Lista de abreviaturas
AH – hidrocistoma apocrino |
|---|
VPH – virus del papiloma humano |
QIC – quiste intracartilaginoso TGC – terapia glucocorticoidea |
NV – nevo azul |
HGL – hiperplasia de la glándula sebácea |
QD – quiste dermoide |
TRD – radioterapia de distancia TGI: tracto gastrointestinal |
CA – queratoacantoma TC – tomografía computarizada |
M – melanosis |
NM – nevo melanocítico RM – resonancia magnética |
NDD – disqueratosis benigna hereditaria |
NDID – disqueratosis intraepitelial benigna hereditaria |
OCT – tomografía de coherencia óptica |
AP – adenoma pleomórfico |
PM – pilomatrixoma (epitelioma de Malherbe) |
MPP – melanosis primaria adquirida |
SAPS – siringoadenoma papilar |
RPE – hiperplasia reactiva de la epidermis |
QS – queratosis seborreica |
SCSA – siringocistadenoma papilífero PAAF – punción aspiración con aguja fina |
TL – tricolemonoma |
Ecografía: exploración ultrasonográfica |
AAE – acroespiroma ecrino |
HE – hidrocistoma ecrino |
QEI – quiste de inclusión epidérmica |
SAE – siringoadenoma ecrino |
Términos y definiciones
Estudio histológico: estudio microscópico de muestras de tejido y fragmentos de órganos obtenidos de un foco patológico.
Cirugía láser con láser de CO2: efecto fotodestructivo en el cual los efectos térmico, hidrodinámico y fotoquímico de la luz provocan la destrucción de los tejidos.
Tomografía de coherencia óptica (OCT) del segmento anterior: método no invasivo, informativo y sensible que permite realizar una «biomicrometría óptica» in vivo.
Impresión de la superficie tumoral: método técnico para la obtención de material para estudio citológico.
Primera etapa de rehabilitación: rehabilitación durante el período de tratamiento especializado de la enfermedad principal (incluyendo tratamiento quirúrgico/quimioterapia/radioterapia) en los servicios de las organizaciones médicas correspondientes al perfil de la patología principal.
Biopsia tangencial (por afeitado) de las neoplasias cutáneas: método para obtener una muestra de tejido para estudio patohistológico de neoplasias cutáneas exofíticas y planas en el plano de la piel mediante una cuchilla de afeitar o un bisturí.
Radiocirugía: método sin contacto de incisión y coagulación de tejidos blandos mediante ondas de radio de alta frecuencia (3,8 - 4,0 MHz).
Biomicroscopía ultrasónica (BMU): método de ecografía de alta precisión del segmento anterior del ojo. Puede utilizarse en neoplasias de la conjuntiva y la córnea, permitiendo obtener una caracterización detallada de la estructura tumoral, información sobre el estado del ángulo de la cámara anterior y del cuerpo ciliar, sobre la afectación de estas estructuras en el proceso tumoral, y determinar la profundidad de la infiltración tumoral en la esclera y/o la córnea.
Ecografía ocular: exploración mediante ondas de ultrasonido. La ecografía es un método instrumental, de contacto y no invasivo, utilizado en el diagnóstico de los tumores de la piel palpebral, incluyendo la comisura palpebral y la conjuntiva, así como para evaluar la eficacia de su tratamiento.
Estudio citológico: estudio basado en el análisis mediante microscopio de las características estructurales de las células y de la composición celular de órganos, tejidos y fluidos corporales.
Biopsia escisional: método de obtención de muestras de tejido en el cual la neoplasia se extirpa de forma total (íntegra) con un pequeño margen (1–3 mm) de tejido sano circundante.
1. Información breve sobre la enfermedad o afección
1.1 Definición de la enfermedad o afección
Las neoplasias benignas de los párpados y la conjuntiva, al igual que en otras localizaciones, se caracterizan por una baja actividad mitótica y, en consecuencia, un crecimiento lento, ausencia de infiltración en tejidos adyacentes, ausencia de potencial metastásico y del riesgo de generalización asociado. Salvo cuando se localizan en el sistema nervioso central, estas neoplasias no amenazan la vida. Los tumores benignos están compuestos por células altamente diferenciadas, similares a las del tejido normal correspondiente y que conservan en gran medida las funciones propias de dicho tejido. Los tumores benignos predominan en la estructura de la oncopatología palpebral y conjuntival. Morfológicamente, estos tumores tienen un origen epitelial, melanocítico, glandular o embriogenético.
1.2 Etiología y patogenia de la enfermedad o afección (grupo de enfermedades o afecciones)
La etiología de las neoplasias benignas de los párpados y la conjuntiva es multifactorial. Entre los factores desencadenantes se encuentran: la infección viral, la exposición a factores físicos y las alteraciones en el proceso de embriogénesis. Un factor de riesgo físico significativo para el desarrollo de tumores epiteliales, como la queratosis actínica, es la exposición de la piel a la radiación ultravioleta tipo B (longitud de onda de 290–320 nm) y tipo A (longitud de onda de 320–400 nm). La etiología de algunos tumores benignos de los párpados y la conjuntiva no se ha establecido [1].
La formación de varios tumores benignos de los párpados y la conjuntiva se debe a alteraciones genéticas. Un ejemplo es la melanocitosis plexiforme profundamente penetrante, asociada a características genéticas de la vía de señalización de WNT [2].
Un ejemplo de la multietiología de ciertas neoplasias benignas de los párpados y la conjuntiva es la queratosis de la piel palpebral, cuya aparición puede estar determinada por múltiples factores: la edad, la influencia de la radiación ultravioleta solar y las alteraciones genéticas [3].
1.3 Epidemiología de la enfermedad o afección
Los tumores de los párpados y la conjuntiva representan del 5 al 10 % de los tumores de piel y mucosas de otras localizaciones, y el 15 % de los tumores faciales. El 80 % de los tumores palpebrales y conjuntivales corresponden a formas benignas [4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11]. Entre toda la patología palpebral y conjuntival, los tumores verdaderos constituyen el 47 %. Según algunos datos, predominan los tumores de estirpe melanocítica, mientras que los de naturaleza epitelial son algo menos frecuentes. El primer lugar en frecuencia lo ocupa el nevus melanocítico, tanto en la piel del párpado como en la conjuntiva [6, 8, 9, 11]. Al mismo tiempo, algunos estudios epidemiológicos sobre las neoplasias de los anejos oculares indican un predominio de la etiología epitelial entre las neoplasias palpebrales en comparación con la melanocítica (25,23 % y 4,37 %, respectivamente), con una proporción aproximadamente igual entre los tumores conjuntivales (4,0 % y 3,69 %, respectivamente) [12].
1.4 Características de la codificación de la enfermedad o afección
D21.0 Neoplasia benigna del tejido conjuntivo y de otros tejidos blandos de la cabeza, cara y cuello
D22.1 Nevus melanocítico del párpado, incluida la comisura palpebral
D23.1 Otras neoplasias benignas de la piel del párpado, incluida la comisura palpebral
D31.0 Neoplasias benignas de la conjuntiva
1.5 Clasificación de la enfermedad o afección
1.5.1 La clasificación de las neoplasias benignas palpebrales está determinada por su estructura histológica
De acuerdo con la 5.ª edición de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, las neoplasias benignas de los párpados se dividen, según su origen y pertenencia a un tipo de tejido determinado, en:
Estados pseudotumorales, hamartomas y coristomas.
Tumores epiteliales de los párpados.
Tumores de los anejos palpebrales.
Tumores melanocíticos de los párpados.
La variedad de neoplasias benignas palpebrales se presenta en la tabla n.º 1 [13].
Tabla n.º 1. Clasificación de las neoplasias benignas palpebrales
1.5.2 Clasificación de las neoplasias benignas de la conjuntiva
Según la 5.ª edición de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, la clasificación de las neoplasias benignas de la conjuntiva se presenta en la tabla n.º 2 [13]. El origen de las neoplasias benignas de la conjuntiva son: el epitelio conjuntival, el estroma y los elementos anejos de la conjuntiva [14, 15].
Tabla n.º 2. Clasificación de las neoplasias benignas de la conjuntiva
1.6 Cuadro clínico de la enfermedad o estado
La multiplicidad de los tumores benignos de los párpados y la conjuntiva determina la diversidad de su cuadro clínico.
1.6.1 Cuadro clínico de los tumores benignos de los párpados
Una parte significativa de la patología oncológica benigna de los párpados y la conjuntiva mostrada en las tablas n.º 1 y n.º 2 es infrecuente y corresponde a casos aislados descritos en la literatura. Las manifestaciones macroscópicas de muchas neoplasias benignas son uniformes y, en las variantes no melanocíticas, consisten en la aparición o presencia de una tumoración voluminosa, indolora, de color carne o rosáceo pálido, con límites netos y crecimiento lento [16].
Entre las neoplasias benignas de los párpados más frecuentes se encuentran: el papiloma, la queratosis seborreica y folicular invertida, los nevus melanocíticos, los tumores glandulares, el epitelioma de Malherbe y las formaciones quísticas [6, 8, 9, 11].
1.6.1.1 Estados pseudotumorales, hamartomas y coristomas
Quiste de inclusión epidérmica del párpado (quiste epidermoide): consiste en una tumoración subcutánea blanda, móvil y de color amarillento. Puede ser congénito o aparecer como consecuencia de un traumatismo previo o una intervención quirúrgica. Si se produce la apertura espontánea del quiste, se desarrolla una reacción inflamatoria. En ocasiones se infecta, más frecuentemente por patógenos como Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes. Su malignización es sumamente rara. Los quistes múltiples se observan en los síndromes de Muir-Torre y de Gardner, caracterizados por la presencia de múltiples tumores. A diferencia del quiste dermoide, la pared del quiste de inclusión epidérmica no contiene anejos cutáneos. Su rotura provoca una intensa reacción inflamatoria granulomatosa e hiperplasia pseudocarcinomatosa [17].
Quiste intracartilaginoso del párpado (QIC). Por su frecuencia, ocupa el tercer lugar entre las afecciones del cartílago palpebral, después del chalazión y de los tumores de las glándulas sebáceas. El cuadro clínico es similar al del chalazión, pero el QIC presenta límites más netos y ausencia de signos inflamatorios. Se localiza predominantemente en el párpado superior. El cuadro histológico se caracteriza por la presencia de una cápsula de epitelio plano estratificado ondulado, ausencia de gránulos de queratohialina, células inflamatorias y elementos pilosos, rodeada por una envuelta de fibras colágenas densas. El diagnóstico correcto del quiste es fundamental, ya que determina la pauta terapéutica [18].
Quiste dermoide del párpado pertenece a los coristomas. Es una afección congénita que rara vez se presenta de forma aislada en el párpado y con mayor frecuencia se asocia a afectación orbitaria. La pared del quiste dermoide contiene anejos cutáneos: glándulas sudoríparas ecrinas, folículos pilosos y glándulas sebáceas. Su rotura desencadena una reacción inflamatoria acentuada [19].
Coristoma facomatoso (tumor de Zimmerman). Consiste en un tumor del esbozo del cristalino localizado en las capas profundas del párpado o en la región anterior de la órbita. Se presenta como una formación subcutánea lisa, habitualmente en el párpado inferior. Se origina como consecuencia de la dislocación de la placoda del cristalino hacia el mesodermo palpebral, encontrándose cristales normales en el niño [20, 21].
1.6.1.2 Tumores epiteliales
Verruga vulgar. Es infrecuente en los párpados. Está relacionada con la infección por el virus del papiloma humano (VPH). Por lo general, tiene forma redondeada y superficie rugosa. Los signos histológicos son la acantosis, la hiperqueratosis, la ortoqueratosis y la presencia en la capa granulosa de células infectadas por el virus con gránulos de queratohialina y vacuolas que rodean núcleos oscuros y retraídos, los denominados coilocitos. Las células planas están estrechamente dispuestas y forman proyecciones epidérmicas digitiformes [23].
Papiloma escamoso. Es uno de los tumores benignos más frecuentes de los párpados. Consiste en una hiperplasia del epitelio plano y se presenta como una tumoración de color carne, de base sésil o pedunculada. El papiloma pedunculado suele caracterizarse por hiperqueratosis en su superficie. Clínicamente, el papiloma de base sésil es similar al nevus melanocítico amelanótico y al carcinoma basocelular, lo que requiere un diagnóstico diferencial [24].
Las queratosis palpebrales comprenden: la queratosis seborreica (QS), la queratosis folicular invertida (QFI) y la queratosis actínica (QA).
El cuadro clínico de la queratosis folicular invertida suele presentarse como una lesión de color marrón claro, ligeramente sobreelevada y con signos de hiperqueratosis. A menudo adopta el aspecto de «cuerno cutáneo». Varios autores consideran esta entidad como una variante de la queratosis seborreica.
La queratosis seborreica (QS) se presenta como una placa bien delimitada, sobreelevada respecto a la piel circundante, cuyo color varía de carne a marrón oscuro. Es más frecuente en personas de edad avanzada. La aparición y el crecimiento rápido de lesiones múltiples de queratosis seborreica pueden ser indicativos del síndrome de Leser-Trélat, asociado a adenocarcinoma del tracto gastrointestinal.
La importancia del diagnóstico precoz y el tratamiento de la queratosis actínica (QA) se debe a su capacidad de malignización. Se transforma en carcinoma espinocelular en aproximadamente el 20 % de los casos [24, 11, 25, 26].
Entre las patologías pseudotumorales bastante frecuentes que deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de las neoplasias palpebrales se encuentra el molluscum contagiosum (MC). Tiene etiología vírica; su agente causal es un poxvirus que se transmite por contacto directo de una persona enferma. Clínicamente se manifiesta como una lesión de color carne, única o múltiple, pudiendo afectar la piel de la cara y de otras zonas cutáneas. Presenta un cráter en su cúspide del cual, al presionar, se expulsa una masa caseosa. Si dicho contenido entra en contacto con la conjuntiva, se desarrolla una conjuntivitis folicular. Afecta con mayor frecuencia a personas inmunodeprimidas, pacientes con sida e individuos sometidos a terapia hormonal [22].
1.6.1.3 Neoplasias benignas de los anejos palpebrales
Las neoplasias benignas de los anejos palpebrales incluyen los tumores de las glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas, de las glándulas sebáceas y de los folículos pilosos.
Los tumores glandulares de los párpados están representados por la hidrocistoma ductal (hidrocistoma ecrino del párpado), la hiperplasia y el adenoma de la glándula sebácea, el siringoadenoma ecrino, el adenoma pleomorfo, el adenoma tubular y el siringocistoadenoma papilífero. Las manifestaciones clínicas externas de las lesiones glandulares son muy similares y su diferenciación se basa en la estructura histológica. Los tumores sebáceos múltiples pueden asociarse al síndrome de Muir-Torre, el cual engloba tumores sebáceos palpebrales (adenoma o adenocarcinoma), queratoacantomas y tumores malignos gastrointestinales, aspecto que debe considerarse al establecer la estrategia de manejo del paciente [27, 28, 29, 30, 31].
Una característica del adenoma pleomorfo es su propensión a la recidiva y a la transformación maligna [30].
Siringocistoadenoma papilífero del párpado. Se desarrolla con mayor frecuencia en el cuero cabelludo. En los párpados, su origen se sitúa en las glándulas de Moll. En el 75 % de los casos se forma durante la pubertad sobre un nevus sebáceo de Jadassohn, formando parte del síndrome del nevus organoide, y no es infrecuente su asociación con malformaciones coristomatosas epibulbares. La variante solitaria suele estar limitada al párpado y no se relaciona con el síndrome del nevus organoide [29].
El pilomatricoma (epitelioma de Malherbe) y el tricolimoma se originan a partir de los folículos pilosos.
El pilomatricoma (epitelioma calcificado benigno de Malherbe) se diagnostica principalmente en pacientes jóvenes. En el 17 % de los casos se localiza en la región periorbitaria, con mayor frecuencia en el párpado superior o en la ceja. Durante su formación, que a veces se distingue por un crecimiento rápido, el pilomatricoma adquiere una consistencia pétrea y dura, lo que da lugar al signo del «balancín»: al presionar uno de los bordes del nódulo, el borde opuesto se eleva [32].
Tricolemoma palpebral (TL) es un tumor benigno que se desarrolla a partir del tricolema, una zona de células claras rica en glucógeno que rodea el tallo piloso. Las formas múltiples de TL pueden ser una manifestación del síndrome de Cowden, de herencia autosómica dominante, en el cual el tricolemoma palpebral se combina con cambios papilomatosos en la mucosa oral, nódulos tiroideos, lipomas, pólipos intestinales, mastopatía fibroquística y cáncer de mama y/o de tiroides [33, 34].
1.6.1.4 Tumores melanocíticos
Nevo melanocítico （NM）suele aparecer entre los 5 y los 15 años de edad. El NM puede ser pigmentado o amelanótico. Los NM se dividen en de unión, compuestos e intradérmicos, los cuales representan estadios evolutivos de un mismo proceso. Una variante del NM puede ser el nevo gigante congénito, caracterizado por una prominencia significativa, hipertricosis y tendencia a la malignización. Existe una variante de nevo de células fusiformes y/o epitelioides que simula un melanoma, el denominado nevo de Spitz [24].
Melanoma in situ de la piel del párpado (léntigo maligno). Una patología cutánea bastante frecuente que se encuentra exclusivamente en individuos de raza blanca. La incidencia es de 1 caso por cada 300 personas [11]. Según algunos datos, en ausencia de tratamiento durante 10-15 años, se transforma en melanoma con una probabilidad de hasta el 30 % [11]. Pertenece a las patologías de la tercera edad y se desarrolla en áreas de la piel expuestas a la radiación solar. Tiene el aspecto de una mancha plana de color marrón con intensidad de color variable y bordes bien definidos. Se caracteriza por un crecimiento lento. Durante la malignización, la superficie se vuelve irregular y aparecen zonas prominentes. Histológicamente, se detectan melanocitos a nivel de la capa basal de la epidermis con un grado leve de atipia, observándose polimorfismo nuclear: presencia de núcleos de diversos tamaños y formas. Se considera que el lentigo maligno es una manifestación de la melanosis adquirida primaria [36, 37].
1.6.2 Características clínicas de las neoplasias benignas de la conjuntiva
Las neoplasias conjuntivales benignas que el oftalmólogo encuentra con frecuencia en la práctica clínica incluyen nevos y melanosis melanocíticos, papilomas, anomalías congénitas y quistes [4, 37, 38].
1.6.2.1 Estados pseudotumorales y coristomas
Quiste de inclusión epitelial conjuntival. Se forma de manera espontánea o como consecuencia de un traumatismo, incluidos los quirúrgicos, o de una inflamación. Histológicamente, los quistes están revestidos por epitelio y contienen un líquido transparente, a veces detritus celular [39].
Hiperplasia pseudoepiteliomatosa (HPE) y queratoacantoma (QA). Proliferación benigna de las células epiteliales de la conjuntiva. Puede desarrollarse en el contexto de una inflamación crónica, especialmente en el sitio de una pinguécula, un pterigión o un cuerpo extraño. Una variante de hiperplasia, el queratoacantoma, se caracteriza por un crecimiento rápido y queratosis. En su aspecto externo y desde el punto de vista histológico, el QA es similar al carcinoma de células escamosas. Una diferencia relativa es su aparición rápida. El QA se distingue por su capacidad de regresión espontánea. El QA se presenta como una zona de leucoplasia o un foco de aspecto gelatinoso. Histológicamente, se observa acantosis masiva, queratinización y paraqueratosis [40].
Pterigión y pinguécula son trastornos degenerativos actínicos que pueden simular tumores. El pterigión se presenta en aproximadamente el 10 % de la población [41]. Su localización preferente es la región del limbo, con frecuencia en ambos ojos y dentro de la hendidura palpebral.
Entre los trastornos pseudotumorales que deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de las neoplasias benignas de los párpados y la conjuntiva se encuentran también la placa querática y la queratosis actínica.
Hamartomas de la conjuntiva. Según la presencia de uno o varios tipos celulares, los hamartomas se dividen en simples y complejos. Los hamartomas conjuntivales más comunes son el dermatolipoma (o lipodermoides) y el dermoide [42, 43].
Cuando se localiza en el fórnix conjuntival, a menudo se manifiesta únicamente en la adolescencia como una protrusión fluctuante de color amarillo pálido.
El hamartoma óseo epibulbar, de carácter poco frecuente, tiene una consistencia ósea firme y a veces está fijo a la esclera [44].
1.6.2.2 Neoplasias epiteliales benignas
Papiloma de células escamosas de la conjuntiva (PCEC). El desarrollo del PCEC se asocia con la infección por el VPH. Se presenta a la cualquier edad. La lesión tiene el aspecto de un nódulo prominente con estructura papilar y abundante vascularización. Su aparición en recién nacidos se relaciona con la transmisión del VPH de la madre durante el parto [11, 45, 46].
Queratosis intraepitelial benigna hereditaria (KIBH) se desarrolla en la primera década de la vida en forma de placas densas, a menudo con forma de V, localizadas en las zonas temporal o nasal de la conjuntiva perilimbar. La KIBH se hereda con un patrón autosómico dominante y se encuentra en poblaciones aisladas con una alta frecuencia de matrimonios consanguíneos: afroamericanos, indios americanos y, con menor frecuencia, en caucásicos de determinadas regiones de EE. UU. No se conocen casos de malignización [44, 47].
La carúncula lagrimal tiene una estructura compleja e incluye elementos conjuntivales y cutáneos. El 95 % de los tumores en esta localización son benignos. Un tumor específico que se desarrolla en la carúncula lagrimal es el oncocitoma. El oncocitoma se presenta como una lesión sólida o quística de color rojo con un matiz azulado. Crece lentamente y, por lo general, es asintomático. No se han descritos casos de malignización [48, 49].
1.6.2.3 Tumores melanocíticos benignos
Las melanosis epiteliales benignas de la conjuntiva incluyen la melanosis constitucional y la adquirida primaria.
Melanosis constitucional o racial. Un trastorno relativamente común en personas de piel oscura. Se observa pigmentación plana en la región del limbo, a menudo dispuesta de forma anular, y con menor frecuencia en los fórnices y en la conjuntiva palpebral. Se maligniza en raras ocasiones.
Melanosis adquirida primaria de la conjuntiva (MAP) tiene tendencia a transformarse en melanoma. A diferencia del nevo, la MAP aparece en la edad madura. Se caracteriza por una pigmentación marrón difusa que cambia con el tiempo. La MAP es más frecuente en personas de piel clara. La afectación binocular es sumamente rara. Ante la presencia de atipia en los melanocitos, el riesgo de desarrollar melanoma es del 50 %, mientras que en ausencia de atipia no existe riesgo de malignización [50].
Nevo. El nevo circunscrito es la patología melanocítica más común de la conjuntiva. Es característico del nevo la presencia de quistes. El grado de pigmentación es variable. La lesión está ligeramente elevada sobre la conjuntiva circundante y tiene bordes bien definidos. El riesgo de malignización es inferior al 1 %. La pigmentación puede aumentar con el tiempo y adquirir un carácter en nidos. Histológicamente, representa una acumulación en nidos de melanocitos benignos en el estroma a nivel de la capa basal. Puede ser de unión, compuesto o intradermal profundo [44, 47].
Nevo juvenil de la conjuntiva (NJC). El NJC con signos inflamatorios es una patología bastante frecuente. Se desarrolla en la pubertad o en la primera adolescencia. La lesión tiene el aspecto de un nódulo de color rosa brillante ligeramente prominente, localizado con mayor frecuencia en la región del limbo. Es característico de la lesión la presencia de quistes de varios tamaños, así como vasos propios y nutricios. En la anamnesis son frecuentes los antecedentes de alergia sistémica, dermatitis atópica, asma y conjuntivitis alérgica. A pesar de que el NJC es una entidad benigna, la detección de signos de actividad es indicación de tratamiento quirúrgico. La aplicación tópica de fármacos antialérgicos y antiinflamatorios disminuye los síntomas inflamatorios, lo que puede simular la regresión del nevo [51, 56].
Nevo azul de la conjuntiva. Una patología conjuntival congénita infrecuente. Puede localizarse en cualquier zona de la conjuntiva, más a menudo en el estroma de la conjuntiva bulbar. La transformación en melanoma es extremadamente rara [52, 53].
Melanocitosis (nevo) plexiforme profundamente penetrante activada por WNT. La melanocitosis plexiforme profundamente penetrante de la conjuntiva es clínica e histológicamente similar al melanoma maligno. En su cuadro clínico recuerda al nevo pigmentado, al nevo azul y al melanoma. Histológicamente, se revela una lesión névica en forma de triángulo invertido, cuyo vértice penetra profundamente en el estroma conjuntival. El trastorno se caracteriza por un bajo grado de atipia celular y baja actividad mitótica. Se trata de una alteración genéticamente determinada asociada a la vía de señalización WNT, la cual participa en el crecimiento celular, su movilidad y diferenciación durante el desarrollo embrionario [53].
El nevo mixto constituye del 20 al 24 % de los nevos conjuntivales. Consiste en una combinación de células névicas típicas y células de nevo azul [55].
1.6.2.4 Neoplasias vasculares de los párpados y la conjuntiva
Las formaciones vasculares que aparecen en los párpados y la conjuntiva no son verdaderos tumores, sino malformaciones, hamartomas. Sin embargo, estas patologías pueden progresar con el tiempo o involucionar, cambiar de tamaño y mostrar así propiedades propias de las verdaderas neoplasias benignas. Los hemangiomas cavernosos, los linfangiomas y las várices rara vez se presentan de forma aislada en los párpados y/o la conjuntiva y pertenecen predominantemente a la patología orbitaria. Los hemangiomas capilares, localizados en los párpados y/o la conjuntiva, son más frecuentes [35, 36, 37, 38, 59, 60, 61, 62].
Los hemangiomas capilares infantiles (HCI) suelen manifestarse inmediatamente al nacer el niño. Clínicamente, el HCI se presenta como una mancha vascular roja (hemangioma en «fresa») y se caracteriza por etapas de desarrollo: progresa en los primeros meses de vida y luego gradualmente, en el transcurso de 1 a 3 años, regrese. A los 7 años, el 75 % de los HCI sufren involución y desaparecen. Histológicamente, el HCI consta de lobulillos formados por capilares, separados por tabiques de tejido conectivo. El proceso de regresión es la sustitución de los capilares por tejido fibroso [58].
En la conjuntiva, el hemangioma capilar tiene el aspecto de una lesión prominente de color rojo brillante, a veces sanguinolenta («lágrimas de sangre»). Al igual que el HCI palpebral, el hemangioma conjuntival puede aumentar primero de tamaño durante varios meses y luego regresar espontáneamente [34].
2. Diagnóstico, indicaciones médicas y contraindicaciones para el uso de métodos diagnóstico
Introducción: la base del diagnóstico es el cuadro clínico. En muchos casos, para establecer el diagnóstico correcto es suficiente realizar un examen biomicroscópico. En una serie de casos, el cuadro clínico de las neoplasias benignas de los párpados y la conjuntiva es similar, por lo que se emplean métodos de investigación adicionales como la ecografía (ultrasonido), la OCT, la RMN y la TC. Los métodos de investigación adicionales permiten al médico no solo precisar el diagnóstico, sino también determinar la extensión del proceso tumoral, la afectación de estructuras adyacentes y planificar el momento, el volumen y la táctica del tratamiento.
Criterios para el establecimiento del diagnóstico de neoplasias benignas de párpados y conjuntiva:
datos anamnésicos, exploración física, biomicroscopia, tomografía de coherencia óptica, registro fotográfico, resultados del estudio citológico e histológico.
2.1 Anamnesis y síntomas
Se recomienda la anamnesis (recopilación de antecedentes y síntomas en patología ocular) en todos los pacientes o padres de pacientes pediátricos con el fin de obtener información diagnóstica relevante: momento de aparición de la enfermedad, dinámica y presencia de antecedentes familiares [3, 24].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica – 4).
Comentario: al realizar la anamnesis, se debe prestar atención al momento de aparición de la lesión, especificando su tamaño y localización, coloración, presencia de factores desencadenantes y la naturaleza de los cambios en el foco patológico.
2.2 Exploración física
Se recomienda a todos los pacientes con neoplasias palpebrales y conjuntivales un examen oftalmológico primario (admisión [exploración, consulta] primaria de un médico oftalmólogo) con el fin de detectar procesos patológicos locales como factor etiológico y enfermedades sistémicas concomitantes. Se recomienda en la exploración física (palpación en patología ocular, examen visual de los ojos), prestar atención a la presencia de cambios en el estado de la piel facial, párpados, edemas, asimetrías, linfadenopatía [44, 64].
NPR CNNE 5Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica: 5).
Comentario: además de la exploración de la neoplasia y los tejidos circundantes (palpación en patología ocular), ante la sospecha de un carácter maligno o sistémico del proceso patológico, se debe realizar la palpación de los ganglios linfáticos regionales de la cabeza y el cuello.
2.3 Pruebas de laboratorio
Estudio citológico y/o histológico
Se recomienda realizar a todos los pacientes un estudio anatomopatológico del material de biopsia (material quirúrgico) (estudio anatomopatológico del material de biopsia [quirúrgico] del globo ocular, sus anejos, la órbita, exudado durante la cirugía) con el fin de verificar el diagnóstico al extirpar el tumor y/o realizar una biopsia [64].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica – 4).
Se recomienda en caso de un estado somático agravado del paciente y/o cuando la conveniencia de la extirpación quirúrgica de la neoplasia no sea evidente, con el fin de verificar el diagnóstico, realizar un estudio citológico: raspado de la neoplasia conjuntival (estudio citológico del raspado conjuntival) o palpebral (estudio citológico del raspado palpebral); en tumores melanocíticos con sospecha de malignización, se realiza un estudio citológico de improntas conjuntivales y/o un estudio citológico de improntas palpebrales [64, 77].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica – 4).
Se recomienda la biopsia por punción (biopsia por aspiración con aguja fina) en pacientes con neoplasias de gran tamaño (al menos 10 mm en su dimensión mínima), con localización subcutánea o subconjuntival con epidermis o epitelio conjuntival inalterados, cuando la impronta o el raspado no permiten obtener material diagnóstico con el fin de lograr la verificación morfológica de las neoplasias ante la sospecha de malignidad del proceso [79].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica – 4).
2.4 Pruebas instrumentales
2.4.1 Visometría
Se recomienda realizar la visometría a todos los pacientes cuando la neoplasia se localice en la zona del limbo y/o la córnea debido a la posible influencia de la neoplasia en la refracción o su propagación a la zona óptica de la córnea, así como en pacientes pediátricos con riesgo de desarrollar ambliopía por deprivación [44, 64, 84].
NPR CNNE 5Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica: 5).
Comentario: el estudio se realiza en una habitación iluminada, utilizando tablas especiales.
2.4.2 Biomicroscopía
Se recomienda la realización de biomicroscopia (biomicroscopia ocular) a todos los pacientes con neoplasias palpebrales y conjuntivales para evaluar el estado de la piel y los anejos palpebrales, su forma y posición, el estado de la conjuntiva, la córnea, determinar el tamaño, el color, la pigmentación, los límites y la estructura de la neoplasia, la presencia de vasos propios y el estado de los tejidos circundantes [3, 4, 6, 57, 64, 85].
NPR CNNE 5Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica: 5).
2.4.3 Tomografía de coherencia óptica (OCT) del segmento anterior del ojo
Se recomienda realizar una tomografía de coherencia óptica (TCO) del segmento anterior del ojo (examen óptico del segmento anterior del ojo mediante un analizador informático) a pacientes con neoplasias conjuntivales con el fin de precisar el diagnóstico, la extensión del proceso y evaluar el estado de los tejidos circundantes [57].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica – 4).
Comentario: se realiza para precisar las dimensiones, evaluar la estructura interna de la neoplasia, el estado de los tejidos circundantes y, en el periodo postoperatorio, para evaluar la cicatriz y la radicalidad del tratamiento realizado.
2.4.4 Ecografía de los párpados y del segmento anterior del ojo
Se recomienda realizar una ecografía del globo ocular, los párpados y el segmento anterior del ojo (exploración ecográfica del segmento anterior del ojo, ecografía Doppler de los vasos de la órbita y del globo ocular, exploración ecográfica de la órbita) a pacientes con neoplasias palpebrales y conjuntivales con el fin de precisar el diagnóstico basándose en sus características ecográficas, la extensión del proceso y evaluar el estado de los tejidos circundantes [57, 76, 78].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica – 4).
Comentario: ante la sospecha de penetración de la neoplasia conjuntival en la esclera y/o la córnea, las estructuras del ángulo de la cámara anterior o la úvea, se realiza una exploración ecográfica del segmento anterior del ojo (exploración ecográfica del segmento anterior del ojo) con el fin de determinar la afectación de estas estructuras en el proceso tumoral y planificar el volumen del tratamiento quirúrgico. La ecografía del segmento anterior del ojo también se utiliza para analizar los resultados de las intervenciones quirúrgicas [57, 76, 78].
2.4.5 Tomografía computarizada y/o resonancia magnética
Se recomienda realizar una TC (tomografía computarizada de las órbitas), una RMN de la órbita (resonancia magnética de la órbita) en ausencia de contraindicaciones con contraste intravenoso en bolo (tomografía computarizada de la órbita con contraste intravenoso en bolo y resonancia magnética de las órbitas con contraste, respectivamente) a pacientes con sospecha de propagación del proceso más allá de una sola región anatómica para precisar el volumen de la lesión [57, 82].
Nivel de certeza diagnóstica (NCD) 4Nivel de convicción C (nivel de evidencia científica – 4).
Comentarios: se recomienda la TC en quistes dermoides, hemangiomas palpebrales y conjuntivales ante la sospecha de afectación de los tejidos orbitarios y para evaluar el estado de las paredes óseas.
En comparación con la TC, la RMN permite examinar con mayor detalle el estado de los tejidos blandos, pero no proporciona información completa sobre el estado de los huesos, calcificaciones o anghiolitos. Es el método de investigación preferido en niños, ya que no está asociado a radiación ionizante.
2.4.6 Fotorregistro
Se recomienda realizar un registro fotográfico (biomicrofotografía del ojo y sus anejos) del foco patológico a todos los pacientes con tumores palpebrales y/o conjuntivales con el fin de realizar un seguimiento dinámico [83, 86].
Nivel de convicción C (nivel de evidencia – 4).
2.5 Otras pruebas
No previstas.
3. Tratamiento, incluyendo terapias farmacológicas y no farmacológicas, dietoterapia y analgesia
Introducción.
Tratamiento quirúrgico.
El tratamiento de los tumores palpebrales y conjuntivales forma parte de las competencias de un médico oftalmólogo especializado en el tratamiento de enfermedades oncológicas del ojo y sus anejos, y que cuente con la formación correspondiente.
Métodos principales: radiocirugía, cirugía con láser de dióxido de carbono, electrocoagulación y sus combinaciones, así como la microcirugía tradicional para la extirpación de pequeñas formaciones quísticas.
La radiocirugía ocupa una posición prioritaria en varios parámetros de precisión y ablasitud. El impacto de las ondas de radio de alta frecuencia (3,8–4,0 MHz) en los tejidos provoca la «evaporación» del líquido celular, con un efecto de coagulación 2 o 3 veces menor que el láser y el electroquirúrgico. La variedad de tipos de electrodos está diseñada para extirpar lesiones de diferentes tamaños y formas.
Cirugía láser
La luz coherente enfocada crea un impacto fotodestructivo con efecto térmico, fotoquímico e hidrodinámico. De este modo, se garantiza la esterilidad de la herida, una rápida cicatrización (en 10–14 días), ablasitud, antiblasitud y un traumatismo mínimo en los tejidos sanos circundantes.
Durante la electrocoagulación se produce la constricción térmica de los vasos sanguíneos y se garantiza la hemostasia.
La elección del método depende de la localización, el volumen de la lesión y la extensión del proceso.
Cabe señalar que la elección del método quirúrgico la determina el cirujano y se basa en la naturaleza del proceso tumoral, su localización, el volumen de la lesión y la extensión del proceso.
El tratamiento quirúrgico de los tumores palpebrales y conjuntivales es una intervención microquirúrgica y se realiza exclusivamente en el quirófano utilizando microscopios quirúrgicos de alta resolución e instrumental microquirúrgico. El cumplimiento de las recomendaciones anteriores permite lograr el mejor resultado estético y funcional, reducir la frecuencia y la gravedad de las complicaciones y disminuir significativamente el riesgo de recidiva.
3.1 Tratamiento conservador
No se realiza tratamiento conservador en forma de monoterapia.
3.2 Tratamiento quirúrgico
Se recomienda el tratamiento quirúrgico obligatorio de las neoplasias y tumores de los párpados y la conjuntiva al detectar signos de progresión en todos los pacientes con el fin de prevenir la malignización y la diseminación del tumor [65, 66, 67].
NPR CNCA 5Nivel de recomendación C (nivel de certeza de la evidencia: 5).
Comentarios: se consideran signos de progresión tumoral: el aumento del volumen de la lesión, el cambio de coloración —incluyendo la aparición de pigmentación en nidos y/o perifocal— y la presencia de vasos nutricios. La táctica de tratamiento quirúrgico de los tumores benignos de párpados y conjuntiva depende del tipo de proceso tumoral, la localización, el volumen de la lesión, su extensión y la edad del paciente.
3.2.1 Métodos de tratamiento quirúrgico
Se recomienda el tratamiento quirúrgico en pacientes con lesiones sólidas progresivas de los párpados (con/sin plastia) (radioescisión [radioescisión en neoplasias de los anexos oculares], destrucción/escisión con láser [destrucción con láser de neoplasias de retina, párpados, conjuntiva, coroides; vaporización con láser en neoplasias de los anexos oculares; escisión con láser en neoplasias de los anexos oculares], extirpación [extirpación de neoplasia palpebral, injerto cutáneo libre con colgajo perforado de dermátomo, plastia de párpados superiores sin trasplante de tejidos por vía transconjuntival, plastia palpebral (blefaroplastia) sin y con trasplante de tejidos]) con el fin de extirpar la lesión y realizar la posterior verificación morfológica del diagnóstico [63, 66, 67].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica – 4).
Comentario: los métodos de extirpación quirúrgica de tumores palpebrales (radiocirugía, escisión y/o vaporización con láser) sin plastia son altamente eficaces para extirpar lesiones pequeñas y bien delimitadas que no alteran la posición ni la función del párpado. Al formarse un defecto significativo, para restablecer la integridad anatómica y funcional y mejorar los procesos reparativos, se debe realizar una plastia mediante diversos métodos. La elección de los procedimientos plásticos (injerto cutáneo libre [injerto cutáneo libre con colgajo perforado de dermátomo], plastia con colgajo cutáneo-muscular trasladado, plastia con colgajo pediculado [plastia de párpados superiores sin trasplante de tejidos por vía transconjuntival]) tras la intervención quirúrgica depende del volumen de tejido extirpado y tiene como objetivo preservar la integridad del órgano y restaurar al máximo su función.
Se recomienda en pacientes con lesiones de la conjuntiva bulbar la radioescisión (radioescisión en neoplasias de los anexos oculares) con plastia con tejidos locales (plastia de la cavidad conjuntival) con el fin de extirpar radicalmente la lesión con un trauma mínimo en los tejidos circundantes y restaurar el defecto conjuntival [63, 66, 67].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica – 4).
Comentario: este grupo incluye a pacientes con afectación aislada de la conjuntiva bulbar sin extensión a otras estructuras tisulares (córnea). El cierre del defecto conjuntival se lleva a cabo para prevenir el desarrollo de pólipos de granulación y la infección de la herida quirúrgica.
Se recomienda en pacientes con lesiones de la conjuntiva que se extienden a la córnea la extirpación quirúrgica del tumor mediante un método combinado con el fin de prevenir el crecimiento tumoral, lo que reduce el grado de alteración refractiva [65, 66]. En caso de crecimiento infiltrativo profundo del tumor en las capas corneales, es posible realizar queratoplastia lamelar o penetrante utilizando córnea de cadaver (queratoplastia [transplante de córnea], queratoplastia lamelar, queratoplastia penetrante) [85, 87].
NPR CNNE 5Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica: 5).
Comentario: la extirpación combinada de la lesión en este grupo de pacientes consiste en la escisión del tumor desde el lado corneal con un microbisturí «circular», seguida de la extirpación del tumor mediante radiocirugía desde el lado conjuntival y el cierre del defecto conjuntival en la zona del limbo con la conjuntiva adyacente mediante un colgajo desplazado. En este caso, el defecto corneal superficial se deja para cicatrización secundaria.
3.2.1.1 Tratamiento quirúrgico de las neoplasias melanocíticas gigantes (sistémicas) de los párpados y la conjuntiva
Se recomienda el tratamiento quirúrgico combinado por etapas (radioescisión en neoplasias de los anexos oculares, destrucción con láser de neoplasias de retina, párpados, conjuntiva, coroides; vaporización con láser en neoplasias de los anexos oculares, miotomía, tenotomía del músculo ocular) en pacientes con nevus melanocíticos sistémicos (gigantes) de los párpados y la conjuntiva con el fin de prevenir la malignización y mejorar el estado estético y funcional del órgano [80, 81].
GCR CLEO 4Grado de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia – 4).
Comentario:
La necesidad de tratar las lesiones pigmentadas sistémicas se debe a la reducción del riesgo de desarrollar melanoma. El inicio precoz del tratamiento (en la infancia) permite tolerar mejor las etapas del tratamiento.
La elección de la táctica de tratamiento quirúrgico de los tumores sistémicos de párpados y conjuntiva está determinada por la extensión del proceso. La realización del tratamiento quirúrgico por etapas tiene como objetivo reducir el riesgo de complicaciones postoperatorias asociadas al desarrollo de cambios cicatriciales pronunciados en los tejidos (ectropión, entropión, lagoftalmos, simbléfaron, cierre incompleto de la hendidura palpebral, etc.), disminuyendo el riesgo de infección de la herida y el daño estético y funcional.
Se recomienda el tratamiento quirúrgico combinado (empleando radiocirugía y cirugía láser) en pacientes con nevus melanocíticos sistémicos (gigantes) de los tumores de párpados y conjuntiva con el fin de prevenir el desarrollo de complicaciones postoperatorias (radioescisión en neoplasias de los anexos oculares, destrucción con láser de neoplasias de retina, párpados, conjuntiva, coroides; vaporización con láser en neoplasias de los anexos oculares, miotomía, tenotomía del músculo ocular) [65, 69, 70].
NPR CNNE 5Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica: 5).
Comentario: la combinación de métodos quirúrgicos de tratamiento permite lograr los mejores resultados estéticos y funcionales del tratamiento, teniendo en cuenta las diversas características anatómicas.
3.2.1.2 Tratamiento quirúrgico de las lesiones quísticas de los párpados y la conjuntiva
Se recomienda en pacientes con lesiones quísticas realizar radioescisión y/o escisión tradicional (radioescisión en neoplasias de los anexos oculares, destrucción con láser de neoplasias de retina, párpados, conjuntiva, coroides; extirpación de xantelasmas palpebrales, extirpación de neoplasia corneal y conjuntival) de lesiones quísticas (a excepción de los quistes hemáticos) de párpados y conjuntiva con el fin de prevenir su crecimiento y mejorar el efecto estético [69, 71, 72].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica – 4).
Comentario: el método radiocirúrgico de extirpación de tumores es preferible, ya que no provoca una reacción de quemadura pronunciada en los tejidos circundantes, al tiempo que permite extirpar por completo la cápsula de la lesión y asegura una buena coagulación de los vasos, lo que previene el desarrollo de recidivas.
3.2.1.3 Tratamiento quirúrgico de las neoplasias vasculares de los párpados y la conjuntiva
Se recomienda la realización de radioescisión (radioescisión en neoplasias de los anexos oculares) y/o destrucción con láser (destrucción con láser de neoplasias de retina, párpados, conjuntiva, coroides) del hemangioma capilar de los párpados en niños (10-15 % en el primer año de vida) con el fin de prevenir el sangrado espontáneo y la progresión del proceso [73].
NPR CNND 5Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica – 5).
Comentario: la radiocoagulación es el método de tratamiento preferido para los hemangiomas capilares nodulares pequeños de la piel en niños, ya que permite no solo extirpar la lesión minimizando el traumatismo en los tejidos circundantes, sino también coagular el vaso nutricio.
Se recomienda realizar una diatermocoagulación intersticial (diatermocoagulación intersticial en neoplasias de los anexos oculares) en pacientes de mayor edad con hemangiomas mixtos de los párpados con el fin de lograr la ablación de los vasos patológicos. Dependiendo del volumen de la lesión, es posible realizar la diatermocoagulación intersticial (diatermocoagulación intersticial en neoplasias de los anexos oculares) en varias etapas. Los plazos y la secuenciación se determinan de forma estrictamente individual [63, 69, 67, 71].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica – 4).
Comentario: la electrocoagulación intersticial es preferible en el tratamiento de malformaciones vasculares de los párpados localizadas profundamente.
Se recomienda realizar un tratamiento quirúrgico combinado (radioescisión en neoplasias de los anexos oculares, destrucción láser de neoplasias de la retina, párpados, conjuntiva, úvea, extirpación de xantelasmas palpebrales, extirpación de neoplasias de la córnea y conjuntiva) en pacientes con hemangiomas de gran tamaño en los párpados y la conjuntiva con el fin de normalizar la función del órgano, prevenir el crecimiento de la lesión y mejorar el estado estético [65, 71, 68].
NPR CNNE 5Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica: 5).
Comentario: la elección de la táctica de tratamiento y el alcance de la intervención quirúrgica dependen de los resultados de la exploración, el equipamiento del quirófano y las preferencias del cirujano.
3.3 Tratamiento de los hemangiomas infantiles de los párpados y la conjuntiva
Se recomienda la radioterapia externa (RTE) de las neoplasias del ojo y sus anexos con o sin glucocorticosteroides sistémicos (GCST) por vía oral en pacientes con hemangiomas racemosos (infantiles) y capilares de los tumores palpebrales y conjuntivales menores de 2,5 años con el fin de lograr la resorción del tumor, la restauración de la función del órgano y el efecto estético [67, 74, 75, 76].
NPR CNNE 5Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica: 5).
Comentario: la RTE es más eficaz en niños de corta edad. La administración de GCST la prescribe el radioterapeuta de forma individual, dependiendo de la naturaleza y el volumen de la lesión, así como de la extensión del proceso. Si persiste un tumor residual, es posible su extirpación mediante métodos quirúrgicos.
4. Rehabilitación médica y tratamiento de balneoterapia
En los pacientes que han recibido tratamiento por una neoplasia benigna, no está indicada una rehabilitación específica.
5. Prevención y seguimiento dispensarizado
Se recomienda el seguimiento de los pacientes tras el tratamiento de una neoplasia benigna de los párpados y la conjuntiva sin signos de recidiva y con un resultado estético, funcional y anatómico satisfactorio en las organizaciones médicas de su área de adscripción. La frecuencia de las revisiones se determina según el calendario general de dispensarización por parte de un médico oftalmólogo (consulta/examen de dispensarización por el oftalmólogo) al menos 2 veces al año durante los primeros 2 años de seguimiento dispensarizador, y posteriormente 1 vez al año [88, 89].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica – 4).
Comentario: el seguimiento dispensarizador para pacientes adultos se establece de conformidad con la Orden del Ministerio de Salud de Rusia del 15.03.2022 n.º 168n (ed. del 28.02.2024) «Sobre la aprobación del procedimiento para la realización del seguimiento dispensarizador en adultos».
Se recomienda en el marco del seguimiento dispensarizador, si existen indicaciones, realizar a los pacientes fotorregistro (biomicrofotografía del ojo y sus anexos) del foco patológico de los segmentos anterior y posterior del ojo, ecografía del globo ocular, exploración ultrasónica del segmento anterior del ojo, ecografía Doppler de los vasos de la órbita y del globo ocular, exploración ultrasónica de la órbita, angiografía fluoresceínica ocular, exploración óptica del segmento anterior del ojo mediante analizador informático, tomografía computarizada de la órbita, resonancia magnética de la órbita y examen anatomopatológico del material de biopsia (quirúrgico) del globo ocular, sus anexos, la órbita y el exudado, con el fin de la detección precoz de recidivas tumorales y la derivación oportuna a la consulta inicial de un médico oncólogo [90-92].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica – 4).
Comentario: si se detecta una recidiva o un crecimiento continuado de la lesión, el paciente puede ser remitido a una organización médica de nivel III-IV.
Rehabilitación
En los pacientes que han recibido tratamiento por una neoplasia benigna, no está indicada una rehabilitación específica.
6. Organización de la asistencia médica
La atención médica especializada primaria es prestada por el oftalmólogo y, si es necesario, por el oncólogo en el policlínico, el gabinete de oftalmología del centro de diagnóstico y consulta, o en el departamento de consulta y policlínico de un hospital o clínica oftalmológica.
Ante la sospecha o detección de un tumor en los párpados y/o la conjuntiva en un paciente, los médicos generales, médicos de atención primaria (médicos de familia), médicos especialistas y el personal de enfermería remitirán al paciente, según el procedimiento establecido, a una consulta con el oftalmólogo, quien posteriormente decidirá la táctica de manejo del paciente; lo mantendrá en observación o lo remitirá de forma programada a un centro oftalmológico especializado que preste atención médica a pacientes de oncología oftálmica. Ante la sospecha de una neoplasia maligna, el oftalmólogo remitirá al paciente a una consulta con el oncólogo.
El oftalmólogo de una institución oftalmológica especializada, con formación en oncología oftálmica, junto con el oncólogo, ante la sospecha de una neoplasia maligna, organizará la obtención de material citológico y/o de biopsia (quirúrgico), así como la realización de otros estudios diagnósticos necesarios para establecer el diagnóstico.
El tratamiento de las neoplasias benignas de los párpados y la conjuntiva de pequeño tamaño, localizadas y que no comprometan estructuras adyacentes (por ejemplo, la región orbitaria o los tejidos periorbitarios) ni requieran procedimientos reconstructivos y plásticos, se realiza en instituciones médicas de nivel II en el marco de la asistencia médica especializada que no pertenece a la categoría de asistencia médica de alta complejidad. Dicha asistencia médica especializada puede llevarse a cabo en pacientes adultos tanto en régimen de hospital de día como de hospitalización convencional. El tratamiento quirúrgico de los niños con neoplasias benignas de los párpados y/o la conjuntiva se realiza exclusivamente en régimen de hospitalización convencional.
Los pacientes con una neoplasia benigna de los párpados y/o la conjuntiva que afecte a más de 1/3 de la longitud del párpado con afectación del tarso palpebral o de la cápsula fibrosa del ojo, la esclera y/o la córnea (por ejemplo, un quiste dermoide o un lipodermoide de la región limbar con afectación corneal), que requieran una reconstrucción plástica de gran volumen, es decir, asistencia médica de alta complejidad, deben ser remitidos a una organización médica de nivel III. Los pacientes con neoplasias vasculares benignas de los párpados y/o la conjuntiva (por ejemplo, hemangiomas infantiles) a los que se prevea realizar radioterapia con el fin de lograr la regresión o estabilización de la neoplasia, con fines estéticos o para convertir el tumor en operable, también deben ser remitidos a una institución médica de nivel III que cuente con las condiciones técnicas y de recursos humanos adecuadas.
La prestación de asistencia médica a pacientes con tumores benignos de los párpados y/o la conjuntiva se realiza de forma programada.
Son indicaciones para el ingreso hospitalario en una organización médica de forma urgente o de emergencia:
- casos en los que la neoplasia se complique con hemorragia o una reacción inflamatoria aguda como consecuencia de un traumatismo o infección (por ejemplo, hemorragia de un hemangioma o malformación vascular, o inflamación de un quiste dermoide).
Son indicaciones para el ingreso hospitalario en una organización médica de forma programada:
- necesidad de tratamiento antineoplásico especializado (intervención quirúrgica, radioterapia, cirugía reconstructiva plástica).
Criterios de alta del paciente de la organización médica:
- finalización de un ciclo de tratamiento o de una de las etapas de la asistencia médica especializada, incluida la de alta complejidad, en condiciones de hospitalización convencional o de día, siempre que no existan complicaciones del tratamiento que requieran corrección farmacológica e/o intervenciones médicas en el ámbito hospitalario.
La asistencia médica, a excepción de la asistencia médica en el marco de la aprobación clínica, de conformidad con la Ley Federal n.º 323-FZ del 21.11.2011 (ed. del 17.11.2025)
«Sobre los fundamentos de la protección de la salud de los ciudadanos en la Federación de Rusia», se organiza y presta:
1) De conformidad con el reglamento sobre la organización de la prestación de asistencia médica según los tipos de asistencia médica, que es aprobado por el órgano ejecutivo federal autorizado;
2) De conformidad con el procedimiento de prestación de asistencia en el perfil de «oncología», de obligado cumplimiento en el territorio de la Federación de Rusia por todas las organizaciones médicas;
3) Sobre la base de las presentes guías clínicas;
4) Teniendo en cuenta los estándares de asistencia médica aprobados por el órgano ejecutivo federal autorizado.
7. Información adicional
No previsto.
Criterios de calidad de la asistencia médica
№ | Criterios de calidad | Evaluación de cumplimiento (sí/no) |
|---|---|---|
1 | Se realizó la anamnesis y el registro de quejas (recogida de anamnesis y quejas en la patología ocular) | sí/no |
2 | Se realizó una exploración física (examen inicial del médico oftalmólogo con examen visual de los ojos y palpación en caso de patología ocular) | sí/no |
3 | Se realizó una biomicroscopia ocular | sí/no |
4 | Se realizó una tomografía de coherencia óptica del segmento anterior del ojo (examen óptico del segmento anterior del ojo mediante un analizador informático) | sí/no |
5 | Se realizó una ecografía del globo ocular, exploración ecográfica del segmento anterior del ojo, ecografía Doppler de los vasos de la órbita y del globo ocular, exploración ecográfica de la órbita | sí/no |
6 | En caso de neoplasia benigna del párpado y/o de la conjuntiva con sospecha de afectación de los tejidos orbitarios, se realizó una tomografía computarizada (tomografía computarizada de la órbita, tomografía computarizada de la órbita con contraste intravenoso en bolo y/o resonancia magnética (resonancia magnética de la órbita, resonancia magnética de las órbitas con contraste) | sí/no |
7 | Se realizó un estudio citológico (estudio citológico de raspado de la conjuntiva, o estudio citológico de improntas de la conjuntiva, o estudio citológico de raspado palpebral, o estudio citológico de impronta de neoplasia palpebral, o estudio citológico de microprevención por punción aspiración con aguja fina, o estudio anatomopatológico de material de biopsia (quirúrgico) del globo ocular, sus anexos, órbita, exudado durante la cirugía) | sí/no |
8 | Se realizó una biomicrofotografía del ojo y sus anexos | sí/no |
9 | Se realizó la extirpación quirúrgica de la neoplasia palpebral y/o extirpación de la neoplasia corneal o conjuntival | sí/no |
10 | Se realizó radioescisión en neoplasias de los anexos oculares | sí/no |
11 | Se realizó plastia cutánea libre con injerto perforado de dermatomo, plastia con colgajo miocutáneo de traslado, plastia con colgajo pediculado (plastia palpebral (blefaroplastia) con y sin trasplante de tejidos) | sí/no |
12 | Se realizó laserexcisión y/o láser vaporización en neoplasias de los anexos oculares | sí/no |
13 | Se realizó diatermocoagulación de contacto en neoplasias de los anexos oculares | sí/no |
14 | Se realizó radioterapia externa de neoplasias del ojo y sus anexos en pacientes con hemangiomas racemosos (infantiles) y capilares de los párpados y la conjuntiva menores de 2,5 años | sí/no |
15 | Se realizó una consulta de seguimiento (examen, consulta) por un oftalmólogo tras el tratamiento de un paciente con neoplasia benigna palpebral y/o conjuntival | sí/no |
Bibliografía
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Anexo A1. Composición del grupo de trabajo
Alikhanova V.R., candidata en ciencias médicas, OOO «Asociación de Médicos Oftalmólogos».
Amiryan A.G., doctor en ciencias médicas, investigador principal, OOO «Asociación de Médicos Oftalmólogos».
Borodín Yu.I., candidato en ciencias médicas, OOO «Asociación de Médicos Oftalmólogos».
Ivanova O.A., candidata en ciencias médicas, OOO «Asociación de Médicos Oftalmólogos».
Katargina L.A., profesora, doctora en ciencias médicas, médico emérita de la Federación Rusa, especialista pediátrica oftalmóloga principal externa del Ministerio de Salud de la Federación Rusa, investigadora principal y jefa del departamento de patología ocular en niños, OOO «Asociación de Médicos Oftalmólogos».
Myakoshina E.B., doctora en ciencias médicas, OOO «Asociación de Médicos Oftalmólogos».
Panteleeva O.G., doctora en ciencias médicas, investigadora principal, OOO «Asociación de Médicos Oftalmólogos».
Parmon Ya.V., candidato en ciencias médicas, OOO «Asociación de Médicos Oftalmólogos».
Saakyan S.V., profesor, miembro correspondiente de la Academia de Ciencias de Rusia, jefe del departamento de oftalmoncología y radiología, OOO «Asociación de Médicos Oftalmólogos».
Sklyarova N.V., candidata en ciencias médicas, OOO «Asociación de Médicos Oftalmólogos».
Tatskov R.A., candidato en ciencias médicas, OOO «Asociación de Médicos Oftalmólogos».
Tsygankov A.Yu., candidato en ciencias médicas, OOO «Asociación de Médicos Oftalmólogos».
Conflicto de intereses: ninguno.
Anexo A2. Metodología de elaboración de las guías clínicas
Público objetivo de estas guías clínicas:
Médicos oncólogos;
Médicos cirujanos;
Médicos radiólogos;
Médicos genetistas;
Médicos dermatólogos y venereólogos;
Médicos anatomatólogos;
Médicos oftalmólogos;
Estudiantes de medicina, residentes y doctorandos.
Tabla 1. Escala de evaluación de los niveles de certeza de la evidencia (NCE) para los métodos de diagnóstico (intervenciones diagnósticas)
NCE | Descripción |
|---|---|
1 | Systematic reviews of studies with reference standard control or systematic reviews of randomized clinical trials with meta-analysis |
2 | Individual studies with reference standard control, or individual randomized clinical trials and systematic reviews of studies of any design (except randomized clinical trials) with meta-analysis |
3 | Studies without sequential reference standard control, studies with a reference standard not independent of the studied method, or non-randomized comparative studies, including cohort studies |
4 | Estudios no comparativos, descripción de casos clínicos |
5 | Solo existe justificación del mecanismo de acción u opinión de expertos |
Tabla 2. Escala para evaluar los niveles de certeza de la evidencia (NCE) para los métodos de prevención, tratamiento y rehabilitación médica, incluidos los basados en el uso de factores terapéuticos naturales (intervenciones preventivas, terapéuticas y de rehabilitación)
NCE | Descripción |
|---|---|
1 | Systematic review of randomized controlled trials (RCTs) with meta-analysis |
2 | Individual RCTs and systematic reviews of studies of any design except RCTs with meta-analysis |
3 | Non-randomized comparative studies, including cohort studies |
4 | Non-comparative studies, case reports or case series, case-control studies |
5 | Solo existe la justificación del mecanismo de acción de la intervención (estudios preclínicos) o la opinión de expertos |
Tabla 3. Escala de evaluación de los niveles de fuerza de las recomendaciones (NFR) para los métodos de prevención, diagnóstico, tratamiento y rehabilitación médica, incluidos los basados en el uso de factores terapéuticos naturales (intervenciones preventivas, terapéuticas y de rehabilitación)
GR | Descripción |
|---|---|
A | Strong recommendation (all considered efficacy criteria (outcomes) are important, all studies have high or satisfactory methodological quality, and their conclusions regarding the outcomes of interest are consistent) |
B | Conditional recommendation (not all considered efficacy criteria (outcomes) are important, not all studies have high or satisfactory methodological quality, and/or their conclusions regarding the outcomes of interest are inconsistent) |
C | Weak recommendation (lack of adequate quality evidence: all considered efficacy criteria (outcomes) are unimportant, all studies have low methodological quality, and their conclusions regarding the outcomes of interest are inconsistent) |
Procedure for updating clinical guidelines.
The mechanism for updating clinical guidelines provides for their systematic revision—at least once every three years, as well as upon the emergence of new evidence-based medicine data regarding the diagnosis, treatment, prevention, and rehabilitation of specific diseases, or in the presence of substantiated additions/comments to previously approved clinical guidelines, but no more frequently than once every 6 months.
Anexo A3. Materiales de referencia
Orden del Ministerio de Salud de Rusia del 13.10.2017 n.º 804n (ed. del 24.09.2020, con mod. del 26.10.2022) "Sobre la aprobación de la nomenclatura de servicios médicos".
Ley Federal del 21.11.2011 n.º 323-FZ (ed. del 29.12.2025) "Sobre los fundamentos de la protección de la salud de los ciudadanos en la Federación de Rusia" (con mod. y adic., entr. en vigor el 01.04.2026).
Orden del Ministerio de Salud de Rusia del 24.10.2025 n.º 633n "Sobre la aprobación del Procedimiento de atención médica a la población adulta en el perfil de "oftalmología" (Registrado en el Ministerio de Justicia de Rusia el 25.11.2025 n.º 84259).
Orden del Ministerio de Salud de Rusia del 02.05.2023 n.º 205n (ed. del 03.06.2025) "Sobre la aprobación de la Nomenclatura de cargos de trabajadores médicos y farmacéuticos".
Orden del Ministerio de Salud de Rusia del 15.03.2022 n.º 168n (ed. del 28.02.2024) "Sobre la aprobación del procedimiento para realizar la observación dispensaria en adultos".
Anexo B. Algoritmos de actuación médica
Anexo C. Información para el paciente
Las formaciones benignas de los párpados y la conjuntiva con signos de progresión requieren tratamiento quirúrgico.
Antes de la intervención quirúrgica, es necesario realizar una exploración oftalmológica general, que incluya tanto el estado local como el general.
El estudio morfológico es obligatorio tras la extirpación quirúrgica del foco patológico.
Todos los pacientes necesitan seguimiento dispensario durante 1 año después del tratamiento realizado.
Apéndice G. Escalas de valoración, cuestionarios y otras herramientas de evaluación
No se utilizan.