

2.2 Exame físico

Comentário: existe uma variação e incerteza significativas em relação à precisão diagnóstica do exame físico; a taxa de erros no exame físico é bastante alta, sendo necessário utilizar outros métodos diagnósticos para garantir um diagnóstico preciso de neoplasias malignas.

Comentários: é necessário ressaltar que a palpação dos linfonodos nos pacientes não exclui a necessidade de ultrassonografia (USG) dos linfonodos em pacientes com diagnóstico estabelecido, uma vez que o exame físico dos linfonodos não possui precisão suficiente.

2.3 Exames laboratoriais

• Em pacientes com diagnóstico confirmado de STM, durante a preparação para a próxima etapa do tratamento, é recomendado realizar exames de sangue clínicos gerais e bioquímicos gerais, bem como coagulograma (estudo orientador do sistema de hemostasia), com o objetivo de avaliar o prognóstico da doença e planejar o algoritmo de tratamento [174,175,176,177,178,180].

NRS CNCE 4Nível de força das recomendações – C (nível de confiabilidade das evidências – 4).

Comentários: além disso, como parte da seleção do algoritmo de tratamento ideal para um paciente com diagnóstico estabelecido, são necessários exames laboratoriais em volume que permita identificar contraindicações para diferentes tipos de terapia.

2.4 Exames instrumentais

A massa tumoral detectada à palpação requer investigação diagnóstica adicional, ou seja, o esclarecimento da localização anatômica por meio de ultrassonografia, TC e RM, sendo este último método o mais informativo. Cada uma das técnicas apresenta vantagens e desvantagens, e a combinação delas proporciona um quadro de imagem completo.

Durante a RM, o envolvimento de vasos e nervos pelo processo tumoral é visualizado em 80% dos casos, enquanto na TC é visualizado em apenas 60%. As capacidades diagnósticas da RM superam as da TC, exceto nos casos de acometimento de estruturas ósseas e do tecido pulmonar. As informações obtidas pela RM sobre o estado dos grandes vasos mostram-se bastante completas, o que permite evitar a realização de angiografia. Além de informações sobre o tumor primário, a RM permite avaliar corretamente o estado dos linfonodos regionais e emitir uma opinião com alto grau de confiabilidade sobre o seu possível acometimento metastático.

Comentários: todos os exames listados abaixo podem ser utilizados no processo de diagnóstico e tratamento de STMs:

— Tomografia computadorizada (dos órgãos abdominais e retroperitônio, órgãos torácicos, órgãos pélvicos em homens ou órgãos pélvicos em mulheres); se necessário, pode-se utilizar contraste.

— Ressonância magnética (do tórax, partes moles, pelve, abdome, membro superior, membro inferior, pescoço ou partes moles da cabeça); se necessário, pode-se utilizar contraste.

— RM dinâmica, RM ponderada em difusão, espectroscopia por RM – conforme indicação, de acordo com a decisão de junta médica (consilium).

— Ultrassonografia de partes moles da zona afetada (+ mapeamento com Doppler colorido).

— Angiografia, conforme indicação, de acordo com a decisão de junta médica (artérias do membro superior, artéria femoral, artéria carótida interna, aorta torácica, artéria pulmonar, artéria carótida externa, artéria carótida comum, artéria vertebral ou artéria carótida), ou angiotomografia computadorizada (de uma região anatômica, vasos dos membros superiores, vasos dos membros inferiores, vasos pélvicos ou de uma zona).

— Exame radioisotópico dos ossos do esqueleto para lipossarcomas mixóides (que são os que mais frequentemente dão metástases ósseas). Cintilografia com cloreto de ²⁰¹Tl, citrato de ⁶⁷Ga e ^99mTc-sestamibi.

— Ressonância magnética (RM) do encéfalo (na impossibilidade de realizar TC) para o sarcoma alveolar de partes moles e hemangiopericitoma (acometimento encefálico é o mais frequente).

— Tomografia por emissão de pósitrons acoplada à tomografia computadorizada com radiofármacos tumotrópicos (PET e PET/CT) – conforme indicação clínica [39,40,41,42,43,44].

Comentário: na impossibilidade de realizar a RM do encéfalo com contraste intravenoso, é permitido realizar a TC do encéfalo com contraste intravenoso [45].

Comentários: a biópsia deve ser realizada sob a supervisão de um médico oncologista, ortopedista traumatologista ou cirurgião qualificado. O método preferencial para obtenção de tecido tumoral para exame anatomopatológico é a biópsia por agulha grossa (core biopsy). A biópsia aberta (incisional) é realizada nos casos em que a biópsia por agulha grossa não for possível. O uso de técnicas endoscópicas é aceitável para localizações da lesão na cavidade pélvica, tórax ou cavidade abdominal.

2.5 Outros exames

Confirmação histológica / Diagnóstico histológico

Comentários: o exame citológico não é utilizado rotineiramente para determinar o subtipo histológico do sarcoma de partes moles [31]. O exame anatomopatológico deve ser realizado por um médico patologista com experiência em equipes multidisciplinares de tratamento de sarcomas. Caso o patologista não possua experiência/estágio/treinamento em um laboratório de referência de grande porte, deve-se organizar uma segunda opinião ("second opinion").

O papel dos estudos moleculares e genéticos no diagnóstico diferencial dos sarcomas de partes moles

O exame imuno-histoquímico é obrigatório na primeira etapa do diagnóstico e diagnóstico diferencial de subtipos específicos de sarcomas de partes moles.

A necessidade de estudos moleculares e genéticos no diagnóstico diferencial dos sarcomas de partes moles é determinada pelo médico patologista.

Comentários: para o diagnóstico diferencial de determinados subtipos de sarcomas de partes moles, tais como sarcomas da família do sarcoma de Ewing/PNET, sarcoma sinovial, lipossarcoma mixóide, sarcoma alveolar, sarcoma de células claras, é necessário utilizar (a necessidade é determinada pelo patologista após o exame imuno-histoquímica) análise citogenética para estudar translocações/transcrições específicas. A necessidade de estudar o perfil molecular e genético para o diagnóstico diferencial dos subtipos acima mencionados deve-se às abordagens terapêuticas fundamentalmente diferentes para essas formas de sarcomas de partes moles. A detecção de transcritos quiméricos SSX1/SSX2 na translocação específica do cromossomo 18 t(X;18)(p11;q11) ocorre no sarcoma sinovial. EWSR1 – em tumores da família do sarcoma de Ewing/PNET, sarcoma desmoplásico de pequenas células redondas [32,33,34,35,36,37,38]. A determinação de translocações/transcrições específicas também é de grande importância na terapia medicamentosa. A análise citogenética expandirá em um futuro próximo as possibilidades de terapia medicamentosa individualizada e direcionada (alvo) no tratamento de vários subtipos de sarcomas de partes moles [222].

Comentários: o rearranjo do gene FUS-CHOP é um regulador transcricional aberrante que afeta a diferenciação de adipócitos, estimulando sua proliferação e transformação tumoral – fusão dos genes CHOP e TLS com síntese da proteína FUS-CHOP [32,33,34,35,36,37,38,188,222].

3. Tratamento, incluindo terapias medicamentosas e não medicamentosas, dietoterapia, alívio da dor

3.1 Tratamento cirúrgico

Comentários: a ressecção ampla do tumor dentro de tecidos saudáveis, levando em consideração os princípios de compartimentalização e zonalidade, é o padrão de intervenção cirúrgica. Uma margem de um centímetro a partir da neoplasia é considerada o mínimo; a remoção do tumor dentro da fáscia muscular ou manga implica uma margem > 1-5 cm. A margem pode ser mínima no caso de uma barreira anatômica persistente, como fáscia muscular ou periósteo, ou extremidade tendínea do músculo. A ressecção marginal pode ser considerada em casos excepcionais. As margens de ressecção são o principal método para avaliar a qualidade do procedimento cirúrgico, sendo determinadas em conjunto pelo cirurgião e pelo histologista. A zona e o trajeto da biópsia devem ser incluídos no volume da cirurgia definitiva [95].

Comentários: a presença de margem microscopicamente positiva é indicação para a reressecção e/ou realização de radioterapia pós-operatória. A marcação do leito tumoral pelo cirurgião deve ser realizada para definir os campos da radioterapia subsequente. Cirurgias amplas conservadoras de membros com radioterapia pré- e/ou pós-operatória apresentam bons resultados em sarcomas de extremidades bem diferenciados.

Comentários: a realização de cirurgia radical no tratamento de sarcomas primários de partes moles permite reduzir a taxa de recorrência local para 15%. Os requisitos para a cirurgia radical implicam a realização de volumes variados de intervenção, tais como a remoção de um ou dois compartimentos musculofasciais, ressecção do feixe vascular principal, ressecção de estruturas ósseas, ressecções extensas da parede torácica e abdominal, ressecções de estruturas da coluna vertebral, ressecções de ossos da pelve, etc. Cada intervenção deve ser planejada com antecedência com a participação do onco-ortopedista, neurocirurgião, cirurgião plástico, microcirurgião, cirurgião geral/abdominal e torácico, radiologista e oncologista clínico. Todo o escopo do procedimento cirúrgico onco-ortopédico só é possível em grandes centros de tratamento de sarcomas.

Comentários: a remoção de uma grande massa de tecidos que exige uma etapa reconstrutiva e plástica, perda sanguínea superior a 1000 ml, drenagem prolongada da ferida, ciclos prévios de quimioterapia e radioterapia são fatores de risco para o surgimento de complicações infecciosas > 12-15%. Segundo vários autores, o uso obrigatório de antibióticos por até 5-7 dias após a intervenção cirúrgica pode reduzir o risco de complicações [186,187]. Um grupo separado a ser considerado é o de pacientes após a implantação de estruturas metálicas e materiais sintéticos (plástica vascular, telas ou placas). Nos casos de alto risco de desenvolvimento de complicações infecciosas em pacientes submetidos a cirurgias com colocação de implantes, recomenda-se realizar terapia antibacteriana profilática para alto risco [185]. Os fatores de risco incluem tumores de alto grau de malignidade, localização profunda do tumor, imunossupressão decorrente de quimioterapia neoadjuvante, radioterapia prévia, antibioticoprofilaxia inadequada, uso de corticosteroides, grande superfície de ferida, tempo cirúrgico prolongado (superior a 3 horas), perda sanguínea maciça superior a 0,5 da volemia (VLEM), cicatrização de ferida por segunda intenção, necrose cutânea, manipulações cirúrgicas adicionais e comorbidades (anemia, diabetes mellitus, etc.).

3.2 Radioterapia

3.2.1 Várias opções de radioterapia

3.2.1.1 Radioterapia de intensidade modulada (IMRT)

Comentários: ao comparar os resultados da braquiterapia e da IMRT (radioterapia de intensidade modulada) com base em um estudo randomizado, demonstrou-se uma redução na taxa de recorrência local com a IMRT (8%/17%), com resultados semelhantes nos demais parâmetros de controle de longo prazo.

3.2.1.2 Braquiterapia

Comentários: o método é viável na presença de capacidade técnica e é recomendado para uso em organizações médicas especializadas na prestação de assistência médica a pacientes com neoplasias malignas do sistema osteomuscular, desde que disponham dos equipamentos necessários e de pessoal treinado (cirurgião, radioterapeuta, físico médico).

3.2.1.3 Radioterapia intraoperatória

Comentários: o uso de radioterapia intersticial intraoperatória é viável em clínicas equipadas com o material necessário e equipe devidamente treinada. As indicações para o uso deste tipo de terapia devem ser decididas em clínicas onco-ortopédicas especializadas, em reunião de junta médica (consilium) com a participação de onco-ortopedista, radioterapeuta e oncologista clínico. Na impossibilidade de utilizar IMRT + IORT pré-operatórias, recomenda-se radioterapia externa pré-operatória com fracionamento padrão para pacientes com sarcomas de alto grau de malignidade, com o objetivo de reduzir o volume cirúrgico (cirurgia conservadora), com continuação posterior na forma de terapia pós-operatória [48,207].

FOR CQOE 5Nível de evidência e força de recomendação — C (nível de confiabilidade das evidências — 5).

Comentário: a conveniência de usar radioterapia pré-operatória deve ser determinada em clínicas onco-ortopédicas especializadas, em reunião de junta médica (consilium) com a participação de onco-ortopedista, radioterapeuta e oncologista clínico. Os ciclos de quimioterapia de indução devem ser iniciados antes da radioterapia. O esquema de radioterapia pré-operatória (frações, intervalos, prazos, etc.) deve ser determinado nas condições de clínicas onco-ortopédicas.

Uso de radioterapia externa pós-operatória (tecnologias 3D e radioterapia de intensidade modulada [IMRT]). Irradiação do leito do tumor removido (sarcomas de partes moles de baixo grau) de acordo com a marcação intraoperatória – margem de 2-3 cm a partir das bordas, dose por fração (DPF) = 1,8-2 Gy, dose total (DT) = 50 Gy. No caso de margem positiva do tumor removido, DT = 65-70 Gy.

Irradiação do leito tumoral da neoplasia ressecada conforme marcação intraoperatória (tumores de partes moles de alto grau) – margem de 5 cm das bordas tumorais, dose diária=1,8-2Gy, dose total=50Gy. Posteriormente, reforço (boost) localizado no leito tumoral até 10-26 Gy dependendo do status da margem de ressecção (negativa – 10-16 Gy, 16-18 Gy – tumor residual mínimo, 20-26 Gy – positiva) [172].

Comentários: os dados publicados sobre a eficácia da terapia de prótons no tratamento de sarcomas de tecidos moles são baseados em pequenas séries de casos (séries de 8 pacientes). O tratamento pode ser recomendado por decisão de uma junta médica multidisciplinar (consilium), caso haja disponibilidade técnica para a realização da terapia.

3.3 Quimioterapia

O tratamento sistêmico de sarcomas de tecidos moles disseminados pode incluir quimioterapia citotóxica, terapia-alvo e/ou imunoterapia. No tratamento de sarcomas de tecidos moles (STM) disseminados, é possível utilizar tanto a monoterapia quanto a quimioterapia combinada. A escolha do regime quimioterápico ideal para iniciar (ou continuar) o tratamento depende em grande parte do espectro de atividade dos quimioterápicos contra o subtipo de STM. Durante o tratamento, os pacientes geralmente conseguem receber todos os medicamentos disponíveis, embora respostas completas sejam raras. A escolha da terapia deve basear-se nos objetivos finais, conforme mostrado abaixo, prestando especial atenção ao subtipo histológico e ao estado funcional (performance status) do paciente.

3.3.1 Quimioterapia neoadjuvante

Comentários: a etapa pré-operatória do tratamento permite avaliar a resposta do tumor à terapia administrada e, se necessário, alterar o esquema de tratamento. Os pacientes com resposta insignificante à quimioterapia pré-operatória apresentam um prognóstico menos favorável em termos de eficácia a longo prazo e aumento da sobrevida. Portanto, esses pacientes devem ser submetidos à cirurgia em estágios mais precoces do tratamento ou receber regimes alternativos de tratamento sistêmico com base em evidências clínicas [85]. Com o auxílio da ressonância magnética (RM) e do PET/CT, tornou-se possível a avaliação precoce das respostas à quimioterapia neoadjuvante.

3.3.2 Quimioterapia adjuvante

3.3.3 Perfusão isolada/hipertermia regional com quimioterapia

Comentários: as indicações são determinadas por uma junta médica multidisciplinar (consilium). O tratamento deve ser realizado em clínicas especializadas em ortopedia oncológica.

3.3.4 Quimioterapia no processo tumoral avançado

Comentários: os fármacos mais utilizados são doxorrubicina**, ifosfamida** e dacarbazina**. O padrão de quimioterapia de primeira linha para sarcomas de tecidos moles disseminados é o regime combinado de doxorrubicina** + ifosfamida**. Para pacientes com mais de 65 anos, o método de escolha é a monoterapia com antraciclinas. Na vigência de um bom estado geral, a quimioterapia combinada é preferível quando se espera um efeito tumoral pronunciado (sarcomas altamente sensíveis à quimioterapia). A escolha da terapia deve basear-se em vários fatores, primariamente na estrutura morfológica do tumor. Deve-se levar em consideração a localização do processo, a idade do paciente, bem como o timing e a extensão do tratamento prévio [6]. O sarcoma sinovial e o lipossarcoma mixóide são os mais sensíveis à quimioterapia: o lipossarcoma mixóide é sensível à doxorrubicina** e o sarcoma sinovial a agentes alquilantes, como a ifosfamida**.

Os leiomiossarcomas uterinos, os sarcomas estromais endometriais, os mixofibrossarcomas, os lipossarcomas desdiferenciados e os tumores malignos da bainha do nervo periférico apresentam variabilidade individual na sensibilidade à quimioterapia. Respostas objetivas nesses tumores também são possíveis com o uso de regimes de dois fármacos: antraciclina/trabectedina, antraciclina/ifosfamida** e #gencitabina**/#docetaxel** [142].

Comentários: não há dados sobre o impacto do tratamento cirúrgico de metástases extrapulmonares nos resultados a longo prazo. A viabilidade de intervenções cirúrgicas em metástases extrapulmonares requer discussão obrigatória em junta médica multidisciplinar (consilium).

3.3.5 Medicamentos e esquemas

Comentários: regimes AI

- HD AI:

Doxorrubicina** 25 mg/m² nos dias 1 a 3 por via intravenosa (IV) em infusão contínua de 72 horas; (quando indicado, é possível realizar a redução da dose de doxorrubicina** para 60 mg/m² no dia 1 por via intravenosa)

Ifosfamida** 2500 mg/m² nos dias 1 a 4 por via intravenosa (IV) com mesna** 1000 mg/m² 3 vezes ao dia nos dias 1 a 4 de acordo com o protocolo;

Empegfilgrastim / peguelfilgrastim de acordo com as instruções no dia 5, ou filgrastim 5 mcg/kg/dia por via subcutânea de acordo com as instruções nos dias 5 a 14;

Duração do ciclo – 3 semanas [194]

- AI:

Doxorrubicina** 60 mg/m² no dia 1 por via intravenosa (IV)

Ifosfamida** dose total de 7500 mg/m², dose única de 2500 mg/m² nos dias 1 a 3 por via intravenosa (IV) com mesna** 1000 mg/m² 3 vezes ao dia nos dias 1 a 3 de acordo com o protocolo;

Duração do ciclo – 3 semanas [70,214,215]

A superioridade da combinação de doxorrubicina** com ifosfamida** em relação à monoterapia com doxorrubicina** foi demonstrada em estudos clínicos randomizados [70]. O aumento das doses dos medicamentos: doxorrubicina** 75-90 mg/m² e ifosfamida** 10 g/m² com suporte de fator estimulador de colônias (CSF) resulta em maiores taxas de remissão completa (9%) e de resposta global (64%) [71]. Um estudo randomizado de fase 3 comparando a eficácia da doxorrubicina** 75 mg/m² com a combinação de doxorrubicina** 75 mg/m² e ifosfamida** 10 g/m² demonstrou um aumento estatisticamente significativo na sobrevida livre de progressão (4,6 e 7,4 meses, respectivamente) [72]. Com base nesses dados, pacientes com sarcomas de tecidos moles com menos de 65 anos e ECOG 0-2 recebem tratamento com a combinação HD AI seguida de cirurgia, quando viável [194].

Comentários: regimes combinados recomendados:

- ADIC, mais frequentemente utilizado para leiomiossarcomas:

Doxorrubicina** 90 mg/m² em infusão de 96 horas por via intravenosa (IV)

Dacarbazina** 900 mg/m² em infusão de 96 horas, dissolvida juntamente com a doxorrubicina**

Filgrastim** 5 mcg/kg/dia por via subcutânea (SC) nos dias 5 a 14 ou Empegfilgrastim / Peguelfilgrastim de acordo com as instruções no dia 5

Duração do ciclo – 4 semanas [209]

- doxorrubicina + trabectedina para leiomiossarcomas:

Doxorrubicina** 60-75 mg/m² no dia 1 por via intravenosa (IV)

#Trabectedina** 1,1 mg/m² em infusão de 24 horas

Empegfilgrastim / peguelfilgrastim de acordo com as instruções no dia 3

Duração do ciclo – 3 semanas [234]

Comentários: para pacientes que já receberam quimioterapia com episódios de toxicidade hematológica de graus 3-4, após radioterapia prévia na pelve, é possível realizar a redução das doses de #gencitabina** para 675 mg/m² nos dias 1 e 8 e de #docetaxel** para 75 mg/m², também em associação com fatores estimuladores de colônias (FEC) [231].

Comentários: esquemas recomendados de monoterapia:

- doxorrubicina** 60-75 mg/m² no dia 1; ciclo de 21 dias [6,7,50,210,214,215,218,219]. Existe uma correlação entre a dose de doxorrubicina** e o efeito do tratamento: a doxorrubicina** em doses de 25 mg/m² permite alcançar 12% de respostas, enquanto em doses de 60-75 mg/m² demonstra uma taxa de resposta de 25-27% [50].

- ifosfamida** 1,6 g/m²/dia ou 2 g/m²/dia – 2,5 g/m²/dia durante 5 dias com mesna** calculada a 120% da dose de ifosfamida** administrada simultaneamente com ela. Existe uma correlação entre dose e efeito do tratamento (de 6 g/m² até 8 g/m² e 10 g/m²) [51]. Os dados sobre a eficácia da ifosfamida** em altas doses foram obtidos em dois estudos prospectivos consecutivos. De 19% a 45% de respostas, dependendo da dose e da velocidade de infusão [6,52,204]. A monoterapia com ifosfamida** permite alcançar os mesmos resultados no tratamento de sarcomas de tecidos moles (STM) que a monoterapia com doxorrubicina**, sem diferenças estatisticamente significativas no tempo até a progressão (SLP), sobrevida global (SG) e taxa de resposta. O regime de altas doses permite superar a resistência e reutilizar a ifosfamida** após as doses padrão [6,53,55,204].

Comentários: considerando a natureza inflamatória da doença, a etiologia viral e a maior incidência em indivíduos imunocomprometidos, supõe-se uma alta eficácia dos inibidores de checkpoints imunológicos no tratamento do sarcoma de Kaposi. Em um estudo de braço único de fase II com 17 pacientes com sarcoma de Kaposi tratados com #pembrolizumabe** 200 mg i.v. a cada 21 dias, a taxa de resposta objetiva foi de 71%, incluindo resposta completa em dois pacientes (12%) [235]. Com base nesses dados, na segunda linha e linhas subsequentes para formas avançadas de sarcoma de Kaposi, ou na presença de contraindicações ao uso da forma peguilada de doxorrubicina**, recomenda-se o uso de #pembrolizumabe**.

Comentários: o #paclitaxel** é ativo contra angiosarcomas de couro cabeludo e pescoço; uma revisão retrospectiva de 117 pacientes com angiosarcoma metastático demonstrou 53% de eficácia global (estabilização em 29,5%) [63].

Comentários: a trabectedina é ativa contra lipossarcomas mixoides e leiomiossarcomas na segunda linha e subsequentes. Existem dados sobre a eficácia do fármaco no sarcoma sinovial / família do Ewing / PNET / sarcoma pleomórfico indiferenciado. O controle do crescimento tumoral foi de 62%, e a sobrevida em dois anos, de 32% [64,65,66].

Comentários: a eficácia da eribulina** em STM foi confirmada em 2 estudos de fase II e um estudo randomizado de fase III em pacientes com STM irressecáveis e/ou metastáticos [67,68,69]. Foi demonstrado um aumento na sobrevida global para até 13,5 meses (9,6 no grupo controle) no lipossarcoma. O fármaco é recomendado na segunda linha de tratamento de lipossarcomas e subsequentes.

Comentários: esquemas recomendados:

- HD VAI:

Vincristina 2 mg i.v. no dia 1

Doxorrubicina** – 25 mg/m² nos dias 1 a 3 i.v. como infusão contínua de 72 horas (Se indicado, é possível realizar a redução da dose de doxorrubicina** para 60 mg/m² no dia 1 i.v.);

Ifosfamida** 2500 mg/m² nos dias 1 a 4 i.v. associada a mesna** 1000 mg/m² 3 vezes ao dia nos dias 1 a 4 de acordo com o esquema;

Filgrastim** 5 mcg/kg/dia s.c. nos dias 5 a 14 ou empegfilgrastim**/pegfilgrastim de acordo com as instruções no dia 5;

Duração do ciclo – 21 dias [211]

- regime alternante VAC-IE:

VAC:

Vincristina** 2 mg i.v. no dia 1;

Doxorrubicina** 75 mg/m² i.v. no dia 1;

Ciclofosfamida** 1200 mg/m² i.v. no dia 1;

Filgrastim** 5 mcg/kg/dia s.c. dos dias 2 a 11 ou até a recuperação dos níveis de neutrófilos (ou empegfilgrastim**/pegfilgrastim de acordo com as instruções no dia 2).

Duração do ciclo – 14 a 21 dias.

IE:

Ifosfamida** 1800 mg/m² i.v. nos dias 1 a 5 associada a mesna** 720 mg/m² i.v. 3 vezes ao dia nos dias 1 a 5 de acordo com o esquema;

Etoposídeo** 100 mg/m² nos dias 1 a 5. (Dose cumulativa 500 mg/m²)

Duração do ciclo – 14 a 21 dias [193,211,221,226,232,77,78].

- #temozolomida** 100 mg/m² nos dias 1 a 5 + #irinotecano** 40 mg/m² (dose total de 200 mg/m²) nos dias 1 a 5 a 40 mg/m² (no sarcoma de Ewing). Duração do ciclo – 28 dias [200].

FCR CNVE 4Força clínica da recomendação – C (nível de evidência – 4).

Comentários: como regime de primeira linha para o tratamento do sarcoma de Ewing extraósseo/PNET, é conveniente utilizar o regime VAC/IE – ciclos alternantes de combinações de ciclofosfamida*, doxorrubicina**, vincristina** e ifosfamida**, etoposídeo**.

Ifosfamida** e etoposídeo**. A combinação de ifosfamida** com etoposídeo** permite alcançar uma taxa de resposta de 40% e uma mediana de tempo até a progressão de 8 meses [77]. Esta combinação demonstra alta atividade no tratamento de sarcomas de pequenas células. A combinação de ifosfamida** com etoposídeo** é utilizada no tratamento de sarcomas de Ewing tanto como um regime independente quanto em regime alternante com vincristina**, doxorrubicina** e ciclofosfamida** [78].

3.3.6 Fármacos-alvo

Comentários: o pazopanibe** pertence aos inibidores multitirocinacinases dos receptores VEGFR-1, -2 e -3, PDGFR-a e -b, c-Kit. O estudo de fase III randomizado, multicêntrico e duplo-cego PALETTE provou a eficácia do pazopanibe** em comparação com o placebo em pacientes com sarcoma de partes moles avançado (excluindo GIST e lipossarcomas) que receberam quimioterapia prévia. No grupo do pazopanibe**, em comparação com o placebo, observou-se um aumento de três vezes na sobrevida livre de progressão (mediana de SLP de 20 semanas vs. 7 semanas; p < 0,0001), com uma redução de 65% no risco de progressão. A eficácia do pazopanibe** foi mais do que o dobro em comparação com o grupo placebo, sendo de 73% (6% de resposta parcial mais 67% de estabilização) vs. 38% (0% de resposta objetiva mais 38% de estabilização), respectivamente. O estudo de fase III provou que o pazopanibe** é um medicamento eficaz para o tratamento de sarcomas de partes moles (excluindo lipossarcomas e GIST) como 2ª linha de tratamento ou superior.

Comentários: Os dados sobre a atividade do #sorafenibe** – um inibidor multialvo de tirosinocinase que inibe a RAF-kinase e bloqueia a porção intracelular dos receptores VEGF – permitem recomendar o medicamento como 4ª a 5ª linha de terapia (para subtipos insensíveis de 2ª a 3ª linha) de sarcomas.

3.3.7 Características da terapia de subtipos histológicos raros de sarcomas de tecidos moles

Este grupo de tumores inclui: tumor miofibroblástico inflamatório (TMFI), sarcoma alveolar de partes moles (SAPM), tumor fibroso solitário (TFS), tumor de células perivasculares epitelióides (PEComa) e sarcoma de partes moles de células claras (SPMCC). Esses tumores estão entre os mais raros de todos os sarcomas, com uma incidência que não excede 1 caso por 1.000.000 de habitantes por ano [41,147], e todos apresentam translocações genéticas características. Esses subtipos histológicos raros são caracterizados por baixa sensibilidade à quimioterapia citostática padrão; no entanto, um mecanismo de oncogênese relativamente compreendido abre novas perspectivas para a terapia-alvo.

Comentários: na maioria dos TMFIs, detecta-se uma aberração clonal recorrente envolvendo o lócus ALK no cromossomo 2p23 [148]. Pertence aos sarcomas de baixo grau de malignidade, localizados, via de regra, no pulmão, mesentério intestinal, retroperitônio ou pelve em crianças e adolescentes. Dos medicamentos de terapia-alvo, o inibidor de ALK/MET #crizotinibe** é a única opção terapêutica eficaz para o TMFI.

Comentários: o sarcoma alveolar de partes moles afeta principalmente pacientes jovens, sendo caracterizado por um quadro morfológico típico e pela presença da translocação t(X;17)(p11;q25) [46]. Distingue-se pela resistência completa à terapia citostática padrão. Foram descritos casos de eficácia de medicamentos antiangiogênicos como #interferon-alfa**, #sunitinibe** e pazopanibe**.

A indicação de interferons, #sunitinibe** e terapia citostática padrão requer uma decisão personalizada devido à ocorrência extremamente rara deste subtipo.

Comentários: em vários estudos, foram descritas respostas acentuadas do SAPM à imunoterapia. Mesmo em uma pequena amostra de quatro pacientes, metade apresentou resposta parcial, limítrofe com resposta completa. Em outros dois casos – estabilização da doença [241]. Foi descrita a eficácia da combinação de #pembrolizUMAb** com #axitinibe** (inibidor de tirosinocinases, 5 mg diariamente por via oral, duas vezes ao dia), sendo que a sobrevida livre de progressão (SLP) em 3 meses foi de 72,7%. Em todos os casos, foi detectada expressão de PD-L1, a qual, no entanto, não se correlacionou com uma SLP superior a 6 meses ou com a obtenção de resposta parcial [242].

Comentários: o padrão de tratamento do TFS é a intervenção cirúrgica radical. O uso de regimes de quimioterapia padrão para formas disseminadas não é justificado. O uso de esquemas contendo antraciclina apresenta baixa eficácia [156]. Atualmente, estão descritos casos de eficácia da combinação de #temozolamida** e #bevacizUMAb**, #sorafenibe**, #sunitinibe** e pazopanibe** [157-162]. A indicação de #bevacizUMAb**, #sorafenibe**, #sunitinibe** e terapia citostática padrão requer uma decisão personalizada devido à ocorrência extremamente rara deste subtipo.

Comentários: os PEComas malignos podem se localizar em quaisquer zonas anatômicas. O padrão de tratamento de processos localizados é a excisão ampla, no entanto, os tumores podem apresentar recidiva local e metástase. O uso de terapia padrão não é recomendável devido à falta de eficácia [163].

Comentários: de acordo com dados de revisão da literatura, o #sirolimo** apresenta melhor eficácia (RTO 41%, mSLP 9 meses) em comparação com a #gencitabina** (RTO 20%, mSLP 3,4 meses), antraciclinas (RTO 13%, mSLP 3,2 meses) ou medicamentos antiangiogênicos (RTO 8,3%, mSLP 5,4 meses) em pacientes com PEComa disseminado [243].

Comentários: em pacientes com hemangioendotelioma epitelióide, no maior estudo retrospectivo incluindo 38 pacientes, as melhores respostas de acordo com o RECIST foram resposta parcial em 4 pacientes (10,8%) e estabilização da doença em 28 pacientes (75,7%). Com uma mediana de acompanhamento de 41,5 meses, a mSLP foi de 13 meses, e a mediana de sobrevida global (SG) foi de 18,8 meses. Com base nos resultados obtidos, a terapia com #sirolimo** é recomendada no hemangioendotelioma epitelióide [244].

Comentários: Os SSMT pertencem aos sarcomas de partes moles raros e podem afetar qualquer zona anatômica [46]. O tratamento padrão é a ampla exérese do tumor; os SSMT são resistentes às doses padrão de radioterapia.

3.3.8. Particularidades da terapia do fibromatose agressiva.

O fibromatose agressiva pertence às formas raras de lesão de partes moles. A tática de tratamento requer sempre discussão em conselho multidisciplinar (tumor board). É necessário realizar a avaliação complementar e selecionar a terapia em clínicas onco-ortopédicas especializadas de instituições oncológicas de nível federal e centros médicos nacionais.

Comentários: quando o tumor está localizado nas partes moles da parede abdominal anterior (desmoide abdominal), recomenda-se a realização de tratamento cirúrgico. Para localizações em zonas anatômicas onde o crescimento tumoral não pode levar ao aparecimento rápido de complicações ameaçadoras (dor, disfunção, ulceração, sintomas neurológicos expressos), recomenda-se iniciar o tratamento com um período de vigilância ativa com controle por RM/TC. Em caso de crescimento tumoral lento, recomenda-se o uso de anti-inflamatórios não esteroides (derivados do ácido indolacético, derivados do ácido fenilacético, oxicans, derivados do ácido propióico, inibidores da COX-2). A aplicação de métodos locais de tratamento (intervenção cirúrgica, ablação, radioterapia com hipertermia local) é recomendada para a localização em zona anatômica desfavorável, bem como em caso de crescimento tumoral. A intervenção cirúrgica recomenda-se ser realizada de acordo com os princípios aceitos na onco-ortopédica. Recomenda-se o uso de tratamento medicamentoso sistêmico em casos de processo tumoral irressecável, volume cirúrgico estimado como mutilante ou radioterapia prévia.

3.4 Manejo da dor

Os princípios de analgesia e a escolha ideal da terapia analgésica em pacientes com síndrome dolorosa crônica correspondem aos princípios de analgesia descritos nas diretrizes clínicas «Síndrome dolorosa crônica em pacientes adultos que necessitam de cuidados paliativos».

3.5 Terapia de suporte

Os princípios de tratamento e prevenção de náuseas e vômitos nos pacientes correspondem aos princípios descritos nas diretrizes metodológicas «Prevenção e tratamento de náuseas e vômitos» [86].

Os princípios de tratamento e prevenção de complicações ósseas nos pacientes correspondem aos princípios descritos nas diretrizes metodológicas «Uso de agentes osteomodificadores para prevenção e tratamento de patologias do tecido ósseo em neoplasias malignas» [87].

Os princípios de prevenção e tratamento de complicações infecciosas e neutropenia febril nos pacientes correspondem aos princípios descritos nas diretrizes metodológicas «Tratamento de complicações infecciosas da neutropenia febril e prescrição de FCSF» [88], e nas diretrizes clínicas do Ministério da Saúde da Rússia «Neutropenias adquiridas».

Os princípios de prevenção e tratamento da hepatotoxicidade nos pacientes correspondem aos princípios descritos nas diretrizes metodológicas «Correção da hepatotoxicidade» [89].

Os princípios de prevenção e tratamento de complicações cardiovasculares nos pacientes correspondem aos princípios descritos nas diretrizes metodológicas «Recomendações práticas para a correção da toxicidade cardiovascular da terapia medicamentosa antitumoral» [90].

Os princípios de prevenção e tratamento de complicações cutâneas nos pacientes correspondem aos princípios descritos nas diretrizes metodológicas «Recomendações práticas para o tratamento medicamentoso de reações dermatológicas em pacientes recebendo terapia medicamentosa antitumoral» [92]

Os princípios de suporte nutricional nos pacientes correspondem aos princípios descritos nas diretrizes metodológicas «Recomendações práticas para o suporte nutricional de pacientes oncológicos» [93].

Os princípios de prevenção e tratamento da nefrotoxicidade nos pacientes correspondem aos princípios descritos nas diretrizes metodológicas «Recomendações práticas para a correção da nefrotoxicidade de fármacos antineoplásicos» [93].

Os princípios de prevenção e tratamento de complicações tromboembólicas nos pacientes correspondem aos princípios descritos nas diretrizes metodológicas «Recomendações práticas para a prevenção de complicações tromboembólicas em pacientes oncológicos» [94].

Os princípios de prevenção e tratamento das consequências da extravasação de medicamentos nos pacientes correspondem aos princípios descritos nas diretrizes metodológicas «Recomendações para o tratamento das consequências da extravasação de fármacos antineoplásicos» [99].

3.6 Terapia nutricional

Informação ausente

Comentários: até o momento, não foram obtidos dados confiáveis sobre a influência do comportamento alimentar no risco de desenvolver sarcomas de partes moles, ou no risco de recorrência ou progressão dessa doença em indivíduos com diagnóstico já estabelecido.

4. Reabilitação médica e tratamento em sanatório

Atualmente, para a maioria dos tipos de reabilitação médica, não há estudos clínicos envolvendo pacientes com sarcomas de partes moles. Para este grupo de pacientes, aplicam-se os princípios gerais de reabilitação em ortopedia/traumatologia. Recomenda-se também utilizar os princípios de reabilitação descritos nas diretrizes clínicas da Associação Oncológica Russa (AOR) «diretrizes clínicas de reabilitação».

5. Prevenção e acompanhamento dispensarial

5.1 Cronograma de exames para pacientes com STM

6. Organização da prestação de assistência médica

A assistência médica, exceto a assistência médica no âmbito de avaliação clínica, de acordo com a Lei Federal nº 323-FZ, de 21/11/2011 (conforme a ed. de 25/05/2019) «Sobre os fundamentos da proteção da saúde dos cidadãos na Federação Russa», é organizada e prestada:

1) de acordo com o regulamento sobre a organização da prestação de assistência médica por tipos de assistência médica, aprovado pelo órgão executivo federal autorizado;

2) de acordo com o procedimento de prestação de assistência no perfil «oncologia», de cumprimento obrigatório no território da Federação Russa por todas as organizações médicas;

3) com base nestas diretrizes clínicas;

4) levando em consideração os padrões de assistência médica aprovados pelo órgão executivo federal autorizado.

A assistência médica primária especializada é prestada por um médico oncologista e outros médicos especialistas em um centro de assistência oncológica ambulatorial, consultório oncológico primário, departamento oncológico primário ou no ambulatório do dispensário oncológico.

Em caso de suspeita ou detecção de sarcoma de partes moles no paciente, os clínicos gerais, clínicos gerais de atenção primária, médicos de família, médicos especialistas e profissionais de enfermagem encaminham o paciente, de acordo com o procedimento estabelecido, para consulta em um centro de assistência oncológica ambulatorial, consultório oncológico primário ou departamento oncológico primário de uma organização médica para a prestação de assistência médica primária especializada.

A consulta no centro de oncologia ambulatorial ou na unidade de oncologia primária, departamento de oncologia primária de uma organização médica deve ser realizada o mais tardar 5 dias úteis a partir da data de emissão do encaminhamento para consulta. O médico oncologista do centro de oncologia ambulatorial (caso não haja centro de oncologia ambulatorial, o médico oncologista da unidade ou do departamento de oncologia primária) organiza a coleta de material de biópsia (cirúrgico), bem como a realização de outros exames diagnósticos necessários para estabelecer o diagnóstico, incluindo a extensão do processo oncológico e o estágio da doença.

Caso seja impossível coletar material de biópsia (cirúrgico) ou realizar outros exames diagnósticos na organização médica que abriga o centro de oncologia ambulatorial (unidade de oncologia primária, departamento de oncologia primária), o paciente é encaminhado pelo médico assistente a um dispensário oncológico ou a uma organização médica que preste assistência médica a pacientes com doenças oncológicas.

O prazo para a realização de exames anatomopatológicos necessários para a verificação histológica de neoplasia maligna não deve exceder 15 dias úteis a partir da data de recebimento do material de biópsia (cirúrgico) no bureau (departamento) anatomopatológico.

Em caso de suspeita de TSM ou detecção desta durante a prestação de atendimento médico de emergência, os pacientes são transferidos ou encaminhados para organizações médicas que prestam assistência a pacientes com doenças oncológicas, para determinar a tática de conduta e a necessidade de métodos adicionais de tratamento antineoplásico especializado.

O médico oncologista do centro de oncologia ambulatorial (unidade de oncologia primária, departamento de oncologia primária) encaminha o paciente ao dispensário oncológico ou a organizações médicas que prestam assistência a pacientes com doenças oncológicas para esclarecer o diagnóstico (caso seja impossível estabelecer o diagnóstico, incluindo a extensão do processo oncológico e o estágio da doença, pelo médico oncologista do centro de oncologia ambulatorial, da unidade ou do departamento de oncologia primária) e para a prestação de atendimento médico especializado, inclusive de alta complexidade.

O prazo para o início da prestação de assistência médica especializada, exceto de alta complexidade, a pacientes com doenças oncológicas em uma organização médica que preste assistência a pacientes com doenças oncológicas não deve exceder 14 dias calendários a partir da data da verificação histológica da neoplasia maligna ou 14 dias calendários a partir da data do estabelecimento do diagnóstico presumido de neoplasia maligna (na ausência de indicações médicas para exames anatomopatológicos em regime ambulatorial).

A assistência médica especializada, inclusive de alta complexidade, é prestada por médicos oncologistas e radioterapeutas em um dispensário oncológico ou em organizações médicas que prestam assistência a pacientes com doenças oncológicas, que possuam licença, a base material e técnica necessária, especialistas certificados, em regime de internação hospitalar e hospital-dia, e inclui a prevenção, o diagnóstico, o tratamento de doenças oncológicas que exijam o uso de métodos especiais e tecnologias médicas exclusivas e complexas, bem como a reabilitação médica.

Na organização médica que presta assistência a pacientes com doenças oncológicas, a tática de exames médicos e tratamento é estabelecida por uma junta médica de oncologistas e radioterapeutas, com a participação, se necessário, de outros médicos especialistas. A decisão da junta médica é formalizada em ata, assinada pelos participantes da junta e inserida no prontuário médico do paciente. De acordo com os procedimentos para a prestação de atendimento médico à população adulta com doenças oncológicas incluídas nos rubricos C40-C41, C45-C49 da CID-10, recomenda-se ao médico oncologista do dispensário oncológico (hospital oncológico) ou de outra organização médica que preste atendimento a pacientes com doenças oncológicas, para determinar a tática de tratamento, organizar a realização de uma consulta ou junta médica, inclusive com o uso de tecnologias de telemedicina, em organizações médicas federais (centros médicos de pesquisa científica nacionais).

As indicações para internação em hospital de 24 horas ou hospital-dia de uma organização médica que preste assistência médica especializada, inclusive de alta complexidade, no perfil de «oncologia», são determinadas por uma junta médica de oncologistas e radioterapeutas, com a participação, se necessário, de outros médicos especialistas.

6.1 Indicações para internação

Constituem indicação para internação em organização médica em regime de urgência ou emergência:

1) presença de complicações que exijam atendimento médico especializado de urgência e emergência;

2) presença de complicações do tratamento (intervenção cirúrgica, radioterapia, terapia medicamentosa, etc.).

Constituem indicação para internação em organização médica em regime eletivo:

1) necessidade de realizar intervenções médicas diagnósticas intervencionistas complexas que exijam observação subsequente em regime de hospital de 24 horas ou hospital-dia;

2) presença de indicações para tratamento antineoplásico especializado (intervenção cirúrgica, radioterapia, incluindo braquiterapia, teleterapia e outros tipos de radioterapia, terapia medicamentosa, etc.) que exija monitoramento em regime de hospital de 24 horas ou hospital-dia.

6.2 Indicações para alta

Constituem indicação para alta do paciente da organização médica:

1) conclusão do curso de tratamento ou de uma das etapas da prestação de assistência médica especializada, inclusive de alta complexidade, em regime de hospital de 24 horas ou hospital-dia, desde que não haja complicações do tratamento que exijam correção medicamentosa e/ou intervenções médicas em ambiente hospitalar;

2) recusa do paciente ou de seu representante legal quanto à assistência médica especializada, inclusive de alta complexidade, em regime de hospital de 24 horas ou hospital-dia, estabelecida pela junta médica da organização prestadora de assistência oncológica, desde que não haja complicações da doença de base e/ou do tratamento que exijam correção medicamentosa e/ou intervenções médicas em ambiente hospitalar;

3) necessidade de transferência do paciente para outra organização médica no perfil de atendimento correspondente. O parecer sobre a viabilidade da transferência do paciente para uma organização médica especializada é emitido após consulta prévia sobre os documentos médicos fornecidos e/ou dados do exame preliminar do paciente por médicos especialistas da organização médica para a qual se planeja a transferência.

6.3 Procedimentos ambulatoriais

Procedimentos médicos que podem ser realizados no âmbito da assistência médica especializada primária (ou seja, em regime ambulatorial) sob a supervisão de um médico oncologista:

1) biópsia por agulha grossa (core biopsy);

2) obtenção de esfregaços-impressão do tumor;

3) punção aspirativa por agulha fina de órgãos superficiais (gânglios linfáticos, neoplasias em tecidos moles);

4) core-biópsia de órgãos superficiais (gânglios linfáticos, neoplasias em tecidos moles);

5) ciclos de quimioterapia que não exijam infusões prolongadas e/ou administração de medicamentos adjuvantes 1 a 4-6 horas após a infusão.

6.4 Indicações para encaminhamento a outra organização médica

Indicações para o encaminhamento do paciente a outra organização médica:

- a aplicação das diretrizes clínicas visa maximizar a qualidade da assistência médica prestada aos pacientes em diversas situações clínicas. Se a organização médica não tiver a capacidade de realizar o volume recomendado de assistência médica (por exemplo, falta de capacidade para realizar biópsia com análise patomorfológica de qualidade), recomenda-se utilizar o sistema de encaminhamento (fluxo) para outras organizações médicas, inclusive fora da unidade federativa, e para centros federais que possuam a infraestrutura e os profissionais adequados;

as diretrizes clínicas não permitem descrever toda a diversidade da prática clínica real e abrangem apenas as situações clínicas mais comuns e típicas. Se o médico assistente ou a organização médica se deparar com uma situação clínica não refletida adequadamente na presente diretriz clínica (evolução atípica da doença, necessidade de iniciar terapia antineopláscica na presença de contraindicações, progressão durante o uso dos tratamentos recomendados, etc.), recomenda-se utilizar o sistema de consultas por telemedicina ou o encaminhamento para centros médicos de pesquisa científica nacionais para esclarecer a tática de tratamento;

a identificação ou exacerbação de comorbidades não relacionadas à especialidade da instituição oncológica que impeçam a realização desta etapa do tratamento (por exemplo, infarto agudo do miocárdio, acidente vascular cerebral agudo, entre outras) exige o encaminhamento para organizações médicas especializadas.

Critérios de avaliação da qualidade da assistência médica

Referências bibliográficas

Apêndice A1. Composição do grupo de trabalho

1) Mamed Dzhavadovich Aliev, D.Sc. in Medicine, Professor, Academician of the RAS, Advisor to the General Director of the National Medical Research Center for Radiology of the Russian Ministry of Health, President of the Eastern European Sarcoma Group

2) Ilya Ivanovich Anisenya, Ph.D. in Medicine, Senior Researcher at the Cancer Research Institute of the Tomsk National Research Medical Center, expert of the Eastern European Sarcoma Group

3) Artem Viktorovich Bukharov, D.Sc. in Medicine, Senior Researcher at the National Medical Research Center for Radiology of the Russian Ministry of Health

4) Beniamin Yurikovich Bokhyan, Ph.D. in Medicine, Senior Researcher at the Department of Musculoskeletal Tumors, Research Institute of Clinical Oncology, N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, coordinator of the Eastern European Sarcoma Group

5) Aslan Kamraddinovich Valiev, D.Sc. in Medicine, Head of the Department of General Oncology, Research Institute of Clinical Oncology, N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, expert of the Eastern European Sarcoma Group

6) Georgy Ivanovich Gafton, D.Sc. in Medicine, Professor, Head of Scientific Department – Leading Researcher at the N.N. Petrov National Medical Research Center of Oncology of the Russian Ministry of Health, expert of the Eastern European Sarcoma Group

7) Vitaly Viktorovich Egorenkov, Ph.D. in Medicine, Deputy Director for Medical Affairs at the Saint Petersburg Clinical Scientific and Practical Center for Specialized Medical Care (Oncological), expert of the Eastern European Sarcoma Group

8) Aleksandr Aleksandrovich Zheravin, Ph.D. in Medicine, Head of the Oncology and Radiotherapy Center, Academician E.N. Meshalkin National Medical Research Center of the Russian Ministry of Health, expert of the Eastern European Sarcoma Group

9) Stanislav Mikhailovich Ivanov, Ph.D. in Medicine, Senior Researcher at the Department of Radiology, N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology of the Russian Ministry of Health

10) Aleksandr Aleksandrovich Kurilchik, Ph.D. in Medicine, Leading Researcher at the A.F. Tsyb Medical Radiological Research Center – branch of the National Medical Research Center for Radiology of the Russian Ministry of Health, expert of the Eastern European Sarcoma Group

11) Ildar Rafailovich Safin, Ph.D. in Medicine, Senior Researcher at the Republican Clinical Oncological Dispensary of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan, expert of the Eastern European Sarcoma Group

12) Evgeny Aleksandrovich Sushentsov, D.Sc. in Medicine, Senior Researcher at the Department of Musculoskeletal Tumors, Research Institute of Clinical Oncology, N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Scientific Secretary of the Eastern European Sarcoma Group

13) Anastasia Alekseevna Tararykova, Ph.D. in Medicine, Oncologist at the Department of General Oncology, Research Institute of Clinical Oncology named after Academician of the RAS and RAMS N.N. Trapeznikov, N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology of the Russian Ministry of Health, expert of the Eastern European Sarcoma Group.

14) Valery Vyacheslavovich Teplyakov, D.Sc. in Medicine, Professor, Head of the Department of Oncological Orthopedics and Combined Treatment Methods, Russian Scientific Center of Roentgenoradiology of the Russian Ministry of Health, expert of the Eastern European Sarcoma Group.

15) Aleksandr Aleksandrovich Fedenko, D.Sc. in Medicine, Professor, Head of the Department of Drug Treatment of Tumors, P.A. Herzen Moscow Oncology Research Institute – branch of the National Medical Research Center for Radiology of the Russian Ministry of Health, Executive Director of the Eastern European Sarcoma Group.

Medical care organization unit:

1) A.A. Nevolskikh, D.Sc. in Medicine, Professor, Deputy Director for Medical Work at the A.F. Tsyb Medical Radiological Research Center – branch of the National Medical Research Center for Radiology of the Russian Ministry of Health;

2) Zh.V. Khaylova, Ph.D. in Medicine, Chief Physician of the Clinic at the A.F. Tsyb Medical Radiological Research Center – branch of the National Medical Research Center for Radiology of the Russian Ministry of Health.

3) S.A. Ivanov, D.Sc. in Medicine, Professor, Corresponding Member of the RAS, Honored Doctor of the RF, Director of the A.F. Tsyb Medical Radiological Research Center — branch of the National Medical Research Center for Radiology of the Russian Ministry of Health, Chief Freelance Oncologist of the Central Federal District of the Russian Ministry of Health.

4) T.G. Gevorkyan, Deputy Director for the Implementation of Federal Projects at the N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology of the Russian Ministry of Health.

5) Yu.I. Komarov, Ph.D. in Medicine, Deputy Director for Organizational and Methodological Work at the N.N. Petrov National Medical Research Center of Oncology of the Russian Ministry of Health.

Não há conflito de interesses.

Apêndice A2. Metodologia de elaboração das diretrizes clínicas

Público-alvo destas diretrizes clínicas:

• oncologists;

• surgeons;

• radiologists;

• medical geneticists;

• trauma surgeons and orthopedists;

• obstetricians-gynecologists;

• pathologists;

• medical students, residents, and postgraduate students.

Scale for evaluating levels of evidence for diagnostic methods (diagnostic interventions)

Scale for evaluating levels of evidence for prevention, treatment, and rehabilitation methods (preventive, therapeutic, and rehabilitative interventions)

Scale for evaluating recommendation grades for prevention, diagnostic, treatment, and rehabilitation methods (preventive, diagnostic, therapeutic, and rehabilitative interventions)

Procedimento de atualização das diretrizes clínicas

The clinical guideline update mechanism provides for their systematic revision – at least once every 3 years, as well as upon the emergence of new evidence-based medicine data on the diagnosis, treatment, prevention, and rehabilitation of specific diseases, in the presence of justified additions/comments to previously approved clinical guidelines, but no more frequently than once every 6 months.

Apêndice A3. Materiais de referência

Features of tumor response evaluation to treatment

Difference between WHO criteria, RECIST 1.0, and RECIST 1.1

*Comentários – é necessário considerar as diferenças na metodologia de mensuração dos focos de controle

As instruções atuais para os medicamentos mencionados nestas diretrizes clínicas podem ser encontradas no site http://grls.rosminzdrav.ru.

Apêndice B. Algoritmos de conduta médica

Diagrama 1. Fluxograma de diagnóstico e tratamento de pacientes com sarcomas de partes moles

Apêndice C. Informações para o paciente

Recomendações para a autodetecção de sarcomas de partes moles e prevenção primária de SPAs

A manifestação principal e inicial do SPA é tumefação, edema ou enduração. Na maioria das vezes, esses sinais são detectados primeiro pelo próprio paciente ou por seus familiares. A falta de alerta oncológico faz com que o paciente não pense na necessidade de consultar um médico. O autodiagnóstico, variando de «lipoma» a «miosite», dá tempo e oportunidade para o crescimento do SPA. Consultar um médico ao aparecer mesmo um endurecimento de tamanho insignificante e assintomático na pele, tecido subcutâneo ou músculos permitirá aumentar drasticamente a taxa de detecção de SPAs em estágios iniciais.

A consulta médica e a abstenção de automedicação são fatores-chave na prevenção primária.

Recomendações para complicações da quimioterapia

Em caso de complicações da quimioterapia, é necessário entrar em contato com o médico oncologista (oncologista clínico).

1. Caso a temperatura corporal suba para +38°C ou mais, iniciar a administração de antibióticos de acordo com a prescrição do médico oncologista.

2. Em caso de estomatite:

   • dieta – alimentos macios e não quentes;

   • bochechar frequentemente (a cada hora) a cavidade oral com infusões de camomila, casca de carvalho, sálvia, lubrificar as gengivas com óleo de espinheiro-mar (ou pêssego);

   • tratar a cavidade oral conforme a recomendação do médico oncologista.

3. Em caso de diarreia:

   • dieta – excluir alimentos gordurosos, picantes, defumados, doces, laticínios, fibras. Pode-se consumir carnes magras, massas, laticínios fermentados, caldo de arroz. Ingestão abundante de líquidos;

   • tomar medicamentos de acordo com a prescrição do médico oncologista

4. Em caso de náusea, tomar medicamentos de acordo com a prescrição do médico oncologista.

Informações para o paciente após o tratamento cirúrgico

A interação oportuna com seu médico assistente e enfermeiro(a) sobre o seu estado de saúde é uma parte importante para ajudar a equipe médica a protegê-lo(a) durante o processo de tratamento.

Podem ocorrer complicações associadas à cirurgia realizada também no período pós-alta hospitalar. Qualquer alteração no seu bem-estar que você associe à cirurgia realizada deve ser discutida com o cirurgião ou oncologista. Várias queixas – dor, edema, hiperemia, hipertermia, distúrbios de sensibilidade, disfunção articular, etc. – podem surgir também em prazos tardios após a cirurgia e exigem avaliação pelo cirurgião.

As complicações que podem surgir em você geralmente ocorrem nas primeiras 2 semanas após a cirurgia, mas também podem aparecer mais tarde.

Apêndice G. Escalas de avaliação, questionários e outras ferramentas de avaliação

Apêndice G1. Escala de avaliação do estado geral do paciente segundo a OMS/ECOG

Nome em russo: Escala de avaliação da gravidade do estado do paciente segundo a OMS/ECOG

Nome original: The Eastern Cooperative Oncology Group/World Health Organization Performance Status (ECOG/WHO PS)

Fonte (site oficial dos desenvolvedores, publicação com validação): https://ecog-acrin.org/resources/ecog-performance-status [135]

Tipo: escala de avaliação

Finalidade: descrever o nível de funcionamento do paciente do ponto de vista de sua capacidade de cuidar de si mesmo, atividades diárias e capacidades físicas (deambulação, trabalho, etc.).

Conteúdo:

Chave (interpretação): fornecida na própria escala

Apêndice G2. Escala de Karnofsky

Nome em russo: Escala de Karnofsky

Nome original (se houver): KARNOFSKY PERFORMANCE STATUS

Fonte (site oficial dos desenvolvedores, publicação com validação): [134]

Tipo: escala de avaliação

Finalidade: descrever o nível de funcionamento do paciente do ponto de vista de sua capacidade de cuidar de si mesmo, atividades diárias e capacidades físicas (deambulação, trabalho, etc.).

Conteúdo (modelo):

Chave (interpretação): fornecida na própria escala