Lista de abreviaturas
HAP – hidrocistoma apócrino |
|---|
HPV – papilomavírus humano |
CIC – cisto intracartilaginoso GCT – glico-corticoterapia |
NE – nevo azul |
HGL – hiperplasia da glândula sebácea |
CD – cisto dermóide |
TRD – telessideroterapia / radioterapia de distância TGI – trato gastrointestinal |
CA – ceratoacantoma TC – tomografia computadorizada |
MEL – melanose |
NM – nevo melanocítico RM – ressonância magnética |
DDH – disqueratose benigna hereditária |
DIIH – disqueratose intraepitelial benigna hereditária |
TCO – tomografia de coerência óptica |
AP – adenoma pleomórfico |
PM – pilomatrixoma (epitelioma de Malherbe) |
MPP – melanose primária adquirida |
SPA – siringoadenoma papilar |
HRE – hiperplasia reativa da epiderme |
CS – ceratose seborreica |
SCS – siringocistoadenoma papilífero PAAF – punção aspirativa por agulha fina |
TR – tricolimoma |
USG – ultrassonografia |
AAE – acrospiroma ecrino |
HE – hidrocistoma ecrino |
CIE – cisto de inclusão epidérmica |
SAE – siringoadenoma ecrino |
Termos e definições
Exame histológico – estudo microscópico de amostras de tecidos e fragmentos de órgãos obtidos a partir do foco patológico.
Cirurgia a laser com laser de CO2 – efeito fotodestrutivo no qual os efeitos térmico, hidrodinâmico e fotoquímico da luz causam a destruição dos tecidos.
Tomografia de coerência óptica (TCO) do segmento anterior – método informativo e sensível não invasivo que permite realizar uma "biomicrometria óptica" in vivo.
Esfregaço da superfície do tumor – procedimento metodológico para obtenção de material para exame citológico.
Primeira etapa da reabilitação – reabilitação durante o período de tratamento especializado da doença de base (incluindo tratamento cirúrgico/quimioterapia/radioterapia) em departamentos de organizações médicas especializados na patologia de base.
Biópsia planar (tangencial ou shave) de neoplasias cutâneas – método para obtenção de uma amostra de tecido para exame patohistológico de neoplasias cutâneas exofíticas e planas no plano da pele usando uma lâmina de barbear ou bisturi.
Cirurgia por radiofrequência – método sem contato de incisão e coagulação de tecidos moles utilizando ondas de rádio de alta frequência (3,8 - 4,0 MHz).
Biomicroscopia ultrassônica (BMU) – método de ultrassonografia de alta precisão do segmento anterior do olho. Pode ser utilizado em neoplasias da conjuntiva e da córnea, permitindo obter características detalhadas da estrutura tumoral, informações sobre o estado do ângulo da câmara anterior e do corpo ciliar, sobre o envolvimento dessas estruturas no processo tumoral, bem como determinar a profundidade da infiltração da esclera e/ou córnea pelo tumor.
Ultrassonografia (USG) ocular – varredura utilizando ondas ultrassônicas. A USG é um método instrumental, de contato e não invasivo, utilizado no diagnóstico de tumores da pele palpebral, incluindo a comissura palpebral e a conjuntiva, bem como na avaliação da eficácia do seu tratamento.
Exame citológico – estudo baseado na análise microscópica das características estruturais das células e da composição celular de órgãos, tecidos e fluidos corporais.
Biópsia excisional – método de obtenção de amostra de tecido no qual a neoplasia é removida de forma total (inteira) com uma pequena margem (1–3 mm) de tecidos sadios adjacentes.
1. Informações resumidas sobre a doença ou condição
1.1 Definição da doença ou condição
As neoplasias benignas das pálpebras e da conjuntiva, assim como as de outras localizações, caracterizam-se por baixa atividade mitótica e, consequentemente, crescimento lento, ausência de infiltração em tecidos adjacentes, ausência de potencial metastático e do risco de disseminação sistêmica associado. Exceto quando localizadas no sistema nervoso central, essas neoplasias não ameaçam a vida. Os tumores benignos consistem em células altamente diferenciadas, semelhantes às células do tecido normal correspondente e que mantêm em grande parte as funções inerentes a esse tecido. Os tumores benignos prevalecem na estrutura da oncopatologia palpebral e conjuntival. Morfologicamente, esses tumores têm origem epitelial, melanocítica, glandular ou embriogenética.
1.2 Etiologia e patogênese da doença ou condição (grupo de doenças ou condições)
A etiologia das neoplasias benignas das pálpebras e da conjuntiva é multifatorial. Os fatores causais incluem: infecção viral, exposição a agentes físicos e distúrbios do embriogênese. Um fator de risco físico significativo para o desenvolvimento de tumores epiteliais, como a ceratose actínica, deve ser considerada a exposição da pele à radiação ultravioleta do tipo B (comprimento de onda de 290–320 nm) e do tipo A (comprimento de onda de 320–400 nm). A etiologia de alguns tumores benignos das pálpebras e da conjuntiva não está estabelecida [1].
A formação de vários tumores benignos das pálpebras e da conjuntiva é decorrente de distúrbios genéticos. Um exemplo é a melanocitoma plexiforme de penetração profunda, associada a características genéticas da via de sinalização WNH [2].
Um exemplo da polietiologia de certas neoplasias benignas das pálpebras e da conjuntiva é a ceratose da pele palpebral, cujo surgimento pode ser determinado por vários fatores: idade, influência da radiação ultravioleta solar e distúrbios genéticos [3].
1.3 Epidemiologia da doença ou condição
Os tumores das pálpebras e da conjuntiva representam 5-10% dos tumores de pele e mucosas de outras localizações e 15% dos tumores faciais. Oighty por cento dos tumores palpebrais e conjuntivais são benignos [4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11]. Entre todas as patologias palpebrais e conjuntivais, os tumores verdadeiros representam 47%. Segundo alguns dados, predominam os tumores de tipo melanocítico, sendo os tumores de natureza epitelial um pouco menos frequentes. O primeiro lugar em frequência é ocupado pelo nevo melanocítico, tanto na pele palpebral quanto na conjuntiva [6, 8, 9, 11]. Ao mesmo tempo, alguns estudos epidemiológicos sobre neoplasias dos anexos oculares indicam a predominância da etiologia epitelial entre as neoplasias palpebrais em comparação com a melanocítica — 25,23% e 4,37%, respectivamente —, com proporções aproximadamente iguais entre os tumores conjuntivais — 4,0% e 3,69% [12].
1.4 Características de codificação da doença ou condição
D21.0 Neoplasia benigna do tecido conjuntivo e de outros tecidos moles da cabeça, da face e do pescoço
D22.1 Nevo melanocítico da pálpebra, incluindo a comissura palpebral
D23.1 Outras neoplasias benignas da pele da pálpebra, incluindo a comissura palpebral
D31.0 Neoplasia benigna da conjuntiva
1.5 Classificação da doença ou condição
1.5.1 A classificação das neoplasias benignas palpebrais é determinada pela sua estrutura histológica
De acordo com a 5ª edição da classificação da Organização Mundial da Saúde, as neoplasias benignas das pálpebras são divididas, com base em sua origem e pertencimento a um determinado tipo de tecido, em:
Estados tumor-símile, hamartomas e coristomas.
Tumores epiteliais das pálpebras.
Tumores dos anexos palpebrais.
Tumores melanocíticos das pálpebras.
A diversidade de neoplasias benignas das pálpebras está apresentada na Tabela nº 1 [13].
Tabela nº 1. Classificação das neoplasias benignas das pálpebras
1.5.2 Classificação das neoplasias benignas da conjuntiva
De acordo com a 5ª edição da classificação da Organização Mundial da Saúde, a Tabela nº 2 apresenta a classificação das neoplasias benignas da conjuntiva [13]. A fonte de formação das neoplasias benignas da conjuntiva é: o epitélio conjuntival, o estroma e os elementos acessórios da conjuntiva [14, 15].
Tabela nº 2. Classificação das neoplasias benignas da conjuntiva
1.6 Quadro clínico da doença ou condição
A multiplicidade de tumores benignos das pálpebras e da conjuntiva determina a variedade de apresentações clínicas.
1.6.1 Quadro clínico dos tumores benignos das pálpebras
Uma parte significativa da patologia oncológica benigna das pálpebras e da conjuntiva listada nas Tabelas nº 1 e nº 2 é rara e corresponde a casos isolados descritos na literatura. As manifestações macroscópicas de muitas neoplasias benignas são uniformes e, nas variantes não melanocíticas, consistem no surgimento ou na presença de uma massa volumétrica indolor, da cor da pele ou rosa-pálida, com limites bem definidos e crescimento lento [16].
As neoplasias benignas das pálpebras mais frequentes incluem: papiloma, ceratose seborreica e ceratose folicular invertida, nevos melanocíticos, tumores glandulares, epitelioma de Malherbe e lesões císticas [6, 8, 9, 11].
1.6.1.1 Estados pseudotumorais, hamartomas e coristomas
Cisto de inclusão epidérmica da pálpebra (cisto epidermoide) consiste em uma lesão subcutânea macia, móvel e de cor amarelada. Pode ser congênito ou surgir como resultado de trauma prévio ou intervenção cirúrgica. Em caso de ruptura espontânea do CIE, desenvolve-se uma reação inflamatória. Às vezes, o cisto sofre infecção, mais frequentemente por patógenos como Staphylococcus aureus e Streptococcus pyogenes. A malignização do CIE é extremamente rara. Múltiplos CIEs ocorrem nas síndromes de Muir-Torre e de Gardner, caracterizadas por múltiplos tumores. Ao contrário do cisto dermóide, o revestimento do CIE não contém anexos cutâneos. A ruptura do CIE causa uma grave reação inflamatória granulomatosa e hiperplasia pseudocarcinomatosa [17].
Cisto intragelatinoso da pálpebra (CIP). O CIP ocupa o terceiro lugar em frequência entre as doenças da cartilagem palpebral, após o calázio e os tumores das glândulas sebáceas. O quadro clínico é semelhante ao do calázio, mas o CIP possui limites mais nítidos e ausência de sinais inflamatórios. Localiza-se predominantemente na pálpebra superior. O aspecto histológico do CIP é caracterizado pela presença de uma cápsula de epitélio escamoso estratificado ondulado, ausência de grânulos de querato-hialina, células inflamatórias e elementos pilosos, sendo circundado por uma bainha de fibras colágenas densas. O diagnóstico correto do cisto é importante, pois determina a conduta terapêutica [18].
Cisto dermóide da pálpebra pertence aos coristomas. É uma condição congênita que raramente se apresenta isolada na pálpebra, estando mais frequentemente associada ao envolvimento orbitário. A parede do CD contém anexos cutâneos: glândulas sudoríparas écrinas, folículos pilosos e glândulas sebáceas. A ruptura do CD provoca uma reação inflamatória acentuada [19].
Coristoma facomatoso (tumor de Zimmerman). Consiste em um tumor do primórdio do cristalino localizado nas camadas profundas da pálpebra ou na região anterior da órbita. Apresenta-se como uma lesão subcutânea lisa, habitualmente na pálpebra inferior. Forma-se como resultado da deslocalização da placóide do cristalino para a mesoderme palpebral. Nesses casos, a criança possui cristalinos normais [20, 21].
1.6.1.2 Tumores epiteliais
Verruga vulgar. A VV palpebral é rara. Está associada à infecção pelo HPV. A VV é geralmente de forma arredondada e com superfície rugosa. Os achados histológicos da VV incluem acantose, hiperceratose, ortoceratose, presença na camada granulosa de células infectadas pelo vírus contendo grânulos de querato-hialina e vacúolos que circundam núcleos escuros e retraidos, os chamados coilócitos. As células escamosas encontram-se densamente dispostas e formam projeções epidérmicas digitiformes [23].
Papiloma de células escamosas. O PCE é um dos tumores benignos palpebrais mais comuns. O PCE representa uma hiperplasia do epitélio escamoso e apresenta-se como uma lesão da cor da pele com base séssil ou pediculada. O PCE pediculado caracteriza-se frequentemente por hiperceratose na superfície. Clinicamente, o papiloma de base séssil é semelhante ao nevo melanocítico amelanótico e ao carcinoma basocelular, exigindo diagnóstico diferencial [24].
As ceratoses palpebrais incluem: ceratose seborreica (CS), ceratose folicular invertida (CFI) e ceratose actínica (CA).
O quadro clínico da CFI é geralmente representado por uma lesão levemente proeminente, de coloração castanho-clara, com sinais de hiperceratose. Não raro, a CFI assemelha-se a um «cuerno cutâneo» (chifre cutâneo). Alguns autores consideram a CFI uma variante da ceratose seborreica.
A ceratose seborreica (CS) apresenta-se como uma placa bem delimitada, ligeiramente elevada em relação à pele adjacente, variando da cor da pele ao castanho-escuro. A CS é mais comum em idosos. Múltiplos focos de CS que aparecem e crescem rapidamente podem indicar a síndrome de Leser-Trélat — um adenocarcinoma do trato gastrintestinal.
A importância do diagnóstico precoce e do tratamento da ceratose actínica (CA) deve-se à sua capacidade de malignização. Em aproximadamente 20% dos casos, transforma-se em carcinoma de células escamosas [24, 11, 25, 26].
Entre as doenças pseudotumorais relativamente comuns que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial das neoplasias palpebrais está o molusco contagioso (MC). O MC possui etiologia viral; o agente causador é um poxvírus, que é transmitido por contato direto de pessoa doente. Clinicamente, manifesta-se como uma lesão da cor da pele, única ou múltipla, podendo acometer a pele da face e de outras áreas cutâneas. No ápice da lesão há um cratere central, do qual se extravasa uma massa caseosa sob expressão. Quando essas massas atingem a conjuntiva, desenvolve-se uma conjuntivite folicular. Indivíduos imunocomprometidos, pacientes com AIDS e pessoas em terapia hormonal são os mais afetados [22].
1.6.1.3 Neoplasias benignas dos anexos palpebrais
As neoplasias benignas dos anexos palpebrais incluem tumores das glândulas sudoríparas écrinas e apócrinas, das glândulas sebáceas e dos folículos pilosos.
Os tumores glandulares das pálpebras são representados por hidrocistoma ductal (hidrocistoma écrino das pálpebras), hiperplasia e adenoma da glândula sebácea, siringoadenoma écrino, adenoma pleomórfico, adenoma tubular e siringocistadenoma papilífero. As manifestações clínicas externas das lesões glandulares são bastante semelhantes, e a diferenciação é determinada pela estrutura histológica. Tumores múltiplos das glândulas sebáceas podem estar associados à síndrome de Muir-Torre, que engloba tumores sebáceos palpebrais (adenoma ou adenocarcinoma), ceratoacantomas e tumores malignos do trato gastrintestinal, fator que deve ser considerado ao definir a conduta para o paciente [27, 28, 29, 30, 31].
Uma característica do adenoma pleomórfico é a sua tendência à recidiva e à transformação maligna [30].
Siringocistadenoma papilífero das pálpebras. O SCAP desenvolve-se mais frequentemente no couro cabeludo. A fonte de sua formação nas pálpebras são as glândulas de Moll. Em 75% dos casos, forma-se na puberdade dentro de um nevo sebáceo de Jadassohn, sendo componente da síndrome do nevo organoide e frequentemente associado a malformações coristomatosas epibulbares. A variante isolada do SCAP geralmente limita-se às pálpebras e não está associada à síndrome do nevo organoide [29].
O pilomatrixoma (epitelioma de Malherbe) e o tricoepitelioma formam-se a partir dos folículos pilosos.
O pilomatrixoma (epitelioma calcificante benigno de Malherbe) é diagnosticado predominantemente em jovens. Em 17% dos casos, localiza-se na região periorbitária, mais frequentemente na pálpebra superior ou na sobrancelha. Durante o processo de formação, que às vezes se distingue por um crescimento rápido, o pilomatrixoma adquire uma consistência dura como pedra, o que causa o sinal da "gangorra" — ao pressionar uma das bordas do nódulo, a borda oposta se eleva [32].
Tricolemoma palpebral (TL) é um tumor benigno que se desenvolve a partir do tricolema, uma zona rica em glicogênio de células claras que envolve a haste do pelo. Formas múltiplas de TL podem ser uma manifestação da síndrome de Cowden, de herança autossômica dominante, na qual os tricolemomas palpebrais estão associados a alterações papilomatosas da mucosa bucal, nódulos tireoidianos, lipomas, pólipos intestinais, mastopatia fibrosa e câncer de mama e/ou de tireoide [33, 34].
1.6.1.4 Tumores melanocíticos
Nevo melanocítico ({MN}) geralmente aparece entre os 5 e 15 anos de idade. O {MN} pode ser pigmentado ou amelanótico. Os {MN} são divididos em juncionais, compostos e intradérmicos, que representam estágios de desenvolvimento de uma mesma condição. Uma variedade de {MN} pode ser o nevo congênito gigante, caracterizado por proeminência acentuada, hipertricose e tendência à malignização. Existe uma variante de nevo de células epitelióides, que se assemelha ao melanoma, o chamado nevo de Spitz [24].
Melanoma in situ da pele palpebral (lencigo maligno). Patologia cutânea bastante frequente, encontrada exclusivamente entre indivíduos de raça branca. A incidência é de 1 caso para cada 300 pessoas [11]. Segundo alguns dados, na ausência de tratamento por 10 a 15 anos, transforma-se em melanoma com probabilidade de até 30% [11]. Pertence às doenças da terceira idade e desenvolve-se em áreas da pele expostas à radiação solar. Apresenta-se como uma mácula plana de cor castanha, de intensidade de cor variável e com limites bem definidos. Caracteriza-se por crescimento lento. Na malignização, a superfície torna-se irregular e aparecem áreas proeminentes. Histologicamente, melanócitos são detectados ao nível da camada basal da epiderme com leve grau de atipia, observando-se polimorfismo nuclear: presença de núcleos de diferentes tamanhos e formas. Acredita-se que o lentigo maligno seja uma manifestação da melanose adquirida primária [36, 37].
1.6.2 Características clínicas das neoplasias benignas da conjuntiva
As neoplasias conjuntivais benignas que o oftalmologista frequentemente encontra na prática clínica incluem nevos melanocíticos e melanoses, papilomas, condições congênitas e cistos [4, 37, 38].
1.6.2.1 Estados pseudotumorais e coristomas
Cisto de inclusão epitelial da conjuntiva. Forma-se espontaneamente ou como resultado de trauma, incluindo o cirúrgico, ou inflamação. Histologicamente, os cistos são revestidos por epitélio e contêm líquido claro, às vezes detritos celulares [39].
Hiperplasia pseudoepiteliomatosa (HPE) e ceratoacantoma (CA). Proliferação benigna de células epiteliais da conjuntiva. Pode desenvolver-se no contexto de inflamação crônica, especialmente no local de uma pinguécula, pterígio ou corpo estranho. Uma variante da hiperplasia — o ceratoacantoma — caracteriza-se por crescimento rápido e hiperceratose. Na aparência e histologicamente, o {CA} é semelhante ao carcinoma de células escamosas. Uma diferença relativa é o aparecimento rápido. O {CA} distingue-se pela capacidade de regressão espontânea. O {CA} parece uma área de leucoplasia ou um foco de aspecto gelatinoso. Histologicamente, revela-se acantose maciça, queratinização e paraqueratose [40].
Pterígio e pinguécula são estados degenerativos actínicos que podem simular tumores. O pterígio ocorre em aproximadamente 10% da população [41]. A localização predominante é a região do limbo, frequentemente em ambos os olhos dentro da fenda palpebral.
Entre os estados pseudotumorais que devem ser considerados no diagnóstico diferencial de neoplasias benignas das pálpebras e da conjuntiva, incluem-se também a placa ceratótica e a ceratose actínica.
Malformações coristomatosas da conjuntiva. De acordo com a presença de um ou mais tipos celulares, os coristomas são divididos em simples e complexos. Os coristomas conjuntivais mais comuns são a dermatolipoma ou lipodermoide e o dermoide [42, 43].
Quando localizado no fórnix conjuntival, manifesta-se frequentemente apenas na adolescência por uma tumefação flutuante de cor amarelo-pálida.
O raro coristoma ósseo epibulbar tem uma consistência óssea firme e, por vezes, encontra-se fixado à esclera [44].
1.6.2.2 Neoplasias epiteliais benignas
Papiloma de células escamosas da conjuntiva (PPCE). O desenvolvimento do {PPCE} está associado à infecção pelo HPV. Ocorre em qualquer idade. A formação tem o aspecto de um nódulo proeminente com estrutura papilar e abundância de vasos. O aparecimento em recém-nascidos está associado à transmissão do HPV da mãe durante o parto [11, 45, 46].
Disqueratose intraepitelial benigna hereditária (DIBH) desenvolve-se na primeira década de vida sob a forma de placas densas, frequentemente com formato em V, nas regiões temporal ou nasal da conjuntiva perilimbar. A {DIBH} é herdada de forma autossômica dominante e ocorre em populações isoladas com alta frequência de casamentos consanguíneos — afro-americanos, índios americanos e, mais raramente, caucasianos de certas regiões dos EUA. Não há casos conhecidos de transformação maligna [44, 47].
A carúncula lacrimal possui estrutura complexa e inclui elementos conjuntivais e cutâneos. 95% dos tumores desta localização são benignos. Um tumor específico que se desenvolve na carúncula lacrimal é o oncocitoma. O oncocitoma tem o aspecto de uma formação sólida ou cística de cor vermelha com tom azulado. Cresce lentamente e, na maioria das vezes, de forma assintomática. Não há casos descritos de malignização [48, 49].
1.6.2.3 Tumores melanocíticos benignos
As melanoses epiteliais benignas da conjuntiva incluem a melanose constitucional e a melanose adquirida primária.
Melanose constitucional ou racial. Condição relativamente comum em indivíduos de pele escura. A pigmentação plana é observada na região do limbo, frequentemente disposta de forma anular, mais raramente nos fórnix e na conjuntiva palpebral. Raramente sofre malignização.
Melanose adquirida primária da conjuntiva ({MAP}) tem tendência a transformar-se em melanoma. Ao contrário do nevo, a {MAP} surge na meia-idade. É caracterizada por pigmentação castanha difusa, que muda ao longo do tempo. A {MAP} é mais comum em indivíduos de pele clara. O acometimento binocular é extremamente raro. Na presença de atipia nos melanócitos, o risco de desenvolvimento de melanoma é de 50%, enquanto na ausência de atipia não há risco de malignização [50].
Nevo. O nevo circunscrito é a patologia melanocítica mais comum da conjuntiva. O nevo é caracterizado pela presença de cistos. O grau de pigmentação é variável. A formação está ligeiramente elevada acima da conjuntiva circundante e possui limites bem definidos. O risco de malignização é inferior a 1%. A pigmentação pode aumentar com o tempo e adquirir caráter em ninhos. Histologicamente, representa um aglomerado em ninhos de melanócitos benignos no estroma ao nível da camada basal. Pode ser juncional, composto ou estromal profundo [44, 47].
Nevo juvenil da conjuntiva ({NJC}). O {NJC} com sinais inflamatórios é uma patologia bastante frequente. Desenvolve-se na puberdade ou no início da adolescência. A formação assemelha-se a um nódulo rosa-brilhante, ligeiramente proeminente, localizado mais frequentemente na região do limbo. A formação caracteriza-se pela presença de cistos de vários tamanhos, vasos próprios e nutrícios. Na anamnese, são frequentes os dados sobre alergia sistêmica, dermatite atópica, asma e conjuntivite alérgica. Apesar de o {NJC} ser uma condição benigna, a detecção de sinais de atividade é indicação para tratamento cirúrgico. O uso local de medicamentos antialérgicos e anti-inflamatórios reduz os sintomas inflamatórios, o que pode simular a regressão do nevo [51, 56].
Nevo azul da conjuntiva. Patologia conjuntival congênita rara. Pode localizar-se em qualquer área da conjuntiva, mais frequentemente no estroma da conjuntiva bulbar. A transformação em melanoma é extremamente rara [52, 53].
Melanocitoma (nevo) plexiforme profundamente infiltrativo ativado por WNT. O melanocitoma plexiforme profundamente infiltrativo da conjuntiva é clínica e histologicamente semelhante ao melanoma maligno. No quadro clínico, assemelha-se ao nevo pigmentado, nevo azul e melanoma. Histologicamente, revela-se uma formação nevóide em forma de triângulo invertido, com o ápice penetrando profundamente no estroma da conjuntiva. A condição é caracterizada por baixo grau de atipia celular e baixa atividade mitótica. Trata-se de uma condição geneticamente determinada, associada à via de sinalização {WNT}, que participa do crescimento celular, sua mobilidade e diferenciação durante o desenvolvimento embrionário [53].
O nevo misto constitui 20-24% dos nevos conjuntivais. Representa uma combinação de células nevoides típicas e células de nevo azul [55].
1.6.2.4 Neoplasias vasculares das pálpebras e da conjuntiva
As formações vasculares encontradas nas pálpebras e na conjuntiva não representam verdadeiros tumores, mas sim uma malformação, hamartomas. No entanto, essas patologias podem progredir com o tempo ou sofrer involução, mudar de tamanho e, assim, apresentar propriedades inerentes a verdadeiros neoplasmos benignos. Os hemangiomas cavernosos, linfangiomas e varizes são raramente encontrados isoladamente nas pálpebras e/ou na conjuntiva, pertencendo predominantemente à patologia orbitária. Os hemangiomas capilares, localizados nas pálpebras e/ou na conjuntiva, são mais comuns [35, 36, 37, 38, 59, 60, 61, 62].
Os hemangiomas capilares infantis (HCI) manifestam-se frequentemente logo ao nascimento da criança. Clinicamente, o HCI parece uma mancha vascular vermelha (hemangioma em «morango») e caracteriza-se por estágios de desenvolvimento: progride nos primeiros meses de vida e depois regride gradualmente ao longo de 1 a 3 anos. Aos 7 anos de idade, 75% dos HCI sofrem involução e desaparecem. Histologicamente, o HCI consiste em lóbulos formados por capilares, separados por septos de tecido conjuntivo. O processo de regressão é a substituição dos capilares por tecido fibroso [58].
Na conjuntiva, o hemangioma capilar tem o aspecto de uma formação vermelha brilhante, por vezes sangrante («lágrimas de sangue») e proeminente. Tal como o HCI palpebral, o hemangioma conjuntival pode primeiro aumentar de tamanho ao longo de meses e, em seguida, regredir espontaneamente [34].
2. Diagnóstico, indicações médicas e contraindicações para a aplicação de métodos diagnósticos
Introdução: a base do diagnóstico é o quadro clínico. Em muitos casos, para estabelecer o diagnóstico correto, é suficiente realizar um exame biomicroscópico. Em vários casos, o quadro clínico dos neoplasmos benignos das pálpebras e da conjuntiva é semelhante, razão pela qual são utilizados métodos de exame adicionais, tais como ultrassonografia (USG), tomografia de coerência óptica (OCT), ressonância magnética (RM) e tomografia computadorizada (TC). Os métodos adicionais de exame permitem ao médico não apenas esclarecer o diagnóstico, mas também determinar a extensão do processo tumoral, o envolvimento de estruturas adjacentes e planejar o momento, a extensão e a tática do tratamento.
Critérios para o estabelecimento do diagnóstico de neoplasmos benignos das pálpebras e da conjuntiva:
dados anamnésticos, exame físico, biomicroscopia, tomografia de coerência óptica, registro fotográfico, resultados de exames citológicos e histológicos.
2.1 Queixas e anamnese
Recomenda-se a coleta de anamnese (coleta de anamnese e queixas em patologia ocular) em todos os pacientes ou pais de pacientes pediátricos, com o objetivo de obter informações diagnosticamente significativas: momento do aparecimento da doença, dinâmica e presença de histórico familiar [3, 24].
FOR CQDD 4Força de recomendação C (qualidade de evidência – 4).
Comentário: ao coletar a anamnese, deve-se prestar atenção ao momento do aparecimento da formação, com esclarecimentos sobre seu tamanho e localização, coloração, presença de fatores desencadeantes e natureza das alterações no foco patológico.
2.2 Exame físico
Recomenda-se a todos os pacientes com neoplasmos das pálpebras e da conjuntiva um exame oftalmológico primário (consulta/exame/avaliação primária pelo médico oftalmologista) com o objetivo de identificar processos patológicos locais como fator etiológico e doenças sistêmicas concomitantes. Recomenda-se, durante o exame físico (palpação em patologia ocular, exame visual dos olhos), prestar atenção à presença de alterações no estado da pele facial, pálpebras, edema, assimetrias e linfadenopatia [44, 64].
UUR CUDD 5Grau de recomendação C (nível de evidência – 5).
Comentário: além do exame da neoplasia e dos tecidos circundantes (palpação em patologia ocular), na suspeita de caráter maligno ou sistêmico do processo patológico, deve-se realizar a palpação dos linfonodos regionais da cabeça e pescoço.
2.3 Exames laboratoriais
Exame citológico e/ou histológico
Recomenda-se realizar em todos os pacientes o exame anatomopatológico do material biopsiado (material cirúrgico) (exame anatomopatológico do material biopsiado/cirúrgico do globo ocular, seus anexos, órbita e exsudato cirúrgico) com a finalidade de verificação diagnóstica durante a remoção do tumor e/ou biópsia [64].
FOR CQDD 4Força de recomendação C (qualidade de evidência – 4).
Recomenda-se em caso de estado somaticamente comprometido do paciente e/ou quando a conveniência da remoção cirúrgica da neoplasia não for evidente, com o objetivo de verificar o diagnóstico, a realização de exame citológico: raspado da neoplasia da conjuntiva (exame citológico de raspado da conjuntiva) ou da pálpebra (exame citológico de raspado palpebral); em tumores melanocíticos com suspeita de malignização, realiza-se o exame citológico de impressões da conjuntiva e/ou o exame citológico de impressões palpebrais [64, 77].
FOR CQDD 4Força de recomendação C (qualidade de evidência – 4).
Recomenda-se biópsia aspirativa por agulha fina (BAAF) em pacientes com neoplasmos de tamanho significativo (pelo menos 10 mm na menor dimensão), com localizações subcutâneas ou subconjuntivais com epiderme ou epitélio conjuntival inalterados, quando a impressão ou o raspado não permitem obter material diagnóstico para a verificação morfológica de neoplasias com suspeita de caráter maligno do processo [79].
FOR CQDD 4Força de recomendação C (qualidade de evidência – 4).
2.4 Exames instrumentais
2.4.1 Visometria
Recomenda-se realizar a visometria em todos os pacientes quando a neoplasia estiver localizada na região do limbo e/ou da córnea, devido à possível influência da neoplasia sobre a refração ou sua propagação para a zona óptica da córnea, bem como em pacientes pediátricos sob risco de desenvolvimento de ambliopia por deprivação [44, 64, 84].
UUR CUDD 5Grau de recomendação C (nível de evidência – 5).
Comentário: o exame é realizado em uma sala iluminada, utilizando tabelas especiais.
2.4.2 Biomicroscopia
Recomenda-se a realização de biomicroscopia (biomicroscopia ocular) em todos os pacientes com neoplasmos das pálpebras e da conjuntiva para avaliar o estado da pele e dos anexos palpebrais, sua forma e posição, o estado da conjuntiva, da córnea, determinar o tamanho, a cor, a pigmentação, os limites e a estrutura da neoplasia, a presença de vasos próprios e o estado dos tecidos circundantes [3, 4, 6, 57, 64, 85].
UUR CUDD 5Grau de recomendação C (nível de evidência – 5).
2.4.3 Tomografia de coerência óptica (TCO) do segmento anterior do olho
Recomenda-se realizar tomografia de coerência óptica (TCO) do segmento anterior do olho (exame óptico do segmento anterior do olho com auxílio de analisador computadorizado) em pacientes com neoplasmos da conjuntiva com o objetivo de esclarecer o diagnóstico, a extensão do processo e avaliar o estado dos tecidos circundantes [57].
FOR CQDD 4Força de recomendação C (qualidade de evidência – 4).
Comentário: é realizada para esclarecer as dimensões, avaliar a estrutura interna da neoplasia e o estado dos tecidos circundantes e, no período pós-operatório, para avaliar a cicatriz e a radicalidade do tratamento realizado.
2.4.4 Ultrassonografia das pálpebras e do segmento anterior do olho
Recomenda-se realizar ultrassonografia (USG) do globo ocular, pálpebras e segmento anterior do olho (varredura ultrassonográfica do segmento anterior do olho, ultrassonografia Doppler de vasos orbitários e do globo ocular, varredura ultrassonográfica da órbita) em pacientes com neoplasmos das pálpebras e da conjuntiva com o objetivo de esclarecer o diagnóstico com base em suas características ecográficas, extensão do processo e avaliação do estado dos tecidos circundantes [57, 76, 78].
FOR CQDD 4Força de recomendação C (qualidade de evidência – 4).
Comentário: em caso de suspeita de penetração da neoplasia da conjuntiva na esclera e/ou córnea, estruturas do ângulo da câmara anterior e úvea, realiza-se varredura ultrassonográfica do segmento anterior do olho (varredura ultrassonográfica do segmento anterior do olho) com o objetivo de determinar o envolvimento dessas estruturas no processo tumoral e planejar a extensão do tratamento cirúrgico. A USG do segmento anterior do olho também é utilizada para analisar os resultados de intervenções cirúrgicas [57, 76, 78].
2.4.5 Tomografia computadorizada e/ou ressonância magnética
Recomenda-se realizar TC (tomografia computadorizada das órbitas) e RM da órbita (ressonância magnética da órbita), na ausência de contraindicações, com contraste intravenoso em bolo (tomografia computadorizada da órbita com contraste intravenoso em bolo e ressonância magnética das órbitas com contraste, respectivamente) em pacientes com suspeita de propagação do processo para além de uma única área anatômica, para precisar a extensão da lesão [57, 82].
NUD 4Nível de convencimento C (grau de confiabilidade das evidências – 4).
Comentários: a TC é recomendada em cistos dermoides, hemangiomas das pálpebras e da conjuntiva quando há suspeita de envolvimento dos tecidos orbitários e para avaliar o estado das paredes ósseas.
A ressonância magnética (RM), em comparação com a TC, permite examinar mais detalhadamente o estado dos tecidos moles, mas não fornece informações completas sobre o estado dos ossos, calcificações e angiolitos. É o método de exame preferencial em crianças, pois não está associado a radiações ionizantes.
2.4.6 Fotorregistro
Recomenda-se realizar registro fotográfico (biomicrofotografia do olho e seus anexos) do foco patológico em todos os pacientes com tumores palpebrais e/ou conjuntivais com a finalidade de acompanhamento dinâmico [83, 86].
Nível de convencimento C (grau de confiabilidade – 4).
2.5 Outros exames
Não previstos.
3. Tratamento, incluindo terapias medicamentosas e não medicamentosas, dietoterapia, alívio da dor
Introdução.
Tratamento cirúrgico.
O tratamento de tumores das pálpebras e da conjuntiva está entre as atribuições do médico oftalmologista especializado no tratamento de doenças oncológicas do olho e de seus anexos, e que possua a devida capacitação.
Os métodos principais incluem: radiocirurgia, cirurgia com laser de dióxido de carbono, eletrocoagulação e suas combinações, bem como microcirurgia tradicional para a remoção de pequenas formações císticas.
A radiocirurgia ocupa uma posição prioritária em vários parâmetros de precisión e ablassidade. O efeito de ondas de rádio de alta frequência (3,8–4,0 MHz) nos tecidos causa a "vaporização" do fluido celular, com um efeito de coagulação 2 a 3 vezes menor do que o laser e a eletrocirurgia. A variedade de tipos de eletrodos destina-se à remoção de formações de vários tamanhos e formas.
Cirurgia a laser
A luz coerente focada cria um efeito fotodestrutivo com ação térmica, fotoquímica e hidrodinâmica. Isso garante a esterilidade da ferida, cicatrização rápida (em 10 a 14 dias), ablassidade, antiblassidade e trauma mínimo aos tecidos sadios circundantes.
Na eletrocoagulação, ocorre o estreitamento térmico dos vasos sanguíneos e garante-se a hemostasia.
A escolha do método depende da localização, do volume da lesão e da extensão do processo.
Vale ressaltar que a escolha do método cirúrgico é determinada pelo cirurgião e baseia-se na natureza do processo tumoral, sua localização, volume da lesão e extensão do processo.
O tratamento cirúrgico de tumores palpebrais e da conjuntiva é uma intervenção microcirúrgica, realizada exclusivamente em centro cirúrgico com o uso de microscópios cirúrgicos de alta resolução e instrumentação microcirúrgica. A adesão às recomendações acima permite alcançar o melhor resultado cosmético e funcional, reduzir a frequência e a gravidade das complicações e diminuir significativamente o risco de recorrência.
3.1 Tratamento conservador
O tratamento conservador na forma de monoterapia não é realizado.
3.2 Tratamento cirúrgico
Recomenda-se obrigatoriamente o tratamento cirúrgico de neoplasias e tumores palpebrais e da conjuntiva quando forem detectados sinais de progressão em todos os pacientes, com o objetivo de prevenir a malignização e a disseminação do tumor [65, 66, 67].
FOR CNVE 5Força de recomendação C (nível de evidência – 5).
Comentários: são considerados sinais de progressão tumoral: aumento do volume da formação, alteração da cor, incluindo o aparecimento de pigmentação em ninhos e/ou perifocal, e presença de vasos nutrícios. A tática de tratamento cirúrgico para tumores benignos das pálpebras e da conjuntiva depende do tipo de processo tumoral, localização, volume da lesão, extensão e idade do paciente.
3.2.1 Métodos de tratamento cirúrgico
Recomenda-se o tratamento cirúrgico para pacientes com formações sólidas progressivas das pálpebras (com/sem cirurgia plástica) (radioexcisão (Radioexcisão para neoplasias dos anexos oculares), destruição/excisão a laser (Destruição a laser de neoplasias da retina, pálpebras, conjuntiva, coroide, Vaporização a laser para neoplasias dos anexos oculares, Excisão a laser para neoplasias dos anexos oculares), remoção (Remoção de neoplasia palpebral, Enxerto de pele livre com retalho perfurado de dermátomo, Blefaroplastia superior sem transplante tecidual por via transconjuntival, Cirurgia plástica palpebral (blefaroplastia) com e sem transplante tecidual)) com o objetivo de remover a formação e realizar a subsequente verificação morfológica do diagnóstico [63, 66, 67].
FOR CQDD 4Força de recomendação C (qualidade de evidência – 4).
Comentário: os métodos de remoção cirúrgica de tumores palpebrais (radiocirurgia, excisão a laser e/ou vaporização) sem cirurgia plástica são altamente eficazes para a remoção de pequenas formações circunscritas que não causam alteração na posição e função da pálpebra. Quando se forma um defeito significativo, para criar integridade anátomo-funcional e melhorar os processos reparativos, deve-se realizar a plástica por vários métodos. A escolha dos procedimentos plásticos (enxerto de pele livre (Enxerto de pele livre com retalho perfurado de dermátomo), plástica com retalho miocutâneo avançado, plástica com retalho pediculado (blefaroplastia superior sem transplante tecidual por via transconjuntival)) após a intervenção cirúrgica depende do volume de tecido removido e visa preservar a integridade do órgão e restaurar ao máximo a sua função.
Recomenda-se aos pacientes com lesões na conjuntiva bulbar a radioexcisão (Radioexcisão para neoplasias dos anexos oculares) com plástica com tecidos locais (Plástica da cavidade conjuntival) com o objetivo de remover radicalmente a formação com trauma mínimo aos tecidos circundantes e restaurar o defeito conjuntival [63, 66, 67].
FOR CQDD 4Força de recomendação C (qualidade de evidência – 4).
Comentário: este grupo inclui pacientes com lesão isolada da conjuntiva bulbar sem extensão para outras estruturas teciduais (córnea). O fechamento do defeito conjuntival é realizado com o objetivo de prevenir o desenvolvimento de pólipo de granulação e a infecção da ferida operatória.
Recomenda-se a pacientes com lesões da conjuntiva com extensão para a córnea a remoção cirúrgica do tumor por método combinado, a fim de prevenir o crescimento tumoral, o que reduz o grau de distúrbios refrativos [65, 66]. No caso de crescimento infiltrativo profundo do tumor nas camadas da córnea, é possível realizar ceratoplastia lamelar ou penetrante utilizando córnea cadavérica (Ceratoplastia (transplante de córnea), Ceratoplastia lamelar, Ceratoplastia penetrante) [85, 87].
UUR CUDD 5Grau de recomendação C (nível de evidência – 5).
Comentário: a remoção combinada da formação neste grupo de pacientes consiste na excisão do tumor a partir da córnea com uma micro-lâmina "redonda", seguida pela remoção do tumor por radiocirurgia a partir da conjuntiva e fechamento do defeito conjuntival na área do limbo com a conjuntiva adjacente pelo método de retalho deslocado. Nesse caso, o defeito superficial da córnea permanece para cicatrização secundária.
3.2.1.1 Tratamento cirúrgico de neoplasias melanocíticas gigantes (sistêmicas) das pálpebras e da conjuntiva
Recomenda-se o tratamento cirúrgico combinado em etapas (Radioexcisão para neoplasias dos anexos oculares, Destruição a laser de neoplasias da retina, pálpebras, conjuntiva, coroide, Vaporização a laser para neoplasias dos anexos oculares, Miotomia, tenotomia do músculo ocular) para pacientes com nevos melanocíticos sistêmicos (gigantes) das pálpebras e da conjuntiva, com o objetivo de prevenir a malignização e melhorar o estado cosmético e funcional do órgão [80, 81].
FOR CQOE 4Força de recomendação C (qualidade de evidência – 4).
Comentário:
A necessidade de tratamento para lesões pigmentadas sistêmicas deve-se à redução do risco de desenvolvimento de melanoma. O início precoce do tratamento (na infância) permite tolerar melhor as etapas do tratamento.
A escolha da tática de tratamento cirúrgico para tumores sistêmicos das pálpebras e da conjuntiva é determinada pela extensão do processo. A realização do tratamento cirúrgico em etapas visa reduzir o risco de complicações pós-operatórias associadas ao desenvolvimento de alterações cicatriciais pronunciadas nos tecidos (ectrópio, entrópio, lagoftalmo, simbléfaro, fenda palpebral não ocluída, etc.), além de reduzir o risco de infecção da ferida e de danos cosméticos e funcionais.
Recomenda-se o tratamento cirúrgico combinado (com o uso de radiocirurgia e cirurgia a laser) para pacientes com nevos melanocíticos sistêmicos (gigantes) e tumores das pálpebras e da conjuntiva, com o objetivo de prevenir o desenvolvimento de complicações pós-operatórias (Radioexcisão para neoplasias dos anexos oculares, Destruição a laser de neoplasias da retina, pálpebras, conjuntiva, coroide, Vaporização a laser para neoplasias dos anexos oculares, Miotomia, tenotomia do músculo ocular) [65, 69, 70].
UUR CUDD 5Grau de recomendação C (nível de evidência – 5).
Comentário: a combinação de métodos cirúrgicos de tratamento permite alcançar os melhores resultados cosméticos e funcionais do tratamento, considerando as diversas características anatômicas.
3.2.1.2 Tratamento cirúrgico de lesões císticas das pálpebras e da conjuntiva
Recomenda-se a realização de radioexcisão e/ou excisão tradicional (Radioexcisão para neoplasias dos anexos oculares, Destruição a laser de neoplasias da retina, pálpebras, conjuntiva, coroide, Remoção de xantelasmas palpebrais, Remoção de neoplasia da córnea e conjuntiva) para pacientes com formações císticas (exceto cistos hemáticos) das pálpebras e da conjuntiva, com o objetivo de prevenir o seu crescimento e melhorar o efeito cosmético [69, 71, 72].
FOR CQDD 4Força de recomendação C (qualidade de evidência – 4).
Comentário: o método radiocirúrgico de remoção de tumores é o preferido, pois não provoca uma reação de queimadura acentuada nos tecidos circundantes, permitindo a remoção completa da cápsula da formação e garantindo uma boa coagulação dos vasos, o que previne o desenvolvimento de recidivas.
3.2.1.3 Tratamento cirúrgico de neoplasias vasculares das pálpebras e da conjuntiva
Recomenda-se a realização de radioexcisão (Radioexcisão para neoplasias dos anexos oculares) e/ou destruição a laser (Destruição a laser de neoplasias da retina, pálpebras, conjuntiva, coroide) de hemangioma capilar das pálpebras em crianças (10-15% no primeiro ano de vida) com o objetivo de prevenir sangramento espontâneo e a progressão do processo [73].
FCE CNível de Evidência 5Força de recomendação C (nível de confiabilidade das evidências – 5).
Comentário: a radiocoagulação é o método de tratamento preferencial para pequenos hemangiomas capilares nodulares da pele em crianças, pois permite não apenas remover a lesão minimizando o trauma aos tecidos adjacentes, mas também coagular o vaso nutridor.
Recomenda-se a realização de diatermo-coagulação intersticial (Diatermo-coagulação intersticial para neoplasias dos anexos oculares) em pacientes mais velhos com hemangiomas mistos das pálpebras, com o objetivo de alcançar a ablação dos vasos patológicos. Dependendo da extensão da lesão, a diatermo-coagulação intersticial (Diatermo-coagulação intersticial para neoplasias dos anexos oculares) pode ser realizada em várias etapas. Os prazos e a abordagem em etapas são determinados estritamente de forma individual [63, 69, 67, 71].
FOR CQDD 4Força de recomendação C (qualidade de evidência – 4).
Comentário: a eletrocoagulação intersticial é preferível no tratamento de malformações vasculares palpebrais profundamente localizadas.
Recomenda-se a realização de tratamento cirúrgico combinado (Radioexcisão para neoplasias dos anexos oculares, Destruição a laser de neoplasias da retina, pálpebras, conjuntiva, coroide, Remoção de xantelasmas palpebrais, Remoção de neoplasia da córnea e conjuntiva) em pacientes com hemangiomas de grandes dimensões nas pálpebras e na conjuntiva, com o objetivo de normalizar a função do órgão, prevenir o crescimento da lesão e melhorar o aspecto estético [65, 71, 68].
UUR CUDD 5Grau de recomendação C (nível de evidência – 5).
Comentário: a escolha da tática de tratamento e a extensão da intervenção cirúrgica dependem dos resultados dos exames, dos equipamentos disponíveis no centro cirúrgico e das preferências do cirurgião.
3.3 Tratamento de hemangiomas infantis das pálpebras e da conjuntiva
Recomenda-se a realização de radioterapia externa (RTE) para neoplasias do olho e de seus anexos, com ou sem o uso de glicocorticosteroides sistêmicos (GCST) por via oral, em pacientes com menos de 2,5 anos de idade portadores de hemangiomas racemosos (infantis) e capilares de pálpebras e conjuntiva, com o objetivo de promover a reabsorção do tumor, restaurar a função do órgão e obter um efeito estético favorável [67, 74, 75, 76].
UUR CUDD 5Grau de recomendação C (nível de evidência – 5).
Comentário: A RTE é mais eficaz em crianças pequenas. A administração de GCST é prescrita pelo médico radioterapeuta de forma individual, dependendo da natureza e da extensão da lesão, bem como da disseminação do processo. Caso persista um tumor residual, sua remoção cirúrgica é possível.
4. Reabilitação médica e tratamento em sanatório
Pacientes submetidos a tratamento devido a neoplasia benigna não necessitam de reabilitação específica.
5. Prevenção e acompanhamento dispensarial
Recomenda-se o acompanhamento de pacientes após o tratamento de neoplasia benigna de pálpebras e conjuntiva, sem sinais de recorrência e com resultado estético e funcional-anatômico satisfatório, em organizações de saúde de sua área de abrangência. A frequência dos exames é determinada pelo cronograma geral de seguimento clínico (dispensarização) pelo médico oftalmologista (Consulta/exame de acompanhamento com o médico oftalmologista) pelo menos 2 vezes ao ano durante os primeiros 2 anos de seguimento, e depois 1 vez ao ano [88, 89].
FOR CQDD 4Força de recomendação C (qualidade de evidência – 4).
Comentário: o acompanhamento clínico (dispensarização) para pacientes adultos foi estabelecido de acordo com a Ordem do Ministério da Saúde da Rússia nº 168n, de 15 de março de 2022 (conforme emenda de 28 de fevereiro de 2024), "Sobre a aprovação do procedimento de acompanhamento clínico para adultos".
Recomenda-se, no âmbito do acompanhamento clínico e quando houver indicação, realizar aos pacientes a fotorregistro (Biomicrofotografia do olho e seus anexos) da lesão patológica dos segmentos anterior e posterior do olho, ultrassonografia do globo ocular, ultrassonografia do segmento anterior do olho, ultrassonografia Doppler dos vasos da órbita e do globo ocular, ultrassonografia da órbita, angiofluoresceinografia ocular, exame óptico do segmento anterior do olho por meio de analisador computadorizado, tomografia computadorizada da órbita, ressonância magnética da órbita, além de exame anatomopatológico de material biopsiado (cirúrgico) do globo ocular, de seus anexos, da órbita e de exsudato, com o objetivo de detectar precocemente recidivas tumorais e encaminhar oportunamente para consulta com o médico oncologista primário [90-92].
FOR CQDD 4Força de recomendação C (qualidade de evidência – 4).
Comentário: em caso de detecção de recidiva ou crescimento continuado da lesão, o paciente pode ser encaminhado a uma organização de saúde de nível III-IV.
Reabilitação
Pacientes submetidos a tratamento devido a neoplasia benigna não necessitam de reabilitação específica.
6. Organização da prestação de assistência médica
Os cuidados de saúde primários especializados são prestados pelo médico oftalmologista e, se necessário, pelo médico oncologista em policlínicas, consultórios oftalmológicos de centros clínico-diagnósticos, ou em ambulatórios especializados de hospitais ou clínicas oftalmológicas.
Na suspeita ou detecção de tumor nas pálpebras e/ou na conjuntiva, os médicos clínicos gerais, clínicos gerais de atenção primária, médicos de família, médicos especialistas e profissionais de enfermagem devem, conforme o procedimento estabelecido, encaminhar o paciente para consulta com um oftalmologista, que decidirá então sobre a conduta clínica: manter o paciente em acompanhamento ou encaminhá-lo de forma eletiva a uma instituição oftalmológica especializada que preste assistência a pacientes de oncologia oftálmica. Na suspeita de neoplasia maligna, o oftalmologista encaminha o paciente para avaliação com o médico oncologista.
O oftalmologista de uma instituição oftalmológica especializada, com capacitação em oncologia oftálmica, juntamente com o médico oncologista, providencia — na suspeita de neoplasia maligna — a coleta de material citológico e/ou de biópsia (cirúrgico), bem como a realização de outros exames diagnósticos necessários para o estabelecimento do diagnóstico.
O tratamento de neoplasias benignas de pálpebras e conjuntiva de pequeno porte, localizadas e que não envolvam estruturas adjacentes (como a região orbitária ou os tecidos periorbitários), e que não exijam procedimentos reconstructivos e plásticos, é realizado em instituições de saúde de nível II no âmbito de assistência médica especializada não classificada como de alta complexidade. A assistência médica especializada para pacientes adultos pode ser realizada tanto em regime de hospital-dia quanto em regime de internação integral. O tratamento cirúrgico de crianças com neoplasias benignas das pálpebras e/ou da conjuntiva é realizado exclusivamente em regime de internação integral.
Pacientes com neoplasia benigna de pálpebras e/ou conjuntiva que afete mais de 1/3 da extensão da pálpebra com envolvimento do tarso palpebral, da cápsula fibrosa do olho, da esclera e/ou da córnea — como cistos dermoides ou lipodermoides da região do limbo com invasão da córnea — requerem cirurgia plástica reconstrutiva de grande porte (ou seja, assistência médica de alta complexidade) e devem ser encaminhados a uma organização de saúde de nível III. Pacientes com neoplasias vasculares benignas das pálpebras e/ou da conjuntiva, como hemangiomas infantis, para os quais se planeja radioterapia com o objetivo de regressão ou estabilização da neoplasia, finalidade estética ou para tornar o tumor ressecável, também devem ser encaminhados a uma instituição de saúde de nível III que possua as condições técnicas e de recursos humanos adequadas.
A prestação de assistência médica a pacientes com tumores benignos das pálpebras e/ou da conjuntiva é realizada de forma eletiva.
Constituem indicações para internação em caráter de urgência ou emergência:
- casos em que a neoplasia se complique com hemorragia ou reação inflamatória aguda decorrente de trauma ou infecção, por exemplo, sangramento de um hemangioma ou malformação vascular, ou inflamação de um cisto dermoide.
Constituem indicação para internação em organização médica em regime eletivo:
- necessidade de tratamento oncológico especializado (intervenção cirúrgica, radioterapia, cirurgia plástica reconstrutiva).
Indicações para alta do paciente da organização médica:
- conclusão de um ciclo terapêutico ou de uma das etapas da prestação de assistência médica especializada (incluindo a de alta complexidade) em regime de internação integral ou hospital-dia, desde que não haja complicações decorrentes do tratamento que exijam correção medicamentosa e/ou intervenções médicas em ambiente hospitalar.
A assistência médica, exceto a prestada no âmbito de aprovação clínica, de acordo com a Lei Federal nº 323-FZ, de 21.11.2011 (conforme emenda de 17.11.2025)
"Sobre os fundamentos da proteção da saúde dos cidadãos na Federação Russa", é organizada e prestada:
1) De acordo com o regulamento de organização da prestação de assistência médica por tipos de atendimento, aprovado pelo órgão executivo federal autorizado;
2) De acordo com o procedimento de prestação de atendimento na especialidade "oncologia", de cumprimento obrigatório em todo o território da Federação Russa por todas as organizações de saúde;
3) Com base nestas diretrizes clínicas;
4) Considerando os padrões de assistência médica aprovados pelo órgão executivo federal autorizado.
7. Informações adicionais
Não aplicável.
Critérios de avaliação da qualidade da assistência médica
№ | Critérios de qualidade | Avaliação de desempenho (sim/não) |
|---|---|---|
1 | Foram coletadas as queixas e a anamnese (Anamnese e coleta de queixas em patologias oculares) | sim/não |
2 | Realizado exame físico (Exame oftalmológico primário com estudo visual dos olhos e palpação em patologias oculares) | sim/não |
3 | Realizada biomicroscopia ocular | sim/não |
4 | Realizada tomografia de coerência óptica do segmento anterior do olho (Estudo óptico do segmento anterior do olho usando um analisador computadorizado) | sim/não |
5 | Realizada ultrassonografia do globo ocular, ultrassonografia do segmento anterior do olho, ultrassonografia Doppler dos vasos da órbita e do globo ocular, ultrassonografia da órbita | sim/não |
6 | Realizada tomografia computadorizada (Tomografia computadorizada da órbita, tomografia computadorizada da órbita com contraste em bolo intravenoso e/ou ressonância magnética (Ressonância magnética da órbita, ressonância magnética das órbitas com contraste) em caso de neoplasia benigna da pálpebra e/ou conjuntiva com suspeita de envolvimento dos tecidos orbitarios | sim/não |
7 | Realizado estudo citológico (Estudo citológico de raspado da conjuntiva ou estudo citológico de impressões da conjuntiva, ou estudo citológico de raspado palpebral, ou estudo citológico de impressão de neoplasia palpebral, ou estudo citológico de microamostra de biópsia aspirativa por agulha fina, ou estudo anatomopatológico de material de biópsia (cirúrgico) do globo ocular, seus anexos, órbita, exsudato durante a cirurgia) | sim/não |
8 | Realizada biomicrofotografia do olho e seus anexos | sim/não |
9 | Realizada remoção cirúrgica de neoplasia palpebral e/ou remoção de neoplasia da córnea e conjuntiva | sim/não |
10 | Realizada radioexcisão de neoplasias dos anexos oculares | sim/não |
11 | Realizada plástica cutânea livre com enxerto perfurado de dermátomo, plástica com retalho cutâneo-muscular transposto, plástica com retalho pediculado (Cirurgia plástica da pálpebra (blefaroplastia) com e sem transplante de tecidos) | sim/não |
12 | Realizada laserexcisão e/ou laser-vaporização de neoplasias dos anexos oculares | sim/não |
13 | Realizada diatermocoagulação de contato (por imersão) de neoplasias dos anexos oculares | sim/não |
14 | Realizada radioterapia externa de neoplasias do olho e seus anexos em pacientes com hemangiomas racemosos (infantis) e capilares de tumores palpebrais e conjuntivais com idade inferior a 2,5 anos | sim/não |
15 | Realizada consulta de seguimento (exame, aconselhamento) pelo médico oftalmologista após o tratamento de paciente com neoplasia benigna da pálpebra e/ou conjuntiva | sim/não |
Referências bibliográficas
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Apêndice A1. Composição do grupo de trabalho
Alikhanova V.R., Candidate of Medical Sciences, LLC «Association of Ophthalmologists».
Amiryan A.G., Doctor of Medical Sciences, Chief Researcher, LLC «Association of Ophthalmologists».
Borodin Yu.I., Candidate of Medical Sciences, LLC «Association of Ophthalmologists».
Ivanova O.A., Candidate of Medical Sciences, LLC «Association of Ophthalmologists».
Katargina L.A., Professor, Doctor of Medical Sciences, Honored Doctor of the Russian Federation, Chief freelance specialist - pediatric ophthalmologist of the Russian Ministry of Health, Chief Researcher and Head of the Department of Eye Pathology in Children, LLC «Association of Ophthalmologists».
Myakoshina E.B., Doctor of Medical Sciences, LLC «Association of Ophthalmologists».
Panteleeva O.G., Doctor of Medical Sciences, Leading Researcher, LLC «Association of Ophthalmologists».
Parmon Ya.V., Candidate of Medical Sciences, LLC «Association of Ophthalmologists».
Saakyan S.V., Professor, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences, Head of the Department of Ocular Oncology and Radiology, LLC «Association of Ophthalmologists».
Sklyarova N.V., Candidate of Medical Sciences, LLC «Association of Ophthalmologists».
Tsatkov R.A., Candidate of Medical Sciences, LLC «Association of Ophthalmologists».
Tsygankov A.Yu., Candidate of Medical Sciences, LLC «Association of Ophthalmologists».
Conflito de interesses: não há.
Apêndice A2. Metodologia de elaboração das diretrizes clínicas
Público-alvo destas diretrizes clínicas:
Oncologistas;
Cirurgiões;
Radiologistas;
Médicos geneticistas;
Dermatologistas;
Médicos patologistas;
Médicos oftalmologistas;
Estudantes de medicina, residentes e pós-graduandos.
Tabela 1. Escala de avaliação dos níveis de confiabilidade das evidências (NCE) para métodos de diagnóstico (intervenções diagnósticas)
NCE | Definição |
|---|---|
1 | Revisões sistemáticas de estudos com controle por método de referência ou revisão sistemática de ensaios clínicos randomizados com metanálise |
2 | Estudos individuais com controle por método de referência ou ensaios clínicos randomizados individuais e revisões sistemáticas de estudos de qualquer design, exceto ensaios clínicos randomizados, com metanálise |
3 | Estudos sem controle sequencial por método de referência ou estudos com método de referência que não seja independente do método investigado, ou estudos comparativos não randomizados, incluindo estudos de coorte |
4 | Estudos não comparativos, relatos de casos |
5 | Há apenas justificativa para o mecanismo de ação ou opinião de especialistas |
Tabela 2. Escala de avaliação dos níveis de confiabilidade das evidências (NCE) para métodos de prevenção, tratamento e reabilitação médica, incluindo aqueles baseados no uso de fatores terapêuticos naturais (intervenções preventivas, terapêuticas e reabilitadoras)
NCE | Definição |
|---|---|
1 | Revisão sistemática de ECR com metanálise |
2 | ECR individuais e revisões sistemáticas de estudos de qualquer design, exceto ECR, com metanálise |
3 | Estudos comparativos não randomizados, incl. estudos de coorte |
4 | Estudos não comparativos, relato de caso ou série de casos, estudos de caso-controle |
5 | Há apenas justificativa para o mecanismo de ação da intervenção (estudos pré-clínicos) ou opinião de especialistas |
Tabela 3. Escala de avaliação dos níveis de convencimento das recomendações (NCR) para métodos de prevenção, diagnóstico, tratamento e reabilitação médica, incluindo aqueles baseados no uso de fatores terapêuticos naturais (intervenções preventivas, terapêuticas e reabilitadoras)
NCR | Definição |
|---|---|
A | Recomendação forte (todos os critérios de eficácia (desfechos) considerados são importantes, todos os estudos têm qualidade metodológica alta ou satisfatória, suas conclusões sobre os desfechos de interesse são consistentes) |
B | Recomendação condicional (nem todos os critérios de eficácia (desfechos) considerados são importantes, nem todos os estudos têm qualidade metodológica alta ou satisfatória e/ou suas conclusões sobre os desfechos de interesse não são consistentes) |
C | Recomendação fraca (ausência de evidências de qualidade adequada (todos os critérios de eficácia (desfechos) considerados são sem importância, todos os estudos têm baixa qualidade metodológica e suas conclusões sobre os desfechos de interesse não são consistentes) |
Procedimento de atualização das diretrizes clínicas.
O mecanismo de atualização das diretrizes clínicas prevê sua revisão sistemática – pelo menos uma vez a cada três anos, bem como quando surgirem novos dados da medicina baseada em evidências sobre diagnóstico, tratamento, prevenção e reabilitação de doenças específicas, na presença de adições/comentários justificados às diretrizes clínicas aprovadas anteriormente, mas não mais frequentemente que uma vez a cada 6 meses.
Apêndice A3. Materiais de referência
Portaria do Ministério da Saúde da Rússia nº 804n, de 13/10/2017 (com as alterações de 24/09/2020 e 26/10/2022) "Sobre a aprovação da nomenclatura de serviços médicos".
Lei Federal nº 323-FZ, de 21/11/2011 (com as alterações de 29/12/2025) "Sobre os fundamentos da proteção da saúde dos cidadãos na Federação Russa" (com emendas e aditivos, entrando em vigor em 01/04/2026).
Portaria do Ministério da Saúde da Rússia nº 633n, de 24/10/2025 "Sobre a aprovação do Procedimento para a prestação de assistência médica à população adulta na especialidade "oftalmologia" (Registrada no Ministério da Justiça da Rússia em 25/11/2025 sob o nº 84259).
Portaria do Ministério da Saúde da Rússia nº 205n, de 02/05/2023 (com as alterações de 03/06/2025) "Sobre a aprovação da Nomenclatura de cargos de profissionais médicos e farmacêuticos".
Portaria do Ministério da Saúde da Rússia nº 168n, de 15/03/2022 (com as alterações de 28/02/2024) "Sobre a aprovação do procedimento para a realização de seguimento clínico (dispensarização) de adultos".
Apêndice B. Algoritmos de conduta médica
Apêndice C. Informações para o paciente
As lesões benignas das pálpebras e da conjuntiva com sinais de progressão exigem tratamento cirúrgico.
Antes da intervenção cirúrgica, é necessário realizar um exame oftalmológico geral, avaliando tanto o estado local quanto o geral.
O exame morfológico é obrigatório após a remoção cirúrgica do foco patológico.
Todos os pacientes necessitam de seguimento clínico (dispensarização) durante 1 ano após o tratamento realizado.
Apêndice G. Escalas de avaliação, questionários e outras ferramentas de avaliação
Não são utilizados.