Definição da síndrome parkinsoniana
Síndrome parkinsoniana (síndrome hipertônica-hipocinética ou acinético-rígida) é uma das síndromes de lesão dos gânglios da base. Suas manifestações principais são a hipocinesia (redução da amplitude e quantidade de movimentos) e a rigidez muscular (aumento do tônus muscular do tipo plástico). Mnemônica para o substrato anatómico: parkinsonismo — lesão do pálido (globus pallidus).
Bases anátomo-fisiológicas
O sistema extrapiramidal é responsável pela regulação dos movimentos involuntários e pela formação do programa motor. Qualquer ação voluntária (por exemplo, pegar uma caneta) consiste na ativação sequencial de músculos agonistas e antagonistas, e esse programa é executado através de estruturas subcorticais.
O principal nível de regulação é o sistema estriopálido. O impulso das áreas motoras frontais do córtex (área motora primária, área pré-motora e área motora suplementar) chega primeiramente ao estriado, que é a principal via aferente do sistema extrapiramidal. Em seguida, através do globo pálido (segmentos interno e externo), do núcleo subtalâmico, da substância negra e do tálamo, a atividade cortical é modulada.
Via dopaminérgica direta e patogenese
A fonte de dopamina no SNC é a parte compacta da substância negra. A dopamina é transportada pela via nigrostriatal até o estriado. Na via direta, a dopamina liga-se aos receptores D1 do estriado, potencializando o seu efeito inibitório sobre o segmento interno do globo pálido. Este, por sua vez, deixa de inibir o tálamo, e o tálamo ativa o córtex motor primário, de onde o impulso viaja pelo trato piramidal até os motoneurônios — gerando o movimento.
No parkinsonismo, ocorre degenaração dos neurônios da parte compacta da substância negra e perda da via dopaminérgica direta. O efeito inibitório do estriado sobre o globo pálido desaparece, o globo pálido inibe excessivamente o tálamo, a ativação do córtex motor diminui — desenvolvendo-se hipocinesia e rigidez.
A deficiência de dopamina afeta não apenas as estruturas motoras, mas também o sistema límbico (emoções, motivação), o córtex frontal (pensamento) e o hipotálamo (regulação autonômica), o que explica os sintomas não motores.
Sintomas motores
- Rigidez plástica — aumento uniforme do tônus nos flexores e extensores, persistindo ao longo de todo o movimento passivo (ao contrário da espasticidade nas paralisias piramidais).
- Hipocinesia — redução da atividade motora sem paralisias ou paresias. Inclui: oligocinesia (redução do número de movimentos), bradicinesia (lentificação dos movimentos), episódios de congelamento (freezing), sinal do "travesseiro aéreo".
- Hipomimia — pobreza de expressão facial, fácies em máscara.
- Bradilalia — fala lenta e com tom de voz reduzido.
- Aquirocinesia — ausência de movimentos associados dos braços durante a marcha.
- Alterações posturais: pro-, retro- e lateropulsões — o paciente, ao ser empurrado, não consegue corrigir a postura e continua a mover-se por inércia.
- Cinesias paradoxais — regressão temporária dos sintomas no contexto de emoções intensas devido à liberação de dopamina endógena.
Tremor de repouso
É característico o tremor de repouso, que surge em repouso e diminui durante os movimentos voluntários. Localiza-se predominantemente nas porções distais dos membros superiores, apresentando um padrão estereotipado do tipo "contagem de moedas" ou "enrolar pílulas". Este sinal é um dos mais específicos do parkinsonismo.
Manifestações não motoras
- Distúrbios autonômicos: tendência à constipação, sialorréia (hipersalivação), hiperidrose, hipotensão arterial, bradicardia.
- Alterações cognitivas: bradifrenia (lentificação do pensamento), acairia — viscosidade e lentidão do pensamento, tendência a fixar-se em um único pensamento.
- Alterações afetivas: depressão, redução da motivação, pobreza emocional, associadas à deficiência de dopamina no sistema límbico.
Pontos-chave
- O parkinsonismo é a síndrome acinético-rígida de lesão dos gânglios da base.
- A base da patogenese é a degeneração dos neurônios da parte compacta da substância negra e a perda da via dopaminérgica nigrostriatal direta.
- A deficiência de dopamina leva à inibição excessiva do tálamo e à redução da ativação do córtex motor.
- A rigidez possui um caráter plástico — aumento uniforme do tônus nos flexores e extensores.
- A hipocinesia inclui oligocinesia, bradicinesia, hipomimia, bradilalia, aquirocinesia e alterações posturais.
- O tremor de repouso do tipo "contagem de moedas" é um sinal motor patognomônico.
- As cinesias paradoxais demonstram a preservação dos programas motores na vigência de deficiência de dopamina.
- Os sintomas não motores (bradifrenia, depressão, disfunção autonômica) são decorrentes da deficiência de dopamina no sistema límbico, córtex frontal e hipotálamo.