Liste des abréviations
AH – hydrocystome apocrine |
|---|
HPV – papillomavirus humain |
KIC – kyste intra-cartilagineux GCT – corticothérapie par glucocorticoïdes |
NBF – nævus bleu |
HGL – hyperplasie des glandes sébacées |
KD – kyste dermoïde |
RXT – radiothérapie externe TGI – tractus gastro-intestinal |
KA – kératoacanthome TDM – tomographie computérisée |
M – mélanose |
NM – nævus mélanocytaire IRM – imagerie par résonance magnétique |
NDH – dyskératose bénigne héréditaire |
NDIH – dyskératose intra-épithéliale bénigne héréditaire |
OCT – tomographie par cohérence optique |
AP – adénome pléomorphe |
PM – pilomatrixome (épithélioma de Malherbe) |
MPA – mélanose primaire acquise |
SSP – syringoadénome papillaire |
HÉR – hyperplasie épidermique réactive |
KS – kératose séborrhéique |
SSC – syringocystadénome papillaire PACF – ponction aspiration à l'aiguille fine |
TR – trichilemmome |
Échographie – examen ultrasonore |
AAE – acrospiromome eccrine |
HE – hydrocystome eccrine |
KIE – kyste d'inclusion épidermique |
SAE – syringoadénome eccrine |
Termes et définitions
Examen histologique – étude microscopique d'échantillons tissulaires et de fragments d'organes prélevés au niveau du foyer pathologique.
Chirurgie laser au laser CO2 – action photodestructrice dans laquelle les effets thermique, hydrodynamique et photochimique de la lumière entraînent la destruction des tissus.
Tomographie par cohérence optique (OCT) du segment antérieur – méthode non invasive, informative et sensible permettant de réaliser une « biomicrométrie optique » in vivo.
Empreinte de la surface tumorale – technique méthodologique permettant d'obtenir du matériel pour un examen cytologique.
Première étape de la réadaptation – réadaptation pendant la période de traitement spécialisé de la maladie sous-jacente (y compris le traitement chirurgical / la chimiothérapie / la radiothérapie) dans les services des organisations médicales spécialisées dans la pathologie principale.
Biopsie plane (rase-motte) des néoplasmes cutanés – méthode d'obtention d'un échantillon tissulaire pour examen pathohistologique des néoplasmes cutanés exophytiques et plans au niveau de la surface cutanée à l'aide d'une lame de rasoir ou d'un scalpel.
Radiochirurgie – méthode sans contact d'incision et de coagulation des tissus mous à l'aide de radiofréquences de haute fréquence (3,8 - 4,0 MHz).
Biomicroscopie ultrasonore (BMU) – méthode d'échographie de haute précision du segment antérieur de l'œil. Elle peut être utilisée pour les tumeurs de la conjonctive et de la cornée et permet d'obtenir une description détaillée de la structure de la tumeur, des informations sur l'état de l'angle iridocornéen, du corps ciliaire, sur l'implication de ces structures dans le processus tumoral, ainsi que de déterminer la profondeur d'infiltration de la sclère et/ou de la cornée par la tumeur.
Échographie oculaire – il s'agit d'un examen d'imagerie utilisant des ondes ultrasonores. L'échographie est une méthode instrumentale, non invasive et de contact, utilisée dans le diagnostic des tumeurs cutanées de la paupière, y compris la commissure des paupières et de la conjonctive, ainsi que pour évaluer l'efficacité de leur traitement.
Examen cytologique – étude fondée sur l'analyse microscopique des caractéristiques architecturales cellulaires et de la composition cellulaire des organes, des tissus et des liquides biologiques.
Biopsie excisionnelle – méthode d'obtention d'un échantillon tissulaire dans laquelle la tumeur est retirée en totalité (en entier) avec une petite marge (1 à 3 mm) de tissu sain environnant.
1. Informations succinctes sur la maladie ou l'affection
1.1 Définition de la maladie ou de l'affection
Les tumeurs bénignes des paupières et de la conjonctive, de même que celles d'autres localisations, se caractérisent par une faible activité mitotique et, par conséquent, par une croissance lente, une absence d'infiltration dans les tissus adjacents, une absence de potentiel métastatique et, partant, du risque de généralisation associé. À l'exception de leur localisation dans le système nerveux central, ces tumeurs ne menacent pas le pronostic vital. Les tumeurs bénignes sont constituées de cellules hautement différenciées, similaires à celles du tissu normal correspondant et conservant largement les fonctions inhérentes à ce tissu. Les tumeurs bénignes prédominent dans la structure de l'oncopathologie des paupières et de la conjonctive. Sur le plan morphologique, ces tumeurs ont une origine épithéliale, mélanocytaire, glandulaire ou embryogénétique.
1.2 Étiologie et pathogénie de la maladie ou de l'affection (groupes de maladies ou d'affections)
L'étiologie des tumeurs bénignes des paupières et de la conjonctive est multifactorielle. Les facteurs favorisants comprennent l'infection virale, l'exposition à des facteurs physiques et les anomalies du processus d'embryogenèse. L'exposition aux rayonnements ultraviolets de type B (longueur d'onde de 290 à 320 nm) et de type A (longueur d'onde de 320 à 400 nm) sur la peau doit être considérée comme un facteur de risque physique significatif pour le développement de tumeurs épithéliales, telles que la kératose actinique. L'étiologie de certaines tumeurs bénignes des paupières et de la conjonctive n'est pas élucidée [1].
La formation de plusieurs tumeurs bénignes des paupières et de la conjonctive est due à des anomalies génétiques. La mélanocytome plexiforme profondément pénétrante, liée aux particularités génétiques de la voie de signalisation WNT, en est un exemple [2].
Un exemple du caractère polyétiologique de certaines tumeurs bénignes des paupières et de la conjonctive est la kératose de la peau de la paupière, dont l'apparition peut être déterminée par de nombreux facteurs : l'âge, l'influence des ultraviolets solaires ainsi que des anomalies génétiques [3].
1.3 Épidémiologie de la maladie ou de l'affection
Les tumeurs des paupières et de la conjonctive représentent 5 à 10 % des tumeurs de la peau et des muqueuses d'autres localisations et 15 % des tumeurs faciales. Dans 80 % des cas, les tumeurs des paupières et de la conjonctive sont de formes bénignes [4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11]. Parmi l'ensemble des pathologies palpébrales et conjonctivales, les véritables tumeurs représentent 47 %. Selon certaines données, les tumeurs de type mélanocytaire prévalent, tandis que les tumeurs d'origine épithéliale sont un peu moins fréquentes. Le naevus mélanocytaire occupe la première place en termes de fréquence, tant au niveau de la peau des paupières que de la conjonctive [6, 8, 9, 11]. En revanche, certaines études épidémiologiques sur les néoplasmes des annexes oculaires indiquent une prédominance de l'étiologie épithéliale parmi les néoplasmes palpébraux par rapport à l'étiologie mélanocytaire – soit 25,23 % et 4,37 % respectivement –, avec un ratio approximativement égal parmi les tumeurs de la conjonctive – 4,0 % et 3,69 % [12].
1.4 Particularités du codage de la maladie ou de l'affection
D21.0 Tumeur bénigne du tissu conjonctif et des autres tissus mous de la tête, de la face et du cou
D22.1 Naevus mélanocytaire de la paupière, y compris la commissure palpébrale
D23.1 Autres néoplasmes bénins de la peau de la paupière, y compris la commissure palpébrale
D31.0 Tumeur bénigne de la conjonctive
1.5 Classification de la maladie ou de l'affection
1.5.1 La classification des néoplasmes bénins des paupières est déterminée par leur structure histologique
Conformément à la 5e édition de la classification de l'Organisation mondiale de la santé, les néoplasmes bénins des paupières sont divisés, selon leur origine et leur appartenance à un type tissulaire spécifique, en :
États tumoraux, hamartomes et choristomes.
Tumeurs épithéliales des paupières.
Tumeurs des annexes palpébrales.
Tumeurs mélanocytaires des paupières.
La diversité des néoplasmes bénins des paupières est présentée dans le tableau n° 1 [13].
Tableau n° 1. Classification des néoplasmes bénins des paupières
1.5.2 Classification des néoformations bénignes de la conjonctive
Conformément à la 5e édition de la classification de l'Organisation mondiale de la santé, le tableau n° 2 présente la classification des néoplasmes bénins de la conjonctive [13]. La source de formation des néoplasmes bénins de la conjonctive comprend : l'épithélium conjonctival, le stroma et les éléments annexes de la conjonctive [14, 15].
Tableau n° 2. Classification des néoplasmes bénins de la conjonctive
1.6 Tableau clinique de la maladie ou de l'état
La multiplicité des tumeurs bénignes des paupières et de la conjonctive détermine la variété de leur présentation clinique.
1.6.1 Tableau clinique des tumeurs bénignes des paupières
Une part importante de la pathologie oncologique bénigne des paupières et de la conjonctive présentée dans les tableaux n° 1 et n° 2 est rare et correspond à des cas isolés décrits dans la littérature. Les manifestations macroscopiques de nombreux néoplasmes bénins sont uniformes et, dans les variantes non mélanocytaires, consistent en l'apparition ou la présence d'une lésion volumineuse, indolore, de couleur chair ou rose pâle, aux contours bien définis et à croissance lente [16].
Les néoplasmes bénins des paupières les plus fréquents sont : le papillome, la kératose séborrhéique et le kératoacanthome inversé folliculaire, les naevi mélanocytaires, les tumeurs glandulaires, l'épithélioma de Malherbe et les kystes [6, 8, 9, 11].
1.6.1.1 États tumoraux, hamartomes et choristomes
Le kyste d'inclusion épidermique de la paupière (kyste épidermoïde) se présente sous la forme d'une lésion sous-cutanée molle, mobile, de couleur jaunâtre. Il peut être congénital ou résulter d'un traumatisme antérieur ou d'une intervention chirurgicale. En cas de rupture spontanée du kyste d'inclusion épidermique (KIE), une réaction inflammatoire se développe. Le kyste s'infecte parfois, le plus souvent par des agents pathogènes tels que Staphylococcus aureus et Streptococcus pyogenes. La transformation maligne du KIE est extrêmement rare. Des KIE multiples sont observés dans les syndromes de Muir-Torre et de Gardner, caractérisés par des tumeurs multiples. Contrairement au kyste dermoïde, la paroi du KIE ne contient pas d'annexes cutanées. La rupture du KIE provoque une réaction inflammatoire granulomateuse sévère et une hyperplasie pseudo-épithéliomateuse [17].
Le kyste intercartilagineux de la paupière (CIC). Par sa fréquence, le CIC occupe la troisième place parmi les affections du cartilage palpébral après le chalazion et les tumeurs des glandes sébacées. Le tableau clinique est similaire à celui du chalazion, mais le CIC présente des contours plus nets et l'absence de signes inflammatoires. Il se localise préférentiellement sur la paupière supérieure. L'histologie du CIC se caractérise par la présence d'une capsule constituée d'un épithélium malpighien stratifié ondulé, par l'absence de granules de kératohyaline, de cellules inflammatoires et d'éléments pilaires, entourée d'une enveloppe de fibres de collagène denses. Un diagnostic correct du kyste est essentiel car il détermine la stratégie thérapeutique [18].
Le kyste dermoïde de la paupière appartient aux choristomes. Il s'agit d'une affection congénitale qui se présente très rarement de manière isolée sur la paupière et est le plus souvent associée à une atteinte orbitaire. La paroi du kyste dermoïde contient des annexes cutanées : glandes suipares eccrines, follicules pileux, glandes sébacées. La rupture du kyste dermoïde entraîne une réaction inflammatoire prononcée [19].
Le choristome phacomateux (tumeur de Zimmerman). Il s'agit d'une tumeur du germe cristallinien localisée dans les couches profondes de la paupière ou la partie antérieure de l'orbite. Elle se présente sous la forme d'une lésion sous-cutanée lisse, généralement située sur la paupière inférieure. Elle se forme par la dislocation de la placode cristallinienne dans le mésoderme palpébral, tandis que l'enfant possède des cristallins normaux [20, 21].
1.6.1.2 Tumeurs épithéliales
La verruque vulgaire. La verruque vulgaire (VV) est rare sur les paupières. Elle est liée à une infection par les papillomavirus humains (VPH). La VV est généralement de forme arrondie avec une surface rugueuse. Les caractéristiques histologiques de la VV sont l'acanthose, l'hyperkératose, l'orthokératose, ainsi que la présence dans la couche granuleuse de cellules infectées par le virus, contenant des granules de kératohyaline et des vacuoles entourant des noyaux sombres et plissés, appelées koïlocytes. Les cellules malpighiennes sont étroitement serrées et forment des prolongements épidermiques digitiformes [23].
Le papillome malpighien. Le papillome malpighien (PM) est l'une des tumeurs bénignes des paupières les plus fréquentes. Il représente une hyperplasie de l'épithélium malpighien et se présente sous la forme d'une lésion couleur chair, à base large ou pédiculée. Le PM pédiculé se caractérise souvent par une hyperkératose de surface. Sur le plan clinique, le papillome à base large ressemble à un naevus mélanocytaire achromique et à un carcinome basocellulaire, ce qui nécessite un diagnostic différentiel [24].
Les kératoses palpébrales comprennent : la kératose séborrhéique (KS), le kératoacanthome inversé folliculaire (KIF) et la kératose actinique (KA).
Le tableau clinique du KIF se présente généralement sous la forme d'une lésion peu surélevée, de couleur brun clair, accompagnée de phénomènes d'hyperkératose. Le KIF prend souvent l'aspect d'une « corne cutanée ». Certains auteurs considèrent le KIF comme une variante de la kératose séborrhéique.
La kératose séborrhéique (KS) se présente sous la forme d'une plaque bien délimitée, surélevée par rapport à la peau environnante, dont la couleur varie du ton chair au brun foncé. La KS est plus fréquente chez les sujets âgés. Des lésions multiples de KS apparaissant et se développant rapidement peuvent indiquer un syndrome de Leser-Trélat, évocateur d'un adénocarcinome du tractus gastro-intestinal.
L'importance d'un diagnostic et d'un traitement précoces de la kératose actinique (KA) est due à son potentiel de malignité. Elle se transforme en carcinome épidermoïde dans environ 20 % des cas [24, 11, 25, 26].
Parmi les affections pseudo-tumorales assez fréquentes dont il faut tenir compte lors du diagnostic différentiel des néoplasmes palpébraux figure le molluscum contagiosum (MC). Le MC a une étiologie virale, son agent causal étant un poxvirus transmis par contact direct avec une personne infectée. Cliniquement, il se présente sous la forme d'une lésion couleur chair, unique ou multiple, pouvant affecter la peau du visage et d'autres zones cutanées. Le sommet de la lésion présente un cratère à partir duquel s'écoule une masse caséeuse sous pression. La pénétration de ces masses dans la conjonctive entraîne le développement d'une conjonctivite folliculaire. Les personnes immunodéprimées, les patients atteints du SIDA et les patients sous hormonothérapie sont les plus touchés [22].
1.6.1.3 Tumeurs bénignes des annexes oculaires
Les néoplasmes bénins des annexes palpébrales comprennent les tumeurs des glandes sudoripares eccrines et apocrines, des glandes sébacées, ainsi que des follicules pileux.
Les tumeurs glandulaires des paupières sont représentées par l'hidradénome ductal (hidradénome eccrine de la paupière), l'hyperplasie et l'adénome des glandes sébacées, la syringadénome eccrine, l'adénome pleomorphe, l'adénome tubuleux et le syringocystadénome papillaire. Les manifestations cliniques externes des lésions glandulaires sont largement similaires, et leur différenciation repose sur la structure histologique. Des tumeurs multiples des glandes sébacées peuvent être associées au syndrome de Muir-Torre, qui associe des tumeurs des glandes sébacées palpébrales (adénome ou adénocarcinome), des kératoacanthomes et des tumeurs malignes gastro-intestinales, ce qui doit être pris en compte lors de l'élaboration de la stratégie de prise en charge du patient [27, 28, 29, 30, 31].
La particularité de l'adénome pléomorphe est sa propension à la récidive et à la transformation maligne [30].
Le syringocystadénome papillaire de la paupière. Le syringocystadénome (SCA) se développe le plus souvent sur le cuir chevelu. Sur les paupières, il prend naissance à partir des glandes de Moll. Dans 75 % des cas, il se développe à la puberté au sein d'un naevus sébacé de Jadassohn, constituant un composant du syndrome du naevus organoïde, et est fréquemment associé à des malformations choristomateuses épibulbaires. La forme isolée de SCA est généralement limitée aux paupières et n'est pas liée au syndrome du naevus organoïde [29].
Le pilomatricome (épithélioma de Malherbe) et le trichilemmome se développent à partir des follicules pileux.
Le pilomatricome (épithéliome calcifié bénin de Malherbe) est principalement diagnostiqué chez des sujets jeunes. Dans 17 % des cas, il est localisé dans la région périorbitaire, le plus souvent sur la paupière supérieure ou le sourcil. Au cours de sa formation, qui se distingue parfois par une croissance rapide, le pilomatricome acquiert une consistance dure comme de la pierre, ce qui provoque le « signe de la bascule » : lorsqu'on appuie sur l'un des bords du nodule, le bord opposé se soulève [32].
Le trichoépithéliome des paupières — ou plutôt trichilemmome (TL) — est une tumeur bénigne qui se développe à partir du trichilemmome, une zone riche en glycogène constituée de cellules transparentes entourant la tige pilaire. Les formes multiples de TL peuvent être une manifestation du syndrome de Cowden, transmis selon un mode autosomique dominant, dans lequel les TL palpébraux sont associés à des modifications papillomateuses de la muqueuse buccale, des nodules thyroïdiens, des lipomes, des polypes intestinaux, une mastopathie fibreuse, ainsi qu'à un cancer du sein et/ou de la thyroïde [33, 34].
1.6.1.4 Tumeurs mélanocytaires
Le naevus mélanocytaire (NM) apparaît généralement entre 5 et 15 ans. Le NM peut être pigmenté ou non pigmenté. On le subdivise en nævus jonctionnel, composé et intradermique, qui correspondent aux stades évolutifs d'une seule et même affection. Le nævus géant congénital constitue une variété de NM caractérisée par une saillie importante, une hypertrichose et une tendance à la malignité. Il existe également une variante de nævus à cellules épithélioïdes ressemblant à un mélanome, appelée nævus de Spitz [24].
Le mélanome in situ de la peau de la paupière (lentigo malin). Il s'agit d'une pathologie cutanée assez fréquente qui se rencontre exclusivement chez les sujets de race blanche. L'incidence est de 1 cas pour 300 personnes [11]. Selon certaines données, en l'absence de traitement pendant 10 à 15 ans, il se transforme en mélanome avec une probabilité pouvant atteindre 30 % [11]. Cette affection touche les sujets âgés et se développe sur les zones de peau exposées aux rayonnements solaires. Elle se présente sous la forme d'une tache plate, de couleur brune d'intensité variable, aux limites nettes. Elle se caractérise par une croissance lente. En cas de malignité, la surface devient irrégulière et des zones en relief apparaissent. L'histologie révèle des mélanocytes au niveau de la couche basale de l'épiderme présentant un degré léger d'atypie, ainsi qu'un polymorphisme nucléaire (présence de noyaux de tailles et de formes variables). On considère que le lentigo malin est une manifestation d'une mélanose précancéreuse primaire [36, 37].
1.6.2 Caractéristiques cliniques des tumeurs bénignes de la conjonctive
Les néoplasies conjonctivales bénignes fréquemment rencontrées par l'ophtalmologiste en pratique clinique comprennent les nævus mélanocytaires et les mélanoses, les papillomes, les affections congénitales et les kystes [4, 37, 38].
1.6.2.1 États tumoraux et choristomes
Kyste d'inclusion épithélial de la conjonctive. Il se forme spontanément ou à la suite d'un traumatisme (y compris chirurgical) ou d'une inflammation. Histologiquement, ces kystes sont tapissés par un épithélium et contiennent un liquide clair, parfois des débris cellulaires [39].
Hyperplasie pseudo-épithéliomateuse (HPE) et kératoacanthome (KA). Prolifération bénigne des cellules épithéliales de la conjonctive. Peut se développer sur fond d'inflammation chronique, en particulier au niveau d'une pinguécula, d'un ptérygion ou d'un corps étranger. Une variante de cette hyperplasie, le kératoacanthome, se caractérise par une croissance rapide et une hyperkératose. Sur le plan clinique et histologique, le KA ressemble à un carcinome épidermoïde. Sa principale distinction réside dans son apparition rapide. Le KA présente une capacité de régression spontanée. Il se présente sous la forme d'une plaque de leucoplasie ou d'une lésion d'aspect gélatineux. L'histologie met en évidence un acanthose massiv, une kératinisation et une parakératose [40].
Ptérygion et pinguécula — des états dégénératifs actiniques qui peuvent simuler des tumeurs. Le ptérygion touche environ 10 % de la population [41]. Sa localisation préférentielle est la région limbique, souvent aux deux yeux dans la zone de la fente palpébrale.
Parmi les états pseudo-tumoraux à prendre en compte lors du diagnostic différentiel des néoplasmes bénins des paupières et de la conjonctive figurent également la plaque kératique et la kératose actinique.
Hamartomes conjonctivaux. En fonction de la présence d'un ou de plusieurs types cellulaires, les hamartomes sont subdivisés en simples et complexes. Les hamartomes conjonctivaux les plus fréquents sont le dermo-lipome (ou lipodermoïde) et le kyste dermoïde [42, 43].
Lorsqu'il est localisé dans le cul-de-sac conjonctival, il ne se manifeste souvent qu'à l'adolescence par une saillie fluctuante de couleur jaune pâle.
Le choristome osseux épibulbaire, rare, présente une consistance osseuse ferme et est parfois fixé à la sclérotique [44].
1.6.2.2 Tumeurs épithéliales bénignes
Papillome malpighien de la conjonctive (PMC). Le développement du PMC est lié à une infection par le VPH. Il s'observe à tout âge. La lésion a l'aspect d'un nodule proéminent à structure papillaire et riche en vaisseaux. Son apparition chez les nouveau-nés est attribuée à une transmission materno-fœtale du VPH lors de l'accouchement [11, 45, 46].
La dyskératose intra-épithéliale bénigne héréditaire (DIEBH) se développe au cours de la première décennie de la vie sous la forme de plaques denses, souvent en forme de V, situées dans les régions temporales ou nasales de la conjonctive périlimbique. Transmise selon un mode autosomique dominant, la DIEBH se rencontre dans des populations isolées caractérisées par une forte fréquence de mariages consanguins (Américains d'origine africaine, Amérindiens, et plus rarement sujets caucasoïdes de certaines régions des États-Unis). Aucun cas de transformation maligne n'a été recensé [44, 47].
La caroncule lacrymale possède une structure complexe comprenant des éléments conjonctivaux et cutanés. 95 % des tumeurs de cette localisation sont bénignes. La tumeur spécifique se développant au niveau de la caroncule lacrymale est l'oncorcytome (onchocytome). Celui-ci se présente sous la forme d'une lésion solide ou kystique de couleur rouge aux reflets bleutés. Sa croissance est lente et le plus souvent asymptomatique. Aucun cas de malignité n'a été décrit [48, 49].
1.6.2.3 Tumeurs mélanocytaires bénignes
Les mélanoses épithéliales bénignes de la conjonctive comprennent la mélanose constitutionnelle et la mélanose acquise primitive.
Mélanose constitutionnelle ou raciale. Affection relativement fréquente chez les sujets à peau foncée. Une pigmentation plane est observée dans la région limbique, souvent disposée de manière annulaire, plus rarement dans les cul-de-sacs et sur la conjonctive palpébrale. Elle se malignise extrêmement rarement.
La mélanose acquise primitive de la conjonctive (MAP) présente une tendance à la transformation en mélanome. Contrairement au nævus, la MAP apparaît à l'âge moyen. Elle se caractérise par une pigmentation brune diffuse qui évolue au fil du temps. La MAP est plus fréquente chez les sujets à peau claire. Une atteinte binoculaire est extrêmement rare. En présence d'atypies mélanocytaires, le risque de développement d'un mélanome atteint 50 %, tandis qu'en l'absence d'atypies, il n'y a aucun risque de malignité [50].
Nævus. Le nævus circonscrit est la pathologie mélanocytaire la plus fréquente de la conjonctive. La présence de kystes est caractéristique du nævus. Le degré de pigmentation est variable. La lésion est légèrement surélevée par rapport à la conjonctive environnante et présente des limites nettes. Le risque de malignité est inférieur à 1 %. La pigmentation peut augmenter avec le temps et prendre un aspect en nids. Sur le plan histologique, il s'représente par une accumulation en nids de mélanocytes bénins dans le stroma au niveau de la couche basale. Il peut être jonctionnel, composé ou intra-stromal profond [44, 47].
Nævus juvénile de la conjonctive (NJC). Le NJC avec des signes inflammatoires est une pathologie assez fréquente. Il se développe à la puberté ou au début de l'adolescence. La lésion se présente sous la forme d'un petit nodule rose vif, légèrement proéminent, le plus souvent localisé dans la région limbique. La présence de kystes de calibres variés, ainsi que de vaisseaux propres et nourriciers, est caractéristique de cette lésion. L'anamnèse révèle souvent des antécédents d'allergie systémique, de dermatite atopique, d'asthme ou de conjonctivite allergique. Bien que le NJC soit une affection bénigne, la mise en évidence de signes d'activité constitue une indication pour un traitement chirurgical. L'utilisation locale de médicaments antiallergiques et anti-inflammatoires réduit les manifestations inflammatoires, ce qui peut simuler une régression du nævus [51, 56].
Nævus bleu de la conjonctive. Rare pathologie congénitale de la conjonctive. Il peut siéger en n'importe quel point de la conjonctive, le plus souvent dans le stroma de la conjonctive bulbaire. Sa transformation en mélanome est extrêmement rare [52, 53].
Mélanocytose (nævus) plexiforme profusément pénétrante activée par la voie WNT. La mélanocytose plexiforme profusément pénétrante de la conjonctive ressemble cliniquement et histologiquement à un mélanome malin. Sur le plan clinique, elle évoque un nævus pigmentaire, un nævus bleu ou un mélanome. L'histologie met en évidence une lésion nævique en forme de triangle inversé, dont l'apex pénètre profondément dans le stroma conjonctival. Cette affection se caractérise par un faible degré d'atypie cellulaire et une faible activité mitotique. Il s'agit d'une affection déterminée génétiquement, liée à la voie de signalisation WNT, qui intervient dans la croissance cellulaire, la mobilité et la différenciation au cours du développement embryonnaire [53].
Le nævus mixte représente 20 à 24 % des nævus de la conjonctive. Il associe des cellules næviques typiques et des cellules de nævus bleu [55].
1.6.2.4 Tumeurs vasculaires des paupières et de la conjonctive
Les formations vasculaires observées sur les paupières et la conjonctive ne constituent pas de véritables tumeurs, mais des malformations, des hamartomes. Néanmoins, ces pathologies peuvent évoluer avec le temps ou s'involuer, changer de taille et présenter ainsi des propriétés inhérentes aux véritables néoplasmes bénins. Les hémangiomes caverneux, les lymphangiomes et les varices sont rares de manière isolée sur les paupières et/ou la conjonctive et relèvent principalement de la pathologie orbitaire. Les hémangiomes capillaires, localisés au niveau des paupières et/ou de la conjonctive, sont plus fréquents [35, 36, 37, 38, 59, 60, 61, 62].
Les hémangiomes capillaires infantiles (HCI) se manifestent souvent dès la naissance de l'enfant. Sur le plan clinique, l'HCI se présente sous la forme d'une tache vasculaire rouge (hémangiome « en fraise ») et se caractérise par un développement en plusieurs étapes : il progresse au cours des premiers mois de vie, puis régresse progressivement sur une période de 1 à 3 ans. Vers l'âge de 7 ans, 75 % des HCI s'involuent et disparaissent. Sur le plan histologique, l'HCI est constitué de lobules formés par des capillaires, séparés par des septa conjonctifs. Le processus de régression correspond au remplacement des capillaires par du tissu fibreux [58].
Sur la conjonctive, l'hémangiome capillaire a l'aspect d'une lésion rouge vif, saignant parfois (« larmes de sang ») et proéminente. Tout comme l'HCI palpébral, l'hémangiome conjonctival peut d'abord augmenter de volume pendant des mois, puis régresser spontanément [34].
2. Diagnostic, indications médicales et contre-indications à l'utilisation des méthodes de diagnostic
Introduction : le tableau clinique constitue la base du diagnostic. Dans de nombreux cas, un examen biomicroscopique suffit pour poser le bon diagnostic. Dans certains cas, le tableau clinique des néoplasmes bénins des paupières et de la conjonctive est similaire, c'est pourquoi des méthodes d'examen supplémentaires sont utilisées, telles que l'échographie, l'OCT, l'IRM et la TDM. Ces méthodes complémentaires permettent au médecin non seulement de préciser le diagnostic, mais aussi de déterminer l'extension du processus tumoral, l'implication des structures adjacentes et de planifier le calendrier, l'étendue et la tactique du traitement.
Critères d'établissement du diagnostic des néoplasmes bénins des paupières et de la conjonctive :
données anamnestiques, examen physique, biomicroscopie, tomographie par cohérence optique, enregistrement photographique, résultats des examens cytologique et histologique.
2.1 Anamnèse et plaintes
Il est recommandé de recueillir l'anamnèse (recueil des antécédents et des plaintes en cas de pathologie oculaire) chez tous les patients ou les parents de patients pédiatriques afin d'obtenir des informations diagnostiques significatives : date d'apparition de la maladie, évolution et présence d'antécédents familiaux [3, 24].
GRADE CLOE 4Niveau de recommandation C (niveau de preuve – 4).
Commentaire : lors du recueil de l'anamnèse, il convient de prêter attention à la date d'apparition de la lésion, en précisant sa taille et sa localisation, sa couleur, la présence de facteurs déclenchants et la nature des modifications au niveau du foyer pathologique.
2.2 Examen physique
Il est recommandé de procéder à un examen ophtalmologique initial pour tous les patients présentant des néoplasmes des paupières et de la conjonctive (première consultation / examen / avis par un ophtalmologiste) afin de détecter les processus pathologiques locaux, en tant que facteur étiologique, ainsi que les maladies systémiques associées. Lors de l'examen physique (palpation en cas de pathologie oculaire, examen visuel des yeux), il est recommandé de prêter attention à la présence de modifications de l'état de la peau du visage, des paupières, d'œdèmes, d'asymétries et d'une lymphadénopathie [44, 64].
FSR CNVE 5Force de recommandation C (niveau de validité des preuves : 5).
Commentaire : en plus de l'examen de la lésion et des tissus environnants (palpation en cas de pathologie oculaire), en cas de suspicion de nature maligne ou systémique du processus pathologique, il convient de palper les ganglions lymphatiques régionaux de la tête et du cou.
2.3 Examens de laboratoire
Examen cytologique et/ou histologique
Il est recommandé de réaliser un examen anatomopathologique du matériel biopsique (matériel opératoire) pour tous les patients (examen anatomopathologique du globe oculaire, de ses annexes, de l'orbite, de l'exsudat lors de l'intervention chirurgicale) afin de vérifier le diagnostic lors de l'ablation de la tumeur et/ou de la biopsie [64].
GRADE CLOE 4Niveau de recommandation C (niveau de preuve – 4).
Il est recommandé en cas d'état somatique altéré du patient et/ou lorsque l'opportunité de l'ablation chirurgicale du néoplasme n'est pas évidente, de procéder à un examen cytologique afin de vérifier le diagnostic : frottis de la lésion conjonctivale (examen cytologique d'un frottis conjonctival) ou palpébrale (examen cytologique d'un frottis palpébral) ; en cas de tumeurs mélanocytaires avec suspicion de malignité, un examen cytologique par empreinte conjonctivale et/ou un examen cytologique par empreinte palpébrale est réalisé [64, 77].
GRADE CLOE 4Niveau de recommandation C (niveau de preuve – 4).
Il est recommandé de pratiquer une biopsie par ponction (biopsie par aspiration à l'aiguille fine) chez les patients présentant des néoplasmes de taille importante (d'au moins 10 mm dans leur plus petite dimension), de localisation sous-cutanée ou sous-conjonctivale avec un épiderme ou un épithélium conjonctival inchange, lorsque l'empreinte ou le frottis ne permettent pas d'obtenir de matériel diagnostique en vue d'une vérification morphologique des néoplasmes en cas de suspicion de malignité du processus [79].
GRADE CLOE 4Niveau de recommandation C (niveau de preuve – 4).
2.4 Examens instrumentaux
2.4.1 Mesure de l'acuité visuelle
Il est recommandé de réaliser une visométrie chez tous les patients lorsque le néoplasme est localisé dans la région du limbe et/ou de la cornée en raison de l'influence possible du néoplasme sur la réfraction ou de son extension à la zone optique de la cornée, ainsi que chez les patients pédiatriques présentant un risque de développement d'une amblyopie de privation [44, 64, 84].
FSR CNVE 5Force de recommandation C (niveau de validité des preuves : 5).
Commentaire : l'examen est réalisé dans une pièce éclairée, à l'aide de tables spéciales.
2.4.2 Biomicroscopie
Il est recommandé de procéder à une biomicroscopie (biomicroscopie oculaire) chez tous les patients présentant des néoplasmes des paupières et de la conjonctive afin d'évaluer l'état de la peau et des annexes palpébrales, leur forme et leur position, l'état de la conjonctive, de la cornée, de déterminer la taille, la couleur, la pigmentation, les limites et la structure du néoplasme, la présence de vaisseaux propres, ainsi que l'état des tissus environnants [3, 4, 6, 57, 64, 85].
FSR CNVE 5Force de recommandation C (niveau de validité des preuves : 5).
2.4.3 Tomographie par cohérence optique (OCT) du segment antérieur de l'œil
Il est recommandé de réaliser une tomographie par cohérence optique (OCT) du segment antérieur de l'œil (examen optique du segment antérieur de l'œil à l'aide d'un analyseur informatique) chez les patients présentant des néoplasmes de la conjonctive afin de préciser le diagnostic, l'extension du processus et d'évaluer l'état des tissus environnants [57].
GRADE CLOE 4Niveau de recommandation C (niveau de preuve – 4).
Commentaire : cet examen est réalisé pour préciser les dimensions, évaluer la structure interne du néoplasme, l'état des tissus environnants, et en période postopératoire, afin d'évaluer la cicatrice et la radicalité du traitement effectué.
2.4.4 Échographie des paupières et du segment antérieur de l'œil
Il est recommandé de réaliser une échographie du globe oculaire, des paupières et du segment antérieur de l'œil (échographie du segment antérieur de l'œil, écho-doppler des vaisseaux orbitaires et du globe oculaire, échographie de l'orbite) chez les patients présentant des néoplasmes des paupières et de la conjonctive afin de préciser le diagnostic sur la base de leurs caractéristiques échographiques, d'évaluer l'extension du processus et l'état des tissus environnants [57, 76, 78].
GRADE CLOE 4Niveau de recommandation C (niveau de preuve – 4).
Commentaire : en cas de suspicion de pénétration du néoplasme de la conjonctive dans la sclérotique et/ou la cornée, les structures de l'angle de la chambre antérieure ou la choroïde, une échographie du segment antérieur de l'œil (échographie du segment antérieur de l'œil) est réalisée afin de déterminer l'implication de ces structures dans le processus tumoral et de planifier l'étendue du traitement chirurgical. L'échographie du segment antérieur de l'œil est également utilisée pour analyser les résultats des interventions chirurgicales [57, 76, 78].
2.4.5 Tomodensitométrie et/ou imagerie par résonance magnétique
Il est recommandé de pratiquer une TDM (tomodensitométrie des orbites) ou une IRM orbitaire (imagerie par résonance magnétique de l'orbite) en l'absence de contre-indications avec injection intraveineuse de produit de contraste (tomodensitométrie des orbites avec injection intraveineuse de produit de contraste et imagerie par résonance magnétique des orbites avec contraste respectivement) chez les patients chez qui l'on soupçonne une extension du processus au-delà d'une seule région anatomique afin de préciser l'étendue de l'atteinte [57, 82].
NPU 4Niveau de conviction C (niveau de certitude des preuves : 4).
Commentaires : la TDM est recommandée en cas de kystes dermoïdes, d'hémangiomes des paupières et de la conjonctive lorsqu'une atteinte des tissus orbitaires est suspectée et pour évaluer l'état des parois osseuses.
L'IRM, par rapport à la TDM, permet d'étudier plus en détail l'état des tissus mous, mais ne fournit pas d'informations complètes sur l'état des os, des calcifications ou des angiolithes. C'est la méthode d'examen privilégiée chez les enfants car elle n'implique pas de rayonnements ionisants.
2.4.6 Photographie médicale
Il est recommandé de procéder à un enregistrement photographique (biomicrophotographie de l'œil et de ses annexes) du foyer pathologique chez tous les patients présentant des tumeurs des paupières et/ou de la conjonctive à des fins de surveillance dynamique [83, 86].
Niveau de conviction C (niveau de certitude : 4).
2.5 Autres examens
Non prévus.
3. Traitement, y compris les thérapies médicamenteuses et non médicamenteuses, la diétothérapie, la prise en charge de la douleur
Introduction.
Traitement chirurgical.
Le traitement des tumeurs des paupières et de la conjonctive relève de la compétence de l'ophtalmologiste spécialisé dans le traitement des pathologies oncologiques de l'œil et de ses annexes, et disposant d'une formation adéquate.
Principales méthodes : radiochirurgie, chirurgie au laser à dioxyde de carbone, électrocoagulation et leurs associations, ainsi que la microchirurgie traditionnelle pour l'ablation des petites lésions kystiques.
La radiochirurgie occupe une place prioritaire en raison de sa précision et de son ablasticité. L'action des ondes radio à haute fréquence (3,8–4,0 MHz) sur les tissus provoque une "vaporisation" du liquide cellulaire, avec un effet de coagulation 2 à 3 fois inférieur à celui du laser et de l'électrochirurgie. La variété des électrodes permet d'éliminer des lésions de tailles et de formes diverses.
Chirurgie au laser
La lumière cohérente focalisée exerce un effet photodéstructif par le biais d'effets thermiques, photochimiques et hydrodynamiques. Cela garantit la stérilité de la plaie, une cicatrisation rapide (en 10 à 14 jours), l'ablasticité, l'antibλασticité et un traumatisme minimal des tissus sains environnants.
L'électrocoagulation entraîne une constriction thermique des vaisseaux sanguins et assure l'hémostase.
Le choix de la méthode dépend de la localisation, du volume de la lésion et de l'étendue du processus.
Il convient de noter que le choix de la méthode chirurgicale est déterminé par le chirurgien en fonction de la nature du processus tumoral, de sa localisation, du volume de la lésion et de l'étendue du processus.
Le traitement chirurgical des tumeurs des paupières et de la conjonctive est une intervention microchirurgicale, réalisée exclusivement au bloc opératoire à l'aide de microscopes opératoires à haute résolution et d'instruments microchirurgicaux. Le respect des recommandations susmentionnées permet d'obtenir le meilleur résultat cosmétique et fonctionnel, de réduire la fréquence et la gravité des complications et de diminuer considérablement le risque de récidive.
3.1 Traitement conservateur
Le traitement conservateur en monothérapie n'est pas pratiqué.
3.2 Traitement chirurgical
Il est recommandé de procéder obligatoirement au traitement chirurgical des tumeurs et des néoformations des paupières et de la conjonctive en cas de signes de progression chez tous les patients afin de prévenir la malignisation et la dissémination tumorale [65, 66, 67].
FSR CNVE 5Force de recommandation C (niveau de validité des preuves : 5).
Commentaires : les signes de progression tumorale sont les suivants : augmentation du volume de la lésion, modification de la pigmentation (notamment apparition d'une pigmentation en nids et/ou périfocale), présence de vaisseaux nourriciers. La tactique du traitement chirurgical des tumeurs bénignes des paupières et de la conjonctive dépend du type de processus tumoral, de la localisation, du volume de la lésion, de son étendue et de l'âge du patient.
3.2.1 Méthodes de traitement chirurgical
Il est recommandé de procéder au traitement chirurgical des patients présentant des masses solides progressives des paupières (avec ou sans plastie) (radio-excision [radio-excision des néoformations des annexes de l'œil], destruction/excision au laser [destruction au laser des néoformations de la rétine, des paupières, de la conjonctive, de la choroïde, vaporisation au laser des néoformations des annexes de l'œil, excision au laser des néoformations des annexes de l'œil], ablation [ablation des néoformations des paupières, greffe de peau libre par lambeau perforé dermatome, plastie des paupières supérieures sans greffe tissulaire par voie transconjonctivale, plastie des paupières (blépharoplastie) avec ou sans greffe tissulaire]) dans le but d'éliminer la lésion et d'obtenir une vérification morphologique ultérieure du diagnostic [63, 66, 67].
GRADE CLOE 4Niveau de recommandation C (niveau de preuve – 4).
Commentaire : les méthodes d'ablation chirurgicale des tumeurs des paupières (radiochirurgie, excision et/ou vaporisation au laser) sans plastie sont hautement efficaces pour l'ablation de petites lésions circonscrites qui n'entraînent pas de perturbation de la position et de la fonction de la paupière. En cas de formation d'un défaut important, afin de rétablir l'intégrité anatomo-fonctionnelle et d'améliorer les processus réparateurs, il convient de réaliser une plastie selon différentes méthodes. Le choix des procédures plastiques (greffe de peau libre [greffe de peau libre par lambeau perforé dermatome], plastie par lambeau cutanéo-musculaire déplacé, plastie par lambeau pédiculé [plastie des paupières supérieures sans greffe tissulaire par voie transconjonctivale]) après l'intervention chirurgicale dépend du volume de tissu excisé et vise à préserver l'intégrité de l'organe et à restaurer au maximum sa fonction.
Il est recommandé chez les patients présentant des lésions de la conjonctive bulbaire de pratiquer une radio-excision (radio-excision des néoformations des annexes de l'œil) avec une plastie par tissus locaux (plastie de la cavité conjonctivale) dans le but d'une ablation radicale de la lésion avec un traumatisme minimal des tissus environnants et de la restauration du défaut conjonctival [63, 66, 67].
GRADE CLOE 4Niveau de recommandation C (niveau de preuve – 4).
Commentaire : ce groupe comprend les patients présentant une atteinte isolée de la conjonctive bulbaire sans extension à d'autres structures tissulaires (cornée). La fermeture du défaut conjonctival est réalisée afin de prévenir le développement d'un polype granulationnel et l'infection de la plaie opératoire.
Il est recommandé chez les patients présentant des lésions conjonctivales s'étendant à la cornée de pratiquer une ablation chirurgicale de la tumeur par méthode combinée afin de prévenir la croissance tumorale, ce qui réduit le degré de troubles réfractifs [65, 66]. En cas de croissance infiltrative profonde de la tumeur dans les couches cornéennes, il est possible de réaliser une kératoplastie lamellaire ou pénétrante avec une cornée cadavérique (kératoplastie [transplantation cornéenne], kératoplastie lamellaire, kératoplastie pénétrante) [85, 87].
FSR CNVE 5Force de recommandation C (niveau de validité des preuves : 5).
Commentaire : l'ablation combinée de la lésion chez ce groupe de patients consiste en l'excision de la tumeur du côté de la cornée à l'aide d'un micro-couteau « rond », suivie de l'ablation de la tumeur par radiochirurgie du côté de la conjonctive et de la fermeture du défaut conjonctival dans la région du limbe par la conjonctive adjacente selon la méthode du lambeau déplacé. Le défaut cornéen superficiel est alors laissé pour une cicatrisation secondaire.
3.2.1.1 Traitement chirurgical des néoformations mélanocytaires géantes (systémiques) des paupières et de la conjonctive
Il est recommandé de réaliser un traitement chirurgical combiné en plusieurs étapes (radio-excision des néoformations des annexes de l'œil, destruction au laser des néoformations de la rétine, des paupières, de la conjonctive, de la choroïde, vaporisation au laser des néoformations des annexes de l'œil, myotomie, ténotomie d'un muscle oculaire) chez les patients atteints de naevi mélanocytaires systémiques (géants) des paupières et de la conjonctive dans le but de prévenir la malignisation et d'améliorer l'état esthétique et fonctionnel de l'organe [80, 81].
NPU CLDP 4Niveau de certitude des recommandations C (niveau de données probantes – 4).
Commentaire :
La nécessité du traitement des lésions pigmentaires systémiques est due à la réduction du risque de développement d'un mélanome. Une prise en charge précoce (pendant l'enfance) permet une meilleure tolérance des différentes étapes du traitement.
Le choix de la tactique chirurgicale pour les tumeurs systémiques des paupières et de la conjonctive est dicté par l'étendue du processus. La réalisation du traitement chirurgical par étapes vise à réduire le risque de complications post-opératoires liées au développement de modifications cicatricielles prononcées dans les tissus (ectropion, entropion, lagophtalmie, symblépharon, impossibilité de fermer la fente palpébrale, etc.), ainsi qu'à diminuer le risque d'infection de la plaie et le préjudice esthétique et fonctionnel.
Il est recommandé de pratiquer un traitement chirurgical combiné (utilisant la radiochirurgie et la chirurgie au laser) chez les patients présentant des naevi mélanocytaires systémiques (géants) des tumeurs des paupières et de la conjonctive afin de prévenir la survenue de complications post-opératoires (radio-excision des néoformations des annexes de l'œil, destruction au laser des néoformations de la rétine, des paupières, de la conjonctive, de la choroïde, vaporisation au laser des néoformations des annexes de l'œil, myotomie, ténotomie d'un muscle oculaire) [65, 69, 70].
FSR CNVE 5Force de recommandation C (niveau de validité des preuves : 5).
Commentaire : la association des méthodes chirurgicales permet d'obtenir les meilleurs résultats esthétiques et fonctionnels du traitement, compte tenu des différentes caractéristiques anatomiques.
3.2.1.2 Traitement chirurgical des lésions kystiques des paupières et de la conjonctive
Il est recommandé chez les patients présentant des lésions kystiques de pratiquer une radio-excision et/ou une excision traditionnelle (radio-excision des néoformations des annexes de l'œil, destruction au laser des néoformations de la rétine, des paupières, de la conjonctive, de la choroïde, ablation de xanthélasmas palpébraux, ablation des néoformations cornéennes et conjonctivales) des lésions kystiques (à l'exception des kystes hématiques) des paupières et de la conjonctive dans le but de prévenir leur croissance et d'améliorer l'effet esthétique [69, 71, 72].
GRADE CLOE 4Niveau de recommandation C (niveau de preuve – 4).
Commentaire : la technique radiochirurgicale d'ablation des tumeurs est préférable, car elle n'entraîne pas de réaction de brûlure prononcée des tissus environnants, tout en permettant l'ablation complète de la capsule de la lésion et en assurant une bonne coagulation des vaisseaux, ce qui prévient la survenue de récidives.
3.2.1.3 Traitement chirurgical des tumeurs vasculaires des paupières et de la conjonctive
Il est recommandé de procéder à une radio-excision (radio-excision des néoformations des annexes de l'œil) et/ou à une destruction au laser (destruction au laser des néoformations de la rétine, des paupières, de la conjonctive, de la choroïde) de l'hémangiome capillaire des paupières chez l'enfant (10 à 15 % au cours de la première année de vie) dans le but de prévenir les saignements spontanés et la progression du processus [73].
FoR CLoE 5Niveau de preuve des recommandations C (niveau de certitude des preuves – 5).
Commentaire : la radiocoagulation est la méthode de traitement privilégiée des petits hémangiomes capillaires nodulaires de la peau chez l'enfant, car elle permet non seulement d'éliminer la lésion en minimisant le traumatisme des tissus environnants, mais aussi de coaguler le vaisseau afférent.
Il est recommandé de pratiquer une diathermocoagulation interstitielle (diathermocoagulation interstitielle pour les néoformations des annexes de l'œil) chez les patients plus âgés présentant des hémangiomes mixtes des paupières afin d'obtenir l'ablation des vaisseaux pathologiques. Selon l'étendue de la lésion, la diathermocoagulation interstitielle (diathermocoagulation interstitielle pour les néoformations des annexes de l'œil) peut être réalisée en plusieurs étapes. Le calendrier et la stadification sont déterminés de manière strictement individuelle [63, 69, 67, 71].
GRADE CLOE 4Niveau de recommandation C (niveau de preuve – 4).
Commentaire : l'électrocoagulation interstitielle est préférable dans le traitement des malformations vasculaires des paupières profondément localisées.
Il est recommandé de recourir à un traitement chirurgical combiné (radio-excision des néoformations des annexes de l'œil, destruction au laser des néoformations de la rétine, des paupières, de la conjonctive, de la choroïde, exérèse des xanthelasmas des paupières, ablation des néoformations de la cornée et de la conjonctive) chez les patients présentant des hémangiomes volumineux des paupières et de la conjonctive afin de normaliser la fonction de l'organe, de prévenir la croissance de la lésion et d'améliorer l'aspect esthétique [65, 71, 68].
FSR CNVE 5Force de recommandation C (niveau de validité des preuves : 5).
Commentaire : le choix de la tactique thérapeutique et l'étendue de l'intervention chirurgicale dépendent des résultats de l'examen, de l'équipement du bloc opératoire et des préférences du chirurgien.
3.3 Traitement des hémangiomes infantiles des paupières et de la conjonctive
Il est recommandé de pratiquer une radiothérapie externe (RTE) des néoformations de l'œil et de ses annexes avec ou sans corticothérapie par voie orale (CTO) chez les patients âgés de moins de 2,5 ans présentant des hémangiomes racémeux (infantiles) et capillaires des paupières et de la conjonctive afin d'obtenir la résorption de la tumeur, de restaurer la fonction de l'organe et d'améliorer l'effet cosmétique [67, 74, 75, 76].
FSR CNVE 5Force de recommandation C (niveau de validité des preuves : 5).
Commentaire : La RTE est plus efficace chez les jeunes enfants. L'administration de la CTO est prescrite par le radiothérapeute de manière personnalisée en fonction de la nature et du volume de la lésion, ainsi que de la propagation du processus. En cas de persistance d'une tumeur résiduelle, son ablation chirurgicale est possible.
4. Rééducation médicale et cure thermale
Aucune réadaptation spécifique n'est indiquée pour les patients ayant reçu un traitement pour une tumeur bénigne.
5. Prophylaxie et suivi dispensaire
Il est recommandé d'assurer le suivi des patients après le traitement d'une néoformation bénigne des paupières et de la conjonctive ne présentant aucun signe de récidive et avec un résultat cosmétique, fonctionnel et anatomique satisfaisant dans les structures de santé de rattachement territorial. La fréquence des examens est définie par le calendrier général de surveillance dispensaire par un ophtalmologiste (consultation/examen de suivi par l'ophtalmologiste) au moins 2 fois par an au cours des 2 premières années de suivi, puis 1 fois par an [88, 89].
GRADE CLOE 4Niveau de recommandation C (niveau de preuve – 4).
Commentaire : le suivi dispensaire des patients adultes est établi conformément à l'arrêté du Ministère russe de la santé du 15 mars 2022 n° 168n (modifié le 28 février 2024) « Portant approbation de la procédure de suivi dispensaire des adultes ».
Il est recommandé, dans le cadre du suivi dispensaire et en présence d'indications, de réaliser pour les patients une photodénumération (biomicrophotographie de l'œil et de ses annexes) du foyer pathologique des segments antérieur et postérieur de l'œil, une échographie du globe oculaire, une exploration ultrasonore du segment antérieur de l'œil, un écho-doppler des vaisseaux de l'orbite et du globe oculaire, une échographie de l'orbite, une angiographie fluorescéine de l'œil, une exploration optique du segment antérieur de l'œil par analyseur informatisé, une tomographie par computeur (CT) de l'orbite, une imagerie par résonance magnétique (IRM) de l'orbite, ainsi qu'un examen anatomopathologique du matériel biopsique (chirurgical) du globe oculaire, de ses annexes, de l'orbite et de l'exsudat, afin de détecter précocement les récidives tumorales et d'orienter en temps utile le patient vers une consultation initiale d'oncologie [90-92].
GRADE CLOE 4Niveau de recommandation C (niveau de preuve – 4).
Commentaire : en cas de détection d'une récidive ou d'une croissance tumorale persistante, le patient peut être orienté vers un établissement de santé de niveau III-IV.
Réadaptation
Aucune réadaptation spécifique n'est indiquée pour les patients ayant reçu un traitement pour une tumeur bénigne.
6. Organisation de la prise en charge médicale
Les soins de santé primaires spécialisés sont dispensés par l'ophtalmologiste et, si nécessaire, par l'oncologue en polyclinique, au cabinet d'ophtalmologie d'un centre de consultation et de diagnostic, ou dans le service de consultation et de soins externes d'un hôpital ou d'une clinique ophtalmologique.
En cas de suspicion ou de découverte d'une tumeur des paupières et/ou de la conjonctive chez un patient, les médecins généralistes, les médecins de famille, les médecins spécialistes et le personnel paramédical orientent le patient, selon la procédure établie, vers un ophtalmologiste, qui décide ensuite de la prise en charge : il le place sous surveillance ou l'oriente de manière programmée vers un établissement ophtalmologique spécialisé prodiguant des soins aux patients d'onco-ophtalmologie. En cas de suspicion de néoplasie maligne, l'ophtalmologiste adresse le patient à un oncologue.
L'ophtalmologiste d'un établissement ophtalmologique spécialisé, formé en onco-ophtalmologie, organise conjointement avec l'oncologue, en cas de suspicion de tumeur maligne, le prélèvement de matériel cytologique et/ou biopsique (chirurgical), ainsi que la réalisation des autres examens diagnostiques nécessaires pour poser le diagnostic.
Le traitement des néoformations bénignes des paupières et de la conjonctive de petite taille, localisées et n'impliquant pas de structures adjacentes (telles que la région orbitaire ou les tissus périorbitaires) et ne nécessitant pas de gestes reconstructeurs et plastiques, est réalisé dans des établissements de santé de niveau II dans le cadre de soins spécialisés ne relevant pas de la catégorie des soins médicaux de haute technologie. Chez les adultes, ces soins spécialisés peuvent être prodigués en hôpital de jour ou en hospitalisation complète. Le traitement chirurgical des enfants atteints de néoformations bénignes des paupières et/ou de la conjonctive est réalisé exclusivement en hospitalisation complète.
Les patients présentant une néoformation bénigne des paupières et/ou de la conjonctive atteignant plus d'un tiers de la longueur de la paupière avec implication du tarse, de la capsule fibro-vasculaire de l'œil, de la sclère et/ou de la cornée (par exemple, un kyste dermoïde ou un lipodermoïde de la région du limbe avec atteinte cornéenne) nécessitant une chirurgie reconstructrice et plastique importante, c'est-à-dire des soins de haute technologie, doivent être orientés vers une organisation de santé de niveau III. Les patients atteints de néoformations vasculaires bénignes des paupières et/ou de la conjonctive (telles que les hémangiomes infantiles) pour lesquels une radiothérapie est envisagée en vue d'une régression ou d'une stabilisation de la lésion, à des fins esthétiques ou pour rendre la tumeur opérable, doivent également être orientés vers un établissement de santé de niveau III disposant des ressources humaines et techniques appropriées.
La prise en charge des patients atteints de tumeurs bénignes des paupières et/ou de la conjonctive est programmée.
Les indications d'hospitalisation en urgence ou en soins non programmés dans une structure de santé sont :
- les cas où la néoformation est compliquée par une hémorragie ou une réaction inflammatoire aiguë consécutive à un traumatisme ou à une infection (par exemple, saignement d'un hémangiome ou d'une malformation vasculaire, ou inflammation d'un kyste dermoïde).
Les indications d'une hospitalisation programmée dans une structure médicale sont les suivantes :
- la nécessité d'un traitement antinéoplasique spécialisé (intervention chirurgicale, radiothérapie, chirurgie reconstructrice et plastique).
Indications de sortie du patient de l'établissement de santé :
- la fin du cours de traitement ou d'une étape de soins spécialisés, y compris de haute technologie, en hospitalisation complète ou en hôpital de jour, en l'absence de complications thérapeutiques nécessitant une correction médicamenteuse et/ou des interventions médicales en milieu hospitalier.
Les soins médicaux, à l'exception de ceux relevant de l'évaluation clinique, conformément à la loi fédérale n° 323-FZ du 21.11.2011 (modifiée le 17.11.2025)
« Sur les principes fondamentaux de la protection de la santé des citoyens en Fédération de Russie », sont organisés et dispensés :
1) Conformément au règlement sur l'organisation de la dispensation des soins médicaux par types de soins, approuvé par l'autorité exécutive fédérale habilitée ;
2) Conformément à la procédure d'organisation des soins selon le profil « oncologie », obligatoire sur tout le territoire de la Fédération de Russie pour l'ensemble des structures de santé ;
3) Sur la base des présentes recommandations cliniques ;
4) Compte tenu des normes de soins médicaux approuvées par l'autorité exécutive fédérale habilitée.
7. Informations complémentaires
Non prévu.
Critères d'évaluation de la qualité des soins médicaux
№ | Critères de qualité | Évaluation de la réalisation (oui/non) |
|---|---|---|
1 | Recueil des plaintes et des antécédents (anamnèse et recueil des plaintes en cas de pathologie oculaire) | oui/non |
2 | Réalisation d'un examen physique (examen ophtalmologique initial avec examen visuel des yeux et palpation en cas de pathologie oculaire) | oui/non |
3 | Réalisation d'une biomicroscopie oculaire | oui/non |
4 | Réalisation d'une tomographie par cohérence optique du segment antérieur de l'œil (examen optique du segment antérieur de l'œil à l'aide d'un analyseur informatique) | oui/non |
5 | Réalisation d'une échographie du globe oculaire, d'une exploration ultrasonore du segment antérieur de l'œil, d'un écho-Doppler des vaisseaux de l'orbite et du globe oculaire, ainsi que d'une exploration ultrasonore de l'orbite | oui/non |
6 | Réalisation d'une tomographie par ordinateur en cas de néoplasme bénin de la paupière et/ou de la conjonctive avec suspicion d'atteinte des tissus orbitaires (tomographie par ordinateur de l'orbite, tomographie par ordinateur de l'orbite avec injection intraveineuse de produit de contraste en bolus et/ou imagerie par résonance magnétique (imagerie par résonance magnétique de l'orbite, imagerie par résonance magnétique des orbites avec injection de contraste) | oui/non |
7 | Réalisation d'un examen cytologique (examen cytologique d'un raclage conjonctival, ou examen cytologique d'empreintes conjonctivales, ou examen cytologique d'un raclage de paupière, ou examen cytologique d'une empreinte de néoplasme de la paupière, ou examen cytologique d'un micropréparation de biopsie par aspiration à l'aiguille fine, ou examen anatomo-pathologique du matériel biopsique (chirurgical) du globe oculaire, de ses annexes, de l'orbite, ou de l'exsudat lors de l'intervention chirurgicale) | oui/non |
8 | Réalisation d'une biomicrophotographie de l'œil et de ses annexes | oui/non |
9 | Réalisation d'une exérèse chirurgicale d'un néoplasme des paupières et/ou exérèse d'un néoplasme de la cornée ou de la conjonctive | oui/non |
10 | Réalisation d'une radio-excision en cas de néoplasmes des annexes oculaires | oui/non |
11 | Réalisation d'une greffe de peau libre par lambeau perforé au dermatome, d'une plastie par lambeau musculo-cutané pédiculé, d'une plastie par lambeau pédiculé (plastie de la paupière (blépharoplastie) avec ou sans greffe tissulaire) | oui/non |
12 | Réalisation d'une laser-excision et/ou d'une vaporisation au laser en cas de néoplasmes des annexes oculaires | oui/non |
13 | Réalisation d'une diathermocoagulation par immersion en cas de néoplasmes des annexes oculaires | oui/non |
14 | Réalisation d'une radiothérapie externe des néoplasmes de l'œil et de ses annexes chez les patients présentant des hémangiomes racemeux (infantiles) et capillaires des tumeurs de la paupière et de la conjonctive âgés de moins de 2,5 ans | oui/non |
15 | Réalisation d'une consultation de suivi (examen, consultation) par un médecin ophtalmologiste après le traitement d'un patient présentant un néoplasme bénin de la paupière et/ou de la conjonctive | oui/non |
Références bibliographiques
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Annexe A1. Composition du groupe de travail
Alikhanova V.R., Candidate en sciences médicales, Association des médecins ophtalmologistes.
Amirian A.G., Docteur en sciences médicales, Chercheur principal, Association des médecins ophtalmologistes.
Borodine Y.I., Candidate en sciences médicales, Association des médecins ophtalmologistes.
Ivanova O.A., Candidate en sciences médicales, Association des médecins ophtalmologistes.
Katargina L.A., Professeur, Docteur en sciences médicales, Médecin émérite de la Fédération de Russie, Spécialiste national référent en ophtalmologie pédiatrique auprès du Ministère de la Santé de la Fédération de Russie, Chercheur principal et Chef du département de pathologie oculaire infantile, Association des médecins ophtalmologistes.
Myakoshina E.B., Docteur en sciences médicales, Association des médecins ophtalmologistes.
Panteleeva O.G., Docteur en sciences médicales, Chercheur principal, Association des médecins ophtalmologistes.
Parmon Y.V., Candidate en sciences médicales, Association des médecins ophtalmologistes.
Saakyan S.V., Professeur, Membre correspondant de l'Académie des sciences de Russie, Chef du département d'ophtalmo-oncologie et de radiologie, Association des médecins ophtalmologistes.
Sklyarova N.V., Candidate en sciences médicales, Association des médecins ophtalmologistes.
Tatskov R.A., Candidate en sciences médicales, Association des médecins ophtalmologistes.
Tsyigankov A.Y., Candidate en sciences médicales, Association des médecins ophtalmologistes.
Conflit d'intérêts : néant.
Annexe A2. Méthodologie d'élaboration des recommandations cliniques
Public cible de ces recommandations cliniques :
Médecins oncologues ;
Médecins chirurgiens ;
Médecins radiologues ;
Généticiens médicaux ;
Médecins dermatologues et vénérologues ;
Médecins anatomopathologistes ;
Médecins ophtalmologues ;
Étudiants en médecine, résidents et internes.
Tableau 1. Échelle d'évaluation des niveaux de certitude des preuves (NCP) pour les méthodes de diagnostic (interventions diagnostiques)
NCP | Définition |
|---|---|
1 | Revues systématiques d'études avec contrôle par méthode de référence ou revue systématique d'essais cliniques randomisés avec méta-analyse |
2 | Études individuelles contrôlées par méthode de référence ou essais cliniques randomisés individuels et revues systématiques d'études de tout design, à l'exception des essais cliniques randomisés, avec méta-analyse |
3 | Études sans contrôle séquentiel par méthode de référence ou études avec une méthode de référence non indépendante de la méthode étudiée, ou études comparatives non randomisées, y compris les études de cohorte |
4 | Études non comparatives, description de cas clinique |
5 | Seule la justification du mécanisme d'action ou l'avis d'experts est disponible |
Tableau 2. Échelle d'évaluation des niveaux de certitude des preuves (NCP) pour les méthodes de prévention, de traitement et de réadaptation médicale, y compris celles fondées sur l'utilisation de facteurs thérapeutiques naturels (interventions préventives, thérapeutiques et de réadaptation)
NCP | Définition |
|---|---|
1 | Revue systématique d'essais cliniques randomisés (ECR) avec méta-analyse |
2 | ECR individuels et revues systématiques d'études de tout design, à l'exception des ECR, avec méta-analyse |
3 | Études comparatives non randomisées, y compris les études de cohorte |
4 | Études non comparatives, description de cas cliniques ou de séries de cas, études cas-témoins |
5 | Seule la justification du mécanisme d'action de l'intervention (études précliniques) ou l'avis d'experts est disponible |
Tableau 3. Échelle d'évaluation des niveaux de force des recommandations (NFR) pour les méthodes de prévention, de diagnostic, de traitement et de réadaptation médicale, y compris celles fondées sur l'utilisation de facteurs thérapeutiques naturels (interventions préventives, thérapeutiques et de réadaptation)
GR | Définition |
|---|---|
A | Recommandation forte (tous les critères d'efficacité (issues) examinés sont importants, toutes les études présentent une qualité méthodologique élevée ou satisfaisante, et leurs conclusions concernant les issues d'intérêt sont cohérentes) |
B | Recommandation conditionnelle (les critères d'efficacité (issues) examinés ne sont pas tous importants, les études ne présentent pas toutes une qualité méthodologique élevée ou satisfaisante et/ou leurs conclusions concernant les issues d'intérêt ne sont pas cohérentes) |
C | Recommandation faible (absence de preuves de qualité adéquate [tous les critères d'efficacité (issues) examinés sont sans importance, toutes les études ont une faible qualité méthodologique et leurs conclusions concernant les issues d'intérêt ne sont pas cohérentes]) |
Procédure de mise à jour des recommandations cliniques.
Le mécanisme de mise à jour des recommandations cliniques prévoit leur actualisation systématique au moins une fois tous les trois ans, ainsi qu'en cas d'apparition de nouvelles données probantes concernant le diagnostic, le traitement, la prévention et la réadaptation de maladies spécifiques, ou en présence d'ajouts/remarques fondés sur les recommandations cliniques précédemment approuvées, mais pas plus d'une fois tous les 6 mois.
Annexe A3. Matériel de référence
Arrêté du Ministère de la santé de la Russie du 13.10.2017 n° 804n (réd. du 24.09.2020, avec mod. du 26.10.2022) « Portant approbation de la nomenclature des actes médicaux ».
Loi fédérale du 21.11.2011 n° 323-FZ (réd. du 29.12.2025) « Sur les fondements de la protection de la santé des citoyens dans la Fédération de Russie » (avec mod. et compl., entr. en vigueur le 01.04.2026).
Arrêté du Ministère de la santé de la Russie du 24.10.2025 n° 633n « Portant approbation de la Procédure de dispensation des soins médicaux à la population adulte dans la spécialité "ophtalmologie" » (Enregistré au Ministère de la justice de la Russie le 25.11.2025 sous le n° 84259).
Arrêté du Ministère de la santé de la Russie du 02.05.2023 n° 205n (réd. du 03.06.2025) « Portant approbation de la nomenclature des fonctions des professionnels de santé et des pharmaciens ».
Arrêté du Ministère de la santé de la Russie du 15.03.2022 n° 168n (réd. du 28.02.2024) « Portant approbation de la procédure de suivi dispensaire des adultes ».
Annexe B. Algorithmes d'intervention du médecin
Annexe C. Information destinée au patient
Les formations bénignes des paupières et de la conjonctive présentant des signes de progression nécessitent un traitement chirurgical.
Avant l'intervention chirurgicale, un examen ophtalmologique général est nécessaire, évaluant à la fois le statut local et l'état général.
L'examen morphologique est obligatoire après l'ablation chirurgicale du foyer pathologique.
Tous les patients nécessitent un suivi dispensaire pendant 1 an après le traitement.
Annexe G. Échelles d'évaluation, questionnaires et autres outils d'évaluation
Non utilisé.