In diesem Kapitel analysieren wir eine schwere und klinisch ausgeprägte Gruppe neuromuskulärer Erkrankungen, bei denen zentrale und periphere Motoneuronen selektiv zugrunde gehen. Sie lernen die Entstehungsmechanismen, die Klassifikation und die diagnostischen Ansätze dieser Pathologien kennen, die unaufhaltsam zu Lähmungen und Muskelatrophien führen.
Der Abschnitt besteht aus drei Hauptblöcken: dem allgemeinen Konzept der Motoneuronerkrankungen, der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) als dem bekanntesten Vertreter dieser Gruppe sowie den genetisch bedingten spinalen Muskelatrophien (SMA). Wir besprechen im Detail, wie die Kombination aus schlaffen und spastischen Paresezeichen bei der topischen Diagnostik hilft.
In Kursen und Prüfungen wird die Differentialdiagnostik der ALS, die Nadelmyographie (EMG) zum Nachweis von Faszikulationen und Fibrillationen sowie der klinische Unterschied zwischen bulbärem und pseudobulbärem Syndrom am strengsten geprüft. Lesen Sie aufmerksam: Dieses Wissen ist von entscheidender Bedeutung für eine rechtzeitige Diagnosestellung, die das Leben der Patienten grundlegend verändert.