En este capítulo analizamos un grupo grave y clínicamente llamativo de enfermedades neuromusculares en las que se produce la muerte selectiva de las motoneuronas centrales y periféricas. Usted estudiará los mecanismos de desarrollo, la clasificación y los enfoques diagnósticos de patologías que conducen inexorablemente a parálisis y atrofias musculares.
La sección consta de tres bloques clave: el concepto general de las enfermedades de la motoneurona, la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) como su representante más conocido, y las atrofias musculares espinales (AME) de origen genético. Analizaremos en detalle cómo la combinación de signos de paresia flácida y espástica ayuda en el diagnóstico topográfico.
En las clases y exámenes, lo que más se exige es el diagnóstico diferencial de la ELA, la electromiografía de aguja (EMG) en busca de fasciculaciones y fibrilaciones, así como la diferencia clínica entre los síndromes bulbar y pseudobulbar. Lea atentamente: este conocimiento es fundamental para un diagnóstico oportuno que cambia drásticamente la vida de los pacientes.