Abkürzungsverzeichnis
KKP – Kehlkopfparalyse/-parese
CT – Computertomographie
US – Ultraschalluntersuchung
MDRT – Multidisziplinäres Rehabilitationsteam
Begriffe und Definitionen
Kehlkopfparese - temporäre (bis zu 6 Monate anhaltende) Einschränkung oder das Fehlen der Kehlkopfmuskelbeweglichkeit infolge einer Innervationsstörung.
Kehlkopfparalyse - länger als 6 Monate anhaltendes Fehlen der Kehlkopfmuskelbeweglichkeit infolge einer Innervationsstörung.
Stridor - pfeifendes, geräuschvolles Atmen, bedingt durch turbulente Luftströmungen in den Atemwegen.
Kehlkopfstenose - teilweise oder vollständige Verengung des KehlkopfLumens, die zu einer Erschwernis des Luftstroms beim Atmen führt.
Dysphonie – eine Störung der Stimmfunktion, bei der sich Tonhöhe, Timbre, Lautstärke und andere Merkmale der Stimme verändern.
Aphonie – der völlige Verlust der Stimmfunktion oder Stimmlosigkeit.
Synkinese – die gleichzeitige Kontraktion von Antagonistenmuskeln, was zu deren gegenseitiger Behinderung führt.
Laryngospasmus – ist eine plötzliche, unwillkürliche Kontraktion der Kehlkopfmuskulatur, die zu einem teilweisen oder vollständigen Verschluss der Stimmritze und einer vorübergehenden Atemwegsverlegung führt.
1. Kurzinformationen zur Erkrankung oder zum Zustand
1.1 Definition der Erkrankung oder des Zustands
Kehlkopfparese - temporäre (bis zu 6 Monate anhaltende) Einschränkung oder das Fehlen der Kehlkopfmuskelbeweglichkeit infolge einer Innervationsstörung.
Kehlkopfparese – eine länger als 6 Monate anhaltende Bewegungsunfähigkeit der Kehlkopfmuskulatur infolge einer Innervationsstörung [1, 2, 3, 4, 5, 6].
1.2 Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung oder des Zustands (Gruppe von Erkrankungen oder Zuständen)
Die Kehlkopfparese (KGP) ist eine ätiologisch vielfältige Erkrankung. Die Ätiologie peripherer Kehlkopfpaparesen ist bedingt durch den langen Verlauf der Nervenstämme, die Asymmetrie des rechten und linken N. laryngeus recurrens sowie die anatomische Nähe der Kehlkopfnerven und die Vielfalt ihrer topografischen Beziehungen zu den anatomischen Strukturen des Halses und der Brusthöhle [7].
Die häufigsten Ursachen einseitiger Kehlkopfpaparesen sind: chirurgische Eingriffe an Schilddrüse und Nebenschilddrüsen (72,4 %), Operationen bei Karotisaterosklerose, Lungenkarzinom, angeborenen Herzfehlern (7,2 %). In einigen Fällen entwickelt sich eine Kehlkopfparese nach chirurgischer Behandlung eines zervikalen Bandscheibenvorfalls oder nach Verletzungen der Halswirbelsäule, Hirntumoren, einem akuten zerebrovaskulären Ereignis sowie einer progressiven demyelinisierenden Neuropathie (5,7 %). Es ist hervorzuheben, że bei 6,8 % der Patienten Kehlkopfpaparesen durch Neubildungen diagnostiziert werden, die zu einer Kompression des N. recurrens führen, wie Schilddrüsen-, Lungen-, Ösophaguskarzinom, Metastasen von Brustkrebs oder Krebs anderer Lokalisation in die Mediastinallymphknoten. Bei 4,5 % entwickelt sich eine Kehlkopfparese nach überstandener akuter Atemwegserkrankung oder Lungentuberkulose. Bei 3,4 % der Personen lässt sich die Ursache der Kehlkopfparese nicht ermitteln [8].
Die beidseitige Kehlkopfparese ist das Ergebnis eines chirurgischen Traumas (44 %), maligner Neubildungen verschiedener Lokalisation (17 %), einer endotrachealen Intubation (15 %) oder neurologischer Erkrankungen (12 %). Bei 12 % der Patienten mit beidseitiger Kehlkopfparese ist die Ursache der Parese unbekannt [9, 10, 11].
In einigen Fällen bleibt die Ätiologie der Erkrankung nach Ausschluss aller Hauptursachen der Recurrensparese unklar. Ein solcher Zustand wird als idiopatisch bezeichnet [1, 8].
Neben peripheren Läsionen des N. vagus werden zentrale Kehlkopfpaparesen organischen und funktionalen Ursprungs (10 %) diagnostiziert, die supranukleär oder bulbär sein können. Zu den supranukleären gehören kortikale Paresen, die infolge einer Schädigung der Großhirnrinde auftreten, sowie kortikobulbäre Paresen, die sich bei einer Läsion der kortikonukleären Bahnen entwickeln. Für die bulbäre Parese ist eine Läsion der N.-vagus-Kerne im Bereich der Medulla oblongata charakteristisch. Kehlkopfpaparesen zentralen Ursprungs entwickeln sich bei zerebrovaskulären Störungen, Hirntumoren, Schädel-Hirn-Traumata, infektions- und entzündungsbedingten Erkrankungen (Meningoenzephalitis, Poliomyelitis), angeborenen Zerebralparesen, multipler Sklerose sowie infolge chirurgischer Eingriffe am Gehirn [12, 13, 14, 15].
Funktionelle zentrale Kehlkopfpaparesen entstehen bei neuropsychiatrischen Störungen infolge einer Störung des Gleichgewichts zwischen Erregungs- und Hemmungsprozessen in der Großhirnrinde und werden am häufigsten bei Hysterie beobachtet [12-16].
Die Ursache einer einseitigen Kehlkopfparese bei Kindern können sein: Neubildungen (29 %), postoperative Komplikationen (24 %), Entzündungsprozesse (21 %), postintubatorische und äußere Kehlkopftraumata (8 %), zentrale (5 %) und idiopathische Paresen (13 %). Eine Schädigung des N. recurrens tritt bei kardiochirurgischen Eingriffen bei Kindern auf. Die Häufigkeit intraoperativer Schädigungen beträgt bis zu 4 %, bei Eingriffen wegen Aortenisthmusstenose 2,5 %. Der chirurgische Verschluss des Botalli-Gangs, insbesondere bei Neugeborenen mit extrem niedrigem Geburtsgewicht (< 1000 g), führt häufig zu einer Parese (Lähmung) des linken N. recurrens und äußert sich postoperativ in Stridor, Heiserkeit, Fütterungsproblemen und Aspiration [17, 18].
Diese Vielfalt ätiologischer Ursachen der Kehlkopfparese verpflichtet den Arzt zu einer sehr sorgfältigen Anamneseerhebung.
1.3 Epidemiologie der Erkrankung oder des Zustands
Einseitige Kehlkopfpaparesen werden bei 14 % bis 29,9 % der Patienten mit chronischen Kehlkopferkrankungen (chronische Laryngitis, gutartige Kehlkopferkrankungen) diagnostiziert. Dabei beträgt die Bewegungsstörung der rechten und linken Kehlkopfhälfte 63,36 % bzw. 56,82 % [1, 19-23].
Eine beidseitige Lähmung der Nn. laryngei recurrentes wird bei 6,82 % bis 20 % der Patienten festgestellt [9, 10, 11].
1.4 Kodierung der Erkrankung oder des Zustands nach ICD-10
J38.0 – Stimmband- und Kehlkopflähmung
1.5 Klassifikation der Erkrankung oder des Zustands
In der Klassifikation der Kehlkopfparese werden verschiedene Formen der Erkrankung nach folgenden Kriterien unterschieden: Höhe der Läsion des N. vagus, Ätiologie und Ausbreitung des pathologischen Prozesses [1, 10, 13, 14, 22, 23].
Nach der Höhe der Läsion des N. vagus:
zentral,
peripher.
Nach der Ätiologie:
angeboren,
erworben.
Nach der Ausbreitung:
einseitig,
beidseitig.
1.6 Klinisches Bild der Erkrankung oder des Zustands
Bei Paresen und Lähmungen des Kehlkopfes sind sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen alle seine Funktionen in unterschiedlichem Maße beeinträchtigt: die Schutzfunktion, was sich in einer Störung der Trennungsfunktion äußert; die Stimmbildungsfunktion, die durch Heiserkeit unterschiedlichen Schweregrades gekennzeichnet ist; sowie die Atmungsfunktion mit klinischen Manifestationen einer Kehlkopfstenose oder Hyperventilationssymptomen. Die klinischen Manifestationen der Kehlkopfparese hängen von der Position der gelähmten Stimmbänder, dem Zustand ihres Muskeltonus, dem Ausmaß atrophischer Prozesse, einer Verschiebung und Ankylose des Articulatio cricoarytenoidea sowie kompensatorisch-adaptiven Veränderungen des Kehlkopfes ab.
Bei einer Kehlkopfparese können die Stimmbänder bei Erwachsenen eine mediane, paramediane (2 mm von der Mittellinie der Stimmritze), intermediane (4 mm von der Mittellinie der Stimmritze) oder laterale Position (maximale Abduktion des Stimmbandes bei tiefem, forciertem Einatmen) einnehmen.
Bei einer einseitigen Kehlkopfparese ist für die Stimmfunktion eine mediane oder paramediane Position des Stimmbandes optimal. Die Dysphonie kann nur gering ausgeprägt sein. Patienten mit einer solchen Position des gelähmten Stimmbandes klagen über Atemnot bei erhöhter körperlicher Belastung oder bei Übergewicht. Eine Dysphagie liegt nicht vor. Bei intermedianer oder lateraler Position ist die Dysphonie bis hin zur Aphonie stärker ausgeprägt, es besteht keine Atemnot bei körperlicher Belastung, jedoch treten Symptome einer Hyperventilation auf, das Aushusten ist erschwert, die Patienten verschlucken sich, da die Trennungsfunktion des Kehlkopfes – insbesondere in den frühen Stadien der Lähmung – gestört ist. Die laterale Position wird bei vollständiger Schädigung des N. vagus (einschließlich des N. laryngeus superior und inferior) beobachtet, wenn die inneren und äußeren Kehlkopfmuskeln unbeweglich sind. Die Atmung ist frei, Dysphonie oder Aphonie sind stark ausgeprägt.
Der klinische Verlauf einer beidseitigen Kehlkopfparese weist einige Besonderheiten auf und hängt ebenfalls von der Position der gelähmten Stimmbänder und der Dichte ihres Schlusses ab. Bei lateraler Position der Stimmbänder klagt der Patient über eine Störung der Trennungsfunktion, Aphonie, die Unfähigkeit abzuhusten; es treten Symptome einer Hyperventilation auf (Schwindel, der sich bei körperlicher Belastung und Sprechen verstärkt). Bei intermedianer, paramedianer oder medianer Position stehen Symptome der respiratorischen Insuffizienz im Vordergrund. Die Stimme kann klangvoll sein, und eine Störung der Trennungsfunktion fehlt möglicherweise. Der Schweregrad der respiratorischen Insuffizienz hängt von der Weite des Kehlkopfes ab, die das Stenosestadium bestimmt.
Kompensationsstadium: Keine Dyspnoe in Ruhe, diese tritt jedoch beim Gehen auf. Die Stimmritze bei Erwachsenen beträgt 6–8 mm.
Subkompensationsstadium: Es tritt inspiratorische Dyspnoe auf, bei körperlicher Belastung wird die Atemhilfsmuskulatur eingesetzt, es zeigt sich eine Einziehung der Interkostalräume, supraklavikulärer, subklavikulärer, jugulärer Gruben sowie der Epigastralregion, die Atmung wird geräuschvoll (stridorös), die Blässe der Haut nimmt zu, der Blutdruck bleibt normal oder erhöht, die Stimmritze ist 3–4 mm weit.
Dekompensationsstadium: Die Atmung ist oberflächlich, frequent, der Stridor ist stark ausgeprägt. Der Patient nimmt eine zwangsläufige sitzende Haltung ein. Der Kehlkopf führt maximale Bewegungen aus. Das Gesicht wird blass-zyanotisch, es zeigen sich verstärktes Schwitzen, Akrozyanose, der Puls ist beschleunigt, filiform, der Blutdruck erniedrigt. Die Stimmritze beträgt 2–3 mm.
Terminalstadium (Asphyxie): Die Atmung ist aussetzend (Cheyne-Stokes-Atmung) oder setzt ganz aus. Die Stimmritze beträgt 1 mm. Drastische Abnahme der Herztätigkeit. Der Puls ist frequent, filiform, oft nicht tastbar. Die Haut ist durch den Spasmus kleiner Arterien blass-grau. Es kommt zu Bewusstlosigkeit, Exophthalmus, unwillkürlichem Urin- und Stuhlgang sowie Herzstillstand.
Auch begleitende somatische Erkrankungen beeinflussen den Zustand des Patienten: kardiovaskuläre, pulmonale, endokrine (Hypothyreose, Hypoparathyreose etc.) sowie Deformitäten der Hals- und Brustwirbelsäule [1, 10, 16].
Das Fehlen eines dichten Schlusses der Stimmlippen und die Rotation des Stellknorpels (Cartilago arytenoidea) können zu einer Aspiration führen, die sich in Verschlucken äußert und in Laryngitis, Tracheitis sowie Aspirationspneumonie resultiert. Der Patient leidet unter Dyspnoe, die bei stimmlicher Belastung zunimmt [8, 24–26].
2. Diagnostik, medizinische Indikationen und Kontraindikationen für die Anwendungdiagnostischer Methoden
Kriterien für die Diagnosestellung / das Vorliegen des Krankheitsbildes
Die Kriterien für die Diagnosestellung einer Kehlkopfparese/-paralyse sind:
Anamnestische Daten, namentlich Angaben über durchgemachte Traumata oder chirurgische Eingriffe am Hals, an den Mediastinalorganen, an der Halswirbelsäule oder am Gehirn sowie über Infektionskrankheiten;
Beschwerden wie Dysphonie, Aphonie, Dysphagie, Dyspnoe;
Körperliche Untersuchung: Inspektion des Patienten, Palpation des Kehlkopfes; visuelle Beurteilung der Atemfunktion; Vorhandensein/Fehlen von Anzeichen einer Kehlkopfstenose;
Instrumentelle Untersuchung: indirekte Laryngoskopie, Fibrolaryngoskopie, Videolaryngoskopie, Mikrolaryngoskopie des Kehlkopfes.
2.1 Anamnese und Beschwerden
Es wird empfohlen, bei Patienten mit Verdacht auf eine Kehlkopfparese eine sorgfältige Anamnese und Erhebung der Beschwerden durchzuführen, um Faktoren zu ermitteln, die die Diagnostik und die Wahl der Behandlungsstrategie beeinflussen können [1].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 5)
Kommentare: Patienten mit einer einseitigen Kehlkopfparese leiden am häufigsten an Stimmermüdung, behauchter Stimme, inspiratorischer Dyspnoe bei körperlicher Belastung sowie an Aspiration bei der Aufnahme von Flüssigkeiten [8, 13, 27]. Bei einer Störung der motorischen Innervation des Musculus constrictor pharyngis inferior und der sensiblen Innervation des Kehlkopfes können Schluckbeschwerden auftreten [19, 27].
Eine der Ursachen für den Laryngospasmus ist das Phänomen der Synkinese des Nervus laryngeus recurrens – einer inadäquaten motorischen und sensorischen Reinnervation des Kehlkopfes. Dabei innervieren die Adduktorenfasern des Nervus laryngeus recurrens die Abduktorenmuskeln und umgekehrt. Dies führt zu einer chaotischen Muskelkontraktion, die nicht der Atemphase entspricht: Während der Inspiration können sich Muskeln kontrahieren, die das Kehlkopf lumen verengen [28–30]. Zu den Ursachen des Laryngospasmus zählen zudem der laryngopharyngeale Reflux, eine reflexartige Reaktion auf Reizung des Pharynx, Hypokalzämie, allergische Reaktionen sowie neurologische und psychische Störungen [31–37].
Bei einer beidseitigen Kehlkopfparese klagen die Patienten überwiegend über Atemstörungen. Bei körperlicher Anstrengung, im Schlaf oder beim Sprechen tritt ein inspiratorischer Stridor auf.
Die Anamneseerhebung ermöglicht die Differenzierung zwischen einer echten Kehlkopfstenose und Atemstörungen bei Hysterie; die Diagnostik dieses Zustands ist mit bestimmten Schwierigkeiten verbunden. Tagsüber in Anwesenheit anderer Personen zeigen diese Patienten eine laute, stridulöse Atmung. Wenn die Patienten während des Gesprächs abgelenkt werden, wird die Atmung freier. Im Schlaf atmen die Patienten völlig ruhig. Bei dieser Form der Stenose ist eine Tracheotomie kontraindiziert und kann die Manifestationen der Hysterie verstärken. Solche Patienten sollten in einer psychonivellierenden beziehungsweise psychoneurologischen stationären Einrichtung behandelt werden [16, 38].
Bei Kindern besteht eine gewisse Abhängigkeit der Leitsymptome von der Form der Schädigung. So war bei einseitiger Kehlkopfparalyse die Heiserkeit das häufigste Leitsymptom, das in 100 % der Fälle auftrat. Im Laufe des ersten Monats kann sie sich zudem als Aphonie äußern. An zweiter Stelle hinsichtlich der Häufigkeit steht die Aspiration, die sich meist in Form von Verschlucken beim Füttern äußerte. Ein Stridor wird in etwa 36 % der Fälle festgestellt.
Bei Kindern mit beidseitiger Kehlkopfparalyse ist das Leitsymptom ein inspiratorischer oder biphasischer Stridor, der bei 100 % der Kinder beobachtet wird und sich bei körperlicher sowie emotionaler Belastung verstärken kann. In 30 % der Fälle kann dieses Symptom jedoch während des Schlafs fehlen. Die vorherrschende Tonalität ist hochtornal mit Reprisen. Bei allen Patienten mit beidseitiger Kehlkopfparalyse zeigen sich Zeichen einer Kehlkopfstenose Grad 1–3. Dies hängt von der Position der Stimmlippen ab. Daher wird bei der Erhebung der Anamnese der Erkrankung besonderes Augenmerk auf mögliche ätiologische Faktoren der Entwicklung einer Kehlkopfparese sowie auf differentialdiagnostische Merkmale einer echten Kehlkopfparese, einer Pathologie des Articulatio cricoarytenoidea und auf Atemstörungen bei Hysterie gelegt [17, 91].
2.2 Körperliche Untersuchung
Es wird empfohlen, bei allen Patienten mit Verdacht auf eine Kehlkopfparese eine erste Konsultation (Untersuchung) durch einen Otorhinolaryngologen durchzuführen, um die Diagnose zu stellen und die klinischen Manifestationen der Erkrankung zu bestimmen [1, 5, 13].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 5)
Kommentare: Die körperliche Untersuchung aller Patienten mit Kehlkopfparese umfasst obligatorisch die Inspektion und Palpation des Halses sowie der regionalen Lymphknoten, wodurch entzündliche und tumoröse Prozesse sowie Kehlkopftrauma festgestellt werden können.
Es wird empfohlen, den Zustand der Atemfunktion bei allen Patienten mit Kehlkopfparese subjektiv zu bewerten, um eine respiratorische Insuffizienz zu diagnostizieren [1, 5, 13].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 5)
Kommentare: Der Schweregrad der respiratorischen Insuffizienz wird anhand folgender Merkmale bestimmt: Grad I – Dyspnoe tritt bei moderater körperlicher Belastung auf; Grad II – Dyspnoe tritt bei geringer körperlicher Belastung auf; Grad III – Dyspnoe tritt in Ruhe auf.
Bei chronischer paralytischer Kehlkopfstenose (beidseitige Stimmlippenparalyse) im Stadium der Atemkompensation zeigt sich eine Verkürzung der Pause zwischen Inspiration und Exspiration – die Inspiration verlängert sich (inspiratorische Dyspnoe). Die Atmung wird laut, es kommt zu Veränderungen von Pulsfrequenz, -spannung und -rhythmus. Bei Atemdekompensation ist der Allgemeinzustand des Patienten schwer und durch Schwäche, Apathie oder extreme Unruhe gekennzeichnet. Es werden Zyanose der Finger und des Gesichts, Ruhedyspnoe und Dyspnoe bei geringer körperlicher Belastung, laute Atmung, hörbare Inspiration (inspiratorische Dyspnoe), Tachypnoe, Einsatz der Atemhilfsmuskulatur, Tachykardie sowie Bluthochdruck festgestellt [9, 10, 16].
Es ist auf den Zustand postoperativer Narben am Hals zu achten, um eine narbige Verwachsung der Haut mit der Trachea oder eine narbige Deformität der Weichteile des Halses auszuschließen, die zu einer Beeinträchtigung der physiologischen Beweglichkeit des Kehlkopfes beim Sprechen und Schlucken führt und Dysphagie sowie eine Verstärkung der Dysphonie hervorruft.
Ebenso sollten neurologische Symptome ermittelt werden, die auf die Ursache der Kehlkopfparese bei dem jeweiligen Patienten hinweisen können: Asymmetrie und Bewegungsstörung des weichen Gaumens, der Zunge, das Vorhandensein von Muskelzuckungen (Faszikulationen) der Zunge sowie Störungen der Beweglichkeit der oromandibulären Muskeln.
2.3 Laboruntersuchungen
Es wird empfohlen, bei allen Patienten mit Kehlkopfparesen und -paralyzen und Verdacht auf eine akute Entzündung im HNO-Bereich ein großes (klinisches) Blutbild durchzuführen, um die Diagnose zu präzisieren [8, 24].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 5)
2.4 Apparative und instrumentelle Untersuchungen
Es wird empfohlen, bei allen Patienten mit Verdacht auf Parese/Paralyse eine Laryngoskopie unter Anwendung endoskopischer Untersuchungsmethoden (Mikrolaryngoskopie, Stroboskopielaryngoskopie, Videolaryngoskopie, Fibrolaryngoskopie) zur Diagnostik durchzuführen [39–43, 90].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 4Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 4)
Kommentare: Die Durchführung einer indirekten Laryngoskopie ist eine obligatorische diagnostische Untersuchung bei der Inspektion von Patienten ab 12 Jahren. Bei der Untersuchung von Kindern im Vorschul- und frühen Schulalter im ambulanten Rahmen ist die Durchführung einer indirekten Laryngoskopie bei emotional labilen Kindern sowie bei ausgeprägtem Würgereiz nicht möglich. Bei ihnen ist die Durchführung einer Videofibrolaryngoskopie des Kehlkopfes oder einer Fibrolaryngoskopie indiziert, welche als „Goldstandard“ in der Diagnostik neurogener Kehlkopfpathologien bei Kindern gelten. Diese Untersuchungen helfen, in 100 % der Fälle von Kehlkopfparalyse eine endgültige Diagnose zu stellen.
Das laryngoskopische Hauptmerkmal einer Kehlkopfparese ist die Unbeweglichkeit oder eine starke Bewegungseinschränkung einer oder beider Stimmlippen. Der Stellknorpel ist in seiner Beweglichkeit eingeschränkt oder völlig unbeweglich. Bei der Phonation schließen die Stimmlippen nicht, zwischen ihnen verbleibt eine ovale, lineare oder dreieckige Spalte. Die gesunde Stimmlippe kann sich bei der Phonation kompensatorisch über die Mittellinie hinausbewegen, was den Schluss verbessert. Die gelähmte Stimmlippe ist oft verkürzt und atrophiert. Die Stimmlippenatrophie wird anhand der Abschwächung der Spannung des medialen Randes diagnostiziert, der sichelförmig konkav wird, sowie durch die Ausdünnung der Stimmlippe, den hervortretenden Processus vocalis des Stellknorpels und eine tiefere Lage der gelähmten Stimmlippe im Vergleich zur gesunden.
Der Stellknorpel neigt sich in den meisten Fällen infolge der Verkürzung der gelähmten Stimmlippe nach vorne und wird medial verlagert (rotiert). Bei einer Lähmung des Musculus cricoarytenoideus posterior neigt sich der Stellknorpel ebenfalls nach vorne.
Es ist erforderlich, eine Differentialdiagnose zwischen Stimmlippenparese und einer Pathologie des Cricoarytenoidgelenks durchzuführen. Eine Perichondritis (Arthritis verschiedener Ätiologie) des Cricoarytenoidgelenks klinisch manifestiert sich durch Ödem, Infiltration und Hyperämie der Schleimhaut. Bei einer Ankylose des Cricoarytenoidgelenks ist der Aryknorpel völlig unbeweglich. Eine Gelenkluxation wird anhand ihrer Asymmetrie, entzündlicher Erscheinungen im Gelenkbereich und der Verschiebung des Aryknorpels in eine untypische Position diagnostiziert.
Eine einseitige oder beidseitige Hypertrophie der Taschenbänder stellt einen kompensatorisch-adaptiven Mechanismus der pathologischen Phonation dar und erfordert keine chirurgische Behandlung. In einigen Fällen lassen sich eine Taschenbandphonation (ventrikuläre Phonation), Schwingungen ihrer Ränder sowie eine Rotation der Epiglottis beobachten.
Es sollte auf das Vorhandensein von Neoplasmen mit endophytischem oder exophytischem Wachstum geachtet werden, die sich im Stimmlippen- oder Taschenbandbereich des Kehlkopfes sowie im Bereich des Aryknorpels befinden, in den Hypopharynx übergehen und zur Unbeweglichkeit der Stimmlippe führen können [15-16].
Bei Kindern mit Verdacht auf eine Stimmlippenlähmung dauert die Kehlkopfuntersuchung im Rahmen einer Fibrinasopharyngolaryngoskopie länger. Dies liegt an der ablehnenden Haltung der meisten Kleinkinder gegenüber dem Eingriff, was dazu führt, dass die Kehlkopfinspektion in der Phase einer langanhaltenden Phonation (Weinen) mit periodischen Seufzern erfolgt. Dabei sind die Stimmlippen geschlossen, was eine beidseitige Kehlkopfparese simulieren kann. Um eine Überdiagnostik einer beidseitigen Kehlkopfparese zu vermeiden, muss ein adäquater Inspirationsschritt mit Abduktion der Stimmlippen abgewartet werden, welcher bei einer beidseitigen Parese ausbleibt.
Es wird empfohlen, allen Patienten mit Kehlkopfparese/-lähmung eine Computertomographie (CT) der oberen Atemwege und des Halses oder, falls eine CT nicht durchgeführt werden kann, eine Kehlkopf-Röntgenaufnahme oder eine Röntgenaufnahme der HWS in zwei Ebenen (p.a. und seitlich) durchzuführen, um die Diagnose zu präzisieren [5, 37, 40, 43, 44, 45, 47].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 5)
Es wird empfohlen, bei allen Patienten mit Phlegmone des Halses ( ПГ) bei Verdacht auf Neoplasien eine CT der oberen Atemwege und des Halses mit Kontrastmittel durchzuführen [44].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 4Empfehlungsgrad C (Evidenzgrad – 4)
Es wird empfohlen, bei allen Patienten mit Stimmlippenparese eine Computertomographie des Thorax zur Diagnostik von Raumforderungen durchzuführen [24, 44, 45].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 5)
Es wird empfohlen, bei allen Patienten mit Stimmlippenparese eine Ultraschalluntersuchung des Kehlkopfes sowie der Halslymphknoten zur Diagnostik von Raumforderungen durchzuführen [8, 24, 48, 49].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzgrad – 5)
2.5 Sonstige Untersuchungen
Es wird empfohlen, bei Patienten mit Stimmlippenparese eine primäre Untersuchung (Konsultation) durch einen Endokrinologen sowie einen Neurologen durchzuführen, um die Ursache der Entwicklung zu ermitteln und die Behandlungsmethode auszuwählen [50].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 4Empfehlungsgrad C (Evidenzgrad – 4)
Kommentare: Bei Verdacht auf Erkrankungen verschiedener Organe und Systeme, die die Ursache für die Entwicklung einer Stimmlippenparese sein können, ist zudem eine Konsultation von Ärzten anderer angrenzender Fachdisziplinen erforderlich: Pneumologe, Gastroenterologe, Onkologe.
3. Behandlung, einschließlich medikamentöser und nicht-medikamentöser Therapien, Diättherapie und Schmerztherapie
3.1 Medikamentöse Therapie
Die Behandlung erfolgt in Abhängigkeit von der Ätiologie der Kehlkopfparese und umfasst die Therapie der Grundkrankheit in Kombination mit Cholinesterase-Inhibitoren (Anticholinesterapeutika). Diese Medikamente wirken unmittelbar stimulierend auf die Impulsleitung über Nervenfasern, interneuronale sowie neuromuskuläre Synapsen des peripheren und zentralen Nervensystems [51-55].
Es wird empfohlen, Präparate anzuwenden, die die neuromuskuläre Übertragung beeinflussen: bei erwachsenen Patienten mit Stimmlippenparese im Frühstadium des Prozesses #Neostigminmethylsulfat** peroral 0,015 g 2-mal täglich oder 1 ml einer 0,05%igen /Lösung subkutan 1–2-mal täglich über 2 Wochen [13].
EBR CEvidenzgrad 5Empfehlungsgrad C (Evidenzgrad – 5)
Es wird empfohlen, erwachsenen Patienten mit einseitiger Stimmlippenparese #Ipidacrin i.m. 1 ml (15 mg) 1-mal täglich über 10 Tage zu verabreichen, gefolgt von einer Umstellung auf die Tabletteform: 1 Tabl. à 20 mg 3-mal täglich über 45 Tage (einen Monat), mit dem Ziel, die Beweglichkeit der gelähmten Stimmlippe wiederherzustellen [53].
EBR CEvidenzgrad 2Empfehlungsgrad C (Evidenzgrad – 2)
Kommentar: Die Präparate sind bei Kindern unter 18 Jahren kontraindiziert.
Es wird empfohlen, bei erwachsenen Patienten mit Stimmlippenparese im Frühstadium des Prozesses eine Vitamintherapie mit Präparaten der Vitamin-B1-Gruppe in Kombination mit Vitamin B6 und/или B12 durchzuführen, um die Nervenreizleitung in den Synapsen und die Beweglichkeit der gelähmten Stimmlippe wiederherzustellen [13].
EBR CEvidenzgrad 5Empfehlungsgrad C (Evidenzgrad – 5)
Kommentar: Das Vorliegen von Kontraindikationen für eine Vitamintherapie bei Patienten mit einer Krebserkrankung in der Anamnese sowie bei Kindern unter 18 Jahren muss berücksichtigt werden.
3.2 Nichtmedikamentöse Therapie
Es wird empfohlen, für erwachsene Patienten und Kinder mit einseitiger Stimmlippenparese frühzeitig ein individuelles logopädisches Korrekturprogramm (Übungen mit einem medizinischen Logopäden) für Stimm- und Atemfunktion zu entwickeln, mit dem Ziel, einen neuen kompensatorischen Mechanismus der Stimmgebung zu etablieren, eine klangvolle Stimme wiederherzustellen, die Atem- und Phonationsatmung sowie die Schluckfunktion zu normalisieren [26, 56-58].
Erwachsene: Empfehlungsgrad C (Evidenzgrad – 4)
Kinder: Empfehlungsgrad C (Evidenzgrad – 5)
Kommentare: Die Erstellung eines individuellen logopädischen Rehabilitationsprogramms bei Erwachsenen und Kindern mit Kehlkopfparesen und -lähmungen sollte so früh wie möglich nach Diagnosestellung, noch vor Abschluss der Patientenuntersuchung und Beendigung des medikamentösen Therapiekurses begonnen werden. Sie sollte bei Fehlen von Schmerzen im Bereich der postoperative Wunde, akuten entzündlichen Erkrankungen und einem allgemeinen, zufriedenstellenden Wohlbefinden des Patienten durchgeführt werden. Ein neuer Stimmbildungsmechanismus wird durch den kompensatorischen Übertritt der gesunden Stimmlippe über die Mittellinie und deren maximale Annäherung an die unbewegliche Stimmlippe gebildet. Die Erstellung des individuellen logopädischen Rehabilitationsprogramms wird bedingt in 3 Phasen unterteilt: die Anfangs- (Vorbereitungs-), die Haupt- und die Abschlussphase. In jeder Phase werden die Übungen gleichzeitig in drei Richtungen durchgeführt: 1) physiologische und phonatorische Atmung; 2) Normalisierung des Muskeltonus des Stimmapparates und Aktivierung der Kehlkopf beweglichkeit; 3) Tonhöhe, Stimmstärke und Klangfarbe sowie Koordination von Atmung, Phonation und Artikulation. Dauer und Abfolge der Übungsphasen werden für jeden Patienten unter Berücksichtigung seines physischen und psycho-emotionalen Status sowie des klinisch-funktionalen Zustands des Kehlkopfes individuell ausgewählt.
Es wird empfohlen, für alle Patienten mit Stimmlippenparese und in der postoperativen Periode ein individuelles logopädisches Rehabilitationsprogramm zur Wiederherstellung der Atmung und Stimmfunktion zu entwickeln [56].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzgrad – 5)
Es wird empfohlen, allen an Stimmlippenparese leidenden Patienten eine Untersuchung (Konsultation) durch einen Physiotherapeuten anzubieten, um trophische Prozesse zu normalisieren und die neuromuskuläre synaptische Übertragung wiederherzustellen [58-62, 89].
EBR BEvidenzgrad 5Empfehlungsgrad B (Evidenzgrad – 5)
3.3 Chirurgische Behandlung bei Erwachsenen
Es wird empfohlen, bei Erwachsenen mit beidseitiger Stimmlippenparese und Dekompensation der Atemfunktion (dekompensiertes Stadium der Kehlkopfstenose) eine chirurgische Behandlung im Umfang einer Tracheotomie durchzuführen [63-65].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzgrad – 5)
Es wird empfohlen, bei Erwachsenen mit beidseitiger Stimmlippenparese bei Dekompensation der Atemfunktion innerhalb von bis zu 6 Monaten nach Auftreten der Schädigung der Nervi laryngei recurrentes eine chirurgische Behandlung im Umfang einer temporären Chordopexie (Laterofixation der Stimmlippe) durchzuführen [67-69].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 4Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 4)
Es wird empfohlen, bei erwachsenen Patienten nach einem Zeitraum von mehr als 6 Monaten ab dem Auftreten der Kehlkopfparese eine chirurgische Behandlung im Umfang einer beidseitigen Chordopexie (Laterofixation der Stimmlippen) durchzuführen [70-72].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 4Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 4)
Es wird empfohlen, bei Erwachsenen mit beidseitiger Stimmlippenparese, wenn eine adäquate Atmung über die natürlichen Wege nicht möglich ist und eine konservative Behandlung über einen Zeitraum von mehr als 6 Monaten nach dem Auftreten der Schädigung der Nervi laryngei recurrentes wirkungslos war, eine mikroendolaryngeale Kehlkopfresektion unter Einsatz von videoendoskopischen und Lasertypen sowie eine Kehlkopfplastik durchzuführen, mit dem Ziel, die Atemfunktion wiederherzustellen [73-77, 84].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 4Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 4)
Es wird empfohlen, bei Erwachsenen mit beidseitiger und einseitiger Kehlkopfparese eine chirurgische Behandlung im Umfang einer Reinnervation und rekonstruktiven funktionellen Kehlkopf- und Trachealplastik unter Anwendung mikrochirurgischer Techniken durchzuführen, mit dem Ziel, die Funktion wiederherzustellen [80-82].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 4Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 4)
Nicht empfohlen wird ein chirurgischer Eingriff (Laryngoplastik, mikroendoskopische Laryngektomie/Resektion der Lende unter Einsatz videoendoskopischer Technologien) bei erwachsenen Patienten mit bilateraler Rekurrensparexe bei inoperablen Neoplasmen der Schilddrüse, der Lunge, des Ösophagus sowie bei mediastinalen Metastasen [63].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 4Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 4)
Kommentare: Bei einer Dekompensation der Atemfunktion infolge inoperabler Neoplasmen der Schilddrüse, der Lunge, des Ösophagus oder bei mediastinalen Metastasen ist die Durchführung einer Tracheotomie indiziert.
Empfohlen wird ein chirurgischer Eingriff bei erwachsenen Patienten mit unilateraler Rekurrensparexe im Umfang eines endo-laryngealen rekonstruktiv-plastischen Eingriffs an den Stimmbändern unter Verwendung von Implantaten und mikrochirurgischer Technik nach mehr als 6 Monaten ab Erkrankungsbeginn bei erwachsenen Patienten mit dem Ziel der Wiederherstellung der Stimmfunktion [83, 92].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzgrad – 5)
3.4 Chirurgische Behandlung bei Kindern
Empfohlen ist ein chirurgischer Eingriff im Umfang einer Tracheotomie bei angeborener und erworbener bilateraler Rekurrensparexe sowie bei Dekompensation der Atemfunktion (dekompensiertes Stadium der Larynxstenose) bei Kindern mit dem Ziel der Wiederherstellung der Atmungsfunktion [66, 78].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzgrad – 5)
Empfohlen wird die Durchführung eines chirurgischen Eingriffs bei bilateraler Rekurrensparexe im Umfang einer Laryngoplastik mit Einbringung eines Rippen-Autotransplantats in die hintere Kehlkopf_wand bei Kindern über 4 Jahren bei Vorhandensein einer Tracheostoma mit dem Ziel der Erweiterung des Glottisbereichs des Kehlkopfs [17, 96].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 4Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 4)
Empfohlen wird ein chirurgischer Eingriff im Umfang einer mikroendoskopischen Kehlkopfresektion unter Verwendung videoendoskopischer Technologien (Chordarytenoidotomie) bei Kindern über 4 Jahren mit angeborener und erworbener bilateraler Rekurrensparexe bei Subkompensation der Atemfunktion (subkompensiertes Stadium der Kehlkopfstenose) bei Fehlen einer zuvor angelegten Tracheostoma mit dem Ziel der Wiederherstellung der Atemfunktion [17, 96].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzgrad – 5)
Empfohlen wird ein chirurgischer Eingriff im Umfang einer mikroendoskopischen Kehlkopfresektion unter Verwendung videoendoskopischer Technologien (Chordarytenoidotomie und anschließende kontralaterale Chordarytenoidotomie nach Ablauf von 6 Monaten) bei Kindern über 4 Jahren mit erworbener bilateraler Rekurrensparexe bei Vorhandensein einer zuvor angelegten Tracheostoma mit dem Ziel der Wiederherstellung der Atemfunktion und Dekanülierung [17, 96].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzgrad – 5)
Empfohlen wird die Durchführung eines chirurgischen Eingriffs bei erworbener bilateraler Rekurrensparexe im Umfang einer Laryngoplastik mit Einbringung eines Rippen-Autotransplantats in die hintere Kehlkopf_wand bei Kindern über 4 Jahren bei Vorhandensein einer Tracheostoma mit dem Ziel der Erweiterung des Glottisbereichs des Kehlkopfs [17, 96].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 4Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 4)
Empfohlen wird die Durchführung eines chirurgischen Eingriffs bei angeborener bilateraler Rekurrensparexe (bei fehlenden Anzeichen einer Erholung) im Umfang einer Laryngoplastik mit Einbringung eines Rippen-Autotransplantats in die hintere Kehlkopf_wand bei Kindern über 5 Jahren bei Vorhandensein einer Tracheostoma mit dem Ziel der Erweiterung des Glottisbereichs des Kehlkopfs [17, 96].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 4Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 4)
Empfohlen wird ein chirurgischer Eingriff im Umfang einer Reinnervation und plastischen Ersatzoperation zur Funktionswiederherstellung von Kehlkopf und Trachea unter Einsatz mikrochirurgischer Techniken bei bilateraler und unilateraler Rekurrensparexe bei älteren Kindern mit dem Ziel der Funktionswiederherstellung [80-81].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 4Empfehlungsgrad C (Evidenzgrad – 4)
4. Medizinische Rehabilitation und Kurortbehandlung
Für Patienten, die an einer Kehlkopfparese oder -paralyse leiden, ist eine möglichst schnelle Wiederherstellung der verlorenen Funktionen – einer adäquaten Atmung und der Stimme – von lebenswichtiger Bedeutung. Die Durchführung von Rehabilitationsmaßnahmen muss ab dem Zeitpunkt des ersten Arztbesuchs begonnen werden. Die Rehabilitation solcher Patienten umfasst einen kompletten Komplex, der medikamentöse, chirurgische und physiotherapeutische Behandlungen sowie Übungen mit einem medizinischen Logopäden einschließt.
Empfohlen wird für Patienten mit Kehlkopfparesen und -paralysen die Durchführung von Rehabilitationsmaßnahmen (Erarbeitung logopädischer Rehabilitationsprogramme, Physiotherapie) mit dem Ziel der Erreichung einer maximalen Lebensqualität, die auf die Wiederherstellung oder Kompensation der verlorenen Stimm-, Schluck- und Atemfunktion ausgerichtet sind [21, 74, 85, 86, 87, 88].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzgrad – 5)
Kommentare: Die medizinische Rehabilitation von Patienten mit Kehlkopfparesen und -paralysen sollte unter ambulanten Bedingungen und/oder in einer Tagesklinik im Rahmen der Abteilung für medizinische Rehabilitation von föderalen Einrichtungen, die medizinische Hilfe in diesem Profil anbieten, eines Phoniatriezentrums (Hör- und Sprachheilzentrums) oder einer Praxis durchgeführt werden, die Hilfe für Patienten mit Stimmstörungen anbietet und über ein dem Rehabilitationsprofil entsprechendes multidisziplinäres Rehabilitationsteam (MDRT) verfügt (dem Zentrumstab können folgende Spezialisten angehören: Arzt für physikalische und Rehabilitationsmedizin, Otorhinolaryngologe [Phoniatriker], Physiotherapeut, Sporttherapeut/Arzt für Heilgymnastik, Psychotherapeut, Neurologe, medizinischer Psychologe, medizinischer Logopäde mit Spezialisierung im Bereich der Phonopädie).
Bei der Diagnose einer ein- oder beidseitigen Kehlkopfparese, unter anderem iatrogenen Ursprungs oder infolge eines akuten zerebrovaskulären Ereignisses, sollten die Rehabilitationsmaßnahmen für die Stimm-, Atem- und Schluckfunktion zum frühestmöglichen Zeitpunkt (spätestens 72 Stunden nach Diagnosestellung der Rekurrensparexe) begonnen werden, wobei nach Möglichkeit Mitarbeiter des multidisziplinären Rehabilitationsteams (MDRT) einzubeziehen sind.
5. Prophylaxe und Dispensairebetreuung
Empfohlen wird eine dispensierte Untersuchung (Untersuchung, Beratung) durch einen Otorhinolaryngologen (Phoniatriker) (Durchführung einer indirekten Laryngoskopie, Videolaryngoskopie) bei Patienten mit Kehlkopfparesen alle 3 bis 6 Monate in Abhängigkeit von der Klinik der respiratorischen Insuffizienz mit dem Ziel der Bestimmung der Möglichkeiten zur Rehabilitation der verlorenen Funktion [1, 24].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 5)
6. Organisation der medizinischen Versorgung
Indikationen für die Hospitalisierung in einer medizinischen Einrichtung:
1) Indikationen für eine Notfallhospitalisierung im stationären Bereich – akute und chronische paralytische Kehlkopfstenose im Stadium der Subkompensation und Dekompensation;
2) Indikation für eine elektive stationäre Hospitalisierung von Patienten mit bilateraler oder unilateraler Rekurrensparexe ist die chirurgische Behandlung.
Indikationen für die Entlassung des Patienten aus der medizinischen Einrichtung:
1) im Falle einer Notfallhospitalisierung – Wiederherstellung der Atemfunktion und Beseitigung von Anzeichen einer respiratorischen Insuffizienz;
2) im Falle einer geplanten Hospitalisierung – Wiederherstellung oder Verbesserung der Atmung über die natürlichen Atemwege, Abklingen postoperativer reaktiver Reaktionen nach Durchführung der chirurgischen Behandlung bei bilateraler Rekurrensparexe; Wiederherstellung oder Verbesserung der Stimmfunktion – bei unilateraler Rekurrensparexe.
7. Zusätzliche Informationen
7.1 Kehlkopfparese bei seltenen Erkrankungen
Tapia-Syndrom: Kombinierte Schädigung des Nucleus ambiguus (IX., X. Hirnnerven), der Kerne des XI. und XII. Hirnnerven sowie der Pyramidenbahnen. Gekennzeichnet durch eine periphere Parese der Rachen- und Weichgaumenmuskulatur sowie eine einseitige Kehlkopfparese (klinisch: Dysphagie, Dysarthrie in Form von Rinolalie, Dysphonie); periphere Parese des Musculus sternocleidomastoideus und eines Teils des Trapeziusmuskels; periphere Parese der Zungenmuskulatur; kontralaterale Hemiparese von Arm und Bein. Das Tapia-Syndrom kann sich als Komplikation bei der Maskenbeatmung infolge einer Kopfverlagerung, bei der endotrachealen Intubation während operativer Eingriffe oder einer Bronchoskopie entwickeln.
Collet-Sicard-Syndrom – ist eine kombinierte Schädigung der Hirnnerven IX, X, XI, XII. Klinisch kann sich die Erkrankung durch Heiserkeit, Dysphagie und Halsschmerzen äußern. Diagnostiziert werden eine Parese der Muskulatur des weichen Gaumens, des Kehlkopfs, des Musculus sternocleidomastoideus und des Musculus trapezius, Dysphagie, Störungen der Geschmacksempfindung am hinteren Drittel der Zunge, Hypästhesie des weichen Gaumens, der hinteren Rachenwand und des Kehlkopfs. Das Collet-Sicard-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung, deren Ursache Tumoren im Bereich des Foramen jugulare, Traumata, Aneurysmen der Arteria carotis interna, Stoffwechselstörungen, Atherosklerose, Infektionen, Intoxikationen oder anhaltende Traumatisierungen des Nervus glossopharyngeus sein können; beschrieben sind Fälle von fokalen primären Tumorerkrankungen oder Metastasen im Schläfenbein, eine Thrombose des Sinus sigmoideus und Bulbus venae jugularis sowie Metastasen eines Prostatakarzinoms. Bei rechtzeitiger Diagnostik und Behandlung ist eine Genesung möglich.
Neben dem Collet-Sicard-Syndrom, das als Syndrom des Foramen jugulare mit Beteiligung mehrerer Hirnnerven gleichzeitig eingestuft wird, gehören zu dieser Gruppe auch das Vernet-Syndrom, das Villaret-Syndrom, das Avellis-Syndrom u. a. Beim Vernet-Syndrom (Schädigung von IX, X, XI) werden eine Lähmung des weichen Gaumens, des Kehlkopfs, des Pharynx sowie des Musculus sternocleidomastoideus und des Musculus trapezius diagnostiziert. Klinisch äußert sich dies durch Heiserkeit, Dysphagie und den Verlust des Geschmackssinns im hinteren Drittel der Zunge. Bei der Pharyngoskopie ist eine Abweichung der hinteren Rachenwand zur gesunden Seite hin sichtbar, wenn die Zunge nach vorne verlagert wird. Ursachen: Schusswunden, Schädelbasisbrüche, Thrombose der Vena jugularis.
Villaret-Syndrom (Schädigung der Hirnnerven IX–XII, des Halssympathikus und von Fasern des VII. Hirnnervenpaares). Klinisch äußert sich dies durch Dysphagie bei der Aufnahme fester Nahrung infolge einer oberen Pharynxlähmung, einseitige Lähmung des weichen Gaumens, Anästhesie der gelähmten Bereiche, Verlust der Sensibilität des hinteren Zungendrittels, einseitige Rekurrensparexe sowie einseitige Lähmung des Musculus sternocleidomastoideus und des Musculus trapezius. Ätiologie: Traumata, Neoplasmen, entzündliche Prozesse und Abszesse, die dorsal der Glandula parotidea lokalisiert sind.
Das Avellis-Syndrom (Schädigung der Hirnnerven IX–XII) äußert sich klinisch in Dysphagie, Dysphonie, Dysarthrie, Hemihypästhesie der gegenüberliegenden Extremitäten; eine Parese des M. sternocleidomastoideus und des M. trapezius ist möglich. Auf der betroffenen Seite zeigt sich ein Herabhängen der Schulter sowie eine eingeschränkte Hebung des Arms über das horizontale Niveau. Das Drehen des Kopfes zur Seite der paretischen Extremitäten ist erschwert.
Eine einseitige Kehlkopfparese kann mit amyotropher Lateralsklerose, neuralgischer Schulteramyotrophie (Parsonage-Turner-Syndrom), multisystematischer Atrophie sowie mit Traumata, Tumoren, zerebrovaskulären Erkrankungen und anderen Hirnläsionen bei verschiedenen, darunter auch systemischen Erkrankungen einhergehen [93, 94, 95].
Kriterien zur Beurteilung der Qualität der medizinischen Versorgung
Kriterien zur Beurteilung der Qualität der primären ambulanten medizinischen Versorgung von Erwachsenen und Kindern bei Kehlkopfparesen/-lähmungen (ICD-10-Codes: J38.0)
№ | Qualitätskriterien | Durchführungsbewertung |
|---|---|---|
1. | Erstuntersuchung (Konsultation) durch einen Otorhinolaryngologen durchgeführt | Ja/Nein |
2. | CT der oberen Atemwege und des Halses und/oder Kehlkopf-Röntgenaufnahme bzw. Röntgenaufnahme der Halswirbelsäule in zwei Ebenen (anterior-posterior und seitlich) bei einem Patienten mit Kehlkopfparese/-lähmung unklarer Ätiologie durchgeführt | Ja/Nein |
3. | Thorax-CT bei einem Patienten mit Kehlkopfparese/-lähmung unklarer Ätiologie durchgeführt | Ja/Nein |
Kriterien zur Beurteilung der Qualität der spezialisierten medizinischen Versorgung von Erwachsenen und Kindern bei Kehlkopfparesen/-lähmungen (ICD-10-Codes: J38.0)
№ | Qualitätskriterien | Durchführungsbewertung |
|---|---|---|
1. | Erstuntersuchung (Konsultationen) durch einen Otorhinolaryngologen durchgeführt | Ja/Nein |
2. | Chirurgische Behandlung bei allen erwachsenen Patienten mit Kehlkopfparese durchgeführt, ausgenommen Patienten mit beidseitiger Kehlkopfparese bei inoperablen Neubauodungen der Schilddrüse, der Lunge, der Speiseröhre oder mediastinalen Metastasen | Ja/Nein |
3. | Behandlung mit #Neostigminmethylsulfat** per os 0,015 g 2-mal täglich oder 1 ml einer 0,05%igen Lösung subkutan 1-2-mal täglich über 2 Wochen und/или Vitamintherapie mit Vitaminen der B1-Gruppe in Kombination mit Vitamin B6 und/oder B12 bei erwachsenen Patienten mit Kehlkopfparese im Frühstadium des Prozesses durchgeführt | Ja/Nein |
4. | Behandlung mit #Ipidacrin i.m. 1 ml (15 mg) 1-mal täglich über 10 Tage mit anschließender Umstellung auf Tablettenform: 1 Tablette (20 mg) 3-mal täglich über 45 Tage bei erwachsenen Patienten mit einseitiger Kehlkopfparese durchgeführt | Ja/Nein |
Literaturverzeichnis
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Anhang A1. Zusammensetzung der Arbeitsgruppe
Stepanova, J.E., Dr. med. sci., Dozent, Mitglied der Nationalen Medizinischen Vereinigung der Otorhinolaryngologen, kein Interessenkonflikt vorhanden;
Romanenko, S.G., Cand. med. sci., Mitglied der Nationalen Medizinischen Vereinigung der Otorhinolaryngologen, kein Interessenkonflikt vorhanden;
Krivopalov, A.A., Dr. med. sci., Dozent, Mitglied der Nationalen Medizinischen Vereinigung der Otorhinolaryngologen, kein Interessenkonflikt vorhanden;
Kirasirova, E.A., Dr. med. sci., Professor, Mitglied der Nationalen Medizinischen Vereinigung der Otorhinolaryngologen, kein Interessenkonflikt vorhanden;
Starostina, S.V., Dr. med. sci., Professor, Mitglied der Nationalen Medizinischen Vereinigung der Otorhinolaryngologen, kein Interessenkonflikt vorhanden;
Zakharova, M.L., Dr. med. sci., Mitglied der Nationalen Medizinischen Vereinigung der Otorhinolaryngologen, kein Interessenkonflikt vorhanden;
Osipenko, E.V., Cand. med. sci., Mitglied der Nationalen Medizinischen Vereinigung der Otorhinolaryngologen, kein Interessenkonflikt vorhanden;
Tkachuk, I.V., Cand. med. sci., Mitglied der Nationalen Medizinischen Vereinigung der Otorhinolaryngologen, kein Interessenkonflikt vorhanden;
Nazhmutdinov, I.I., Dr. med. sci., Dozent, Mitglied der Nationalen Medizinischen Vereinigung der Otorhinolaryngologen, kein Interessenkonflikt vorhanden;
Polyakov, D.P., Cand. med. sci., Mitglied der Nationalen Medizinischen Vereinigung der Otorhinolaryngologen, kein Interessenkonflikt vorhanden;
Vinogradov, V.V., Dr. med. sci., Dozent, Nationale Medizinische Vereinigung der Otorhinolaryngologen, kein Interessenkonflikt vorhanden;
Inkina, A.V., Cand. med. sci., Nationale Medizinische Vereinigung der Otorhinolaryngologen, kein Interessenkonflikt vorhanden.
Anhang A2. Methodik zur Entwicklung klinischer Leitlinien
Zielgruppe dieser klinischen Leitlinien:
Otorhinolaryngologen.
Ärzte für Innere Medizin.
Neurologen.
Allgemeinmediziner (Hausärzte).
Medizinstudenten.
Ärzte in der Weiterbildung (Facharzt-Weiterbildung / Ordinatur).
Medizinische Logopäden.
Tabelle 1. Skala zur Bewertung der Evidenzgrade (Levels of Evidence) für Diagnoseverfahren (diagnostische Interventionen)
EG | Erläuterung |
|---|---|
1. | Systematische Übersichtsarbeiten von Studien mit Kontrollen durch eine Referenzmethode oder systematische Übersichtsarbeiten von randomisierten klinischen Studien mittels Meta-Analyse |
2. | Einzelne Studien mit Referenzmethodenkontrolle oder einzelne randomisierte kontrollierte Studien und systematische Übersichtsarbeiten von Studien jeglichen Designs mit Ausnahme randomisierter kontrollierter Studien mittels Meta-Analyse |
3. | Studien ohne sequentielle Referenzmethodenkontrolle oder Studien mit einer Referenzmethodenkontrolle, die nicht unabhängig von der Untersuchungsmethode ist, oder nicht-randomisierte vergleichende Studien, einschließlich Kohortenstudien |
4. | Nicht-vergleichende Studien, Fallbericht |
5. | Es liegt lediglich eine Begründung des Wirkungsmechanismus oder eine Expertenmeinung vor |
Tabelle 2. Skala zur Bewertung des Evidenzgrads (EG) für Methoden der Prävention, Behandlung und medizinischen Rehabilitation, einschließlich solcher auf Basis natürlicher Heilfaktoren (präventive, therapeutische und rehabilitative Maßnahmen)
EG | Erläuterung |
|---|---|
1. | Systematische Übersichtsarbeit randomisierter kontrollierter Studien mit Metaanalyse |
2. | Einzelne randomisierte kontrollierte Studien und systematische Übersichtsarbeiten von Studien jeglichen Designs mit Ausnahme randomisierter kontrollierter Studien mit Metaanalyse |
3. | Nicht randomisierte vergleichende Studien, einschließlich Kohortenstudien |
4. | Nicht-vergleichende Studien, Fallbericht oder Fallserie, Fall-Kontroll-Studie |
5. | Es liegt lediglich eine Begründung des Wirkungsmechanismus der Intervention (präklinische Studien) oder eine Expertenmeinung vor |
Tabelle 3. Skala zur Bewertung des Empfehlungsgrads (EG) für Methoden der Prävention, Diagnostik, Behandlung und medizinischen Rehabilitation, einschließlich solcher auf Basis natürlicher Heilfaktoren (präventive, diagnostische, therapeutische und rehabilitative Maßnahmen)
EG | Erläuterung |
|---|---|
A | Starke Empfehlung (alle betrachteten Wirksamkeitskriterien (Outcomes) sind wichtig, alle Studien haben eine hohe oder ausreichende methodologische Qualität, ihre Schlussfolgerungen bezüglich der interessierenden Outcomes sind konsistent) |
W | Bedingte Empfehlung (nicht alle betrachteten Wirksamkeitskriterien (Outcomes) sind wichtig, nicht alle Studien haben eine hohe oder ausreichende methodologische Qualität und/oder ihre Schlussfolgerungen bezüglich der interessierenden Outcomes sind nicht konsistent) |
S | Schwache Empfehlung (Mangel an Evidenz angemessener Qualität – alle betrachteten Wirksamkeitskriterien (Outcomes) sind unwichtig, alle Studien haben eine niedrige methodologische Qualität und ihre Schlussfolgerungen bezüglich der interessierenden Outcomes sind nicht konsistent) |
Verfahren zur Aktualisierung von Leitlinien.
Der Mechanismus zur Aktualisierung klinischer Leitlinien sieht deren systematische Aktualisierung vor – mindestens einmal alle drei Jahre sowie bei Auftreten neuer evidenzbasierter Daten zu Fragen der Diagnostik, Behandlung, Prävention und Rehabilitation spezifischer Erkrankungen, bei Vorliegen begründeter Ergänzungen/Anmerkungen zu den zuvor genehmigten klinischen Leitlinien, jedoch nicht öfter als einmal alle 6 Monate.
Anhang A3. Referenzmaterialien
Erlass des Ministeriums für gesundheitwesen der Russischen Föderation vom 12.11.2012 Nr. 905n „Über die Genehmigung des Verfahrens zur Erbringung medizinischer Versorgung für die Bevölkerung im Fachgebiet „Otolaryngologie““.
Erlass des Ministeriums für gesundheitwesen der Russischen Föderation vom 20.02.2026 Nr. 120n „Über die Genehmigung des Verfahrens zur Erbringung medizinischer Versorgung im Fachgebiet „Pädiatrie““.
Staatliches Register der Arzneimittel: https://grls.rosminzdrav.ru.
Erlass des Ministeriums für gesundheitwesen der Russischen Föderation vom 02.05.2023 Nr. 205n „Über die Genehmigung der Nomenklatur der Dienststellungen von medizinischem und pharmazeutischem Personal“.
Bundesgesetz vom 25.12.2018 Nr. 489-FZ „Über die Änderung von Artikel 40 des Bundesgesetzes „Über die obligatorische Krankenversicherung in der Russischen Föderation“ und des Bundesgesetzes „Über die Grundlagen des Gesundheitsschutzes der Bürger in der Russischen Föderation“ in Bezug auf klinische Leitlinien“.
Erlass des Ministeriums für gesundheitwesen der Russischen Föderation Nr. 103n vom 28.02.2019 „Über die Genehmigung des Verfahrens und der Fristen für die Ausarbeitung klinischer Leitlinien, deren Überprüfung, des Musterformulars klinischer Leitlinien und der Anforderungen an deren Struktur, Zusammensetzung und die in die klinischen Leitlinien aufzunehmende wissenschaftliche Begründung der Informationen“.
Erlass des Ministeriums für gesundheitwesen der Russischen Föderation vom 31.07.2020 Nr. 788n „Über die Genehmigung des Verfahrens zur Organisation der medizinischen Rehabilitation von Erwachsenen“ (Registriert beim Justizministerium der Russischen Föderation am 25.09.2020 Nr. 60039).
Erlass des Ministeriums für gesundheitwesen der Russischen Föderation vom 13.10.2017 Nr. 804n (ред. vom 24.09.2020 mit Änderungen vom 26.10.2022) „Über die Genehmigung der Nomenklatur medizinischer Leistungen“.
Erlass des Ministeriums für gesundheitwesen der Russischen Föderation vom 24.11.2021 Nr. 1094n „Über die Genehmigung des Verfahrens zur Verschreibung von Arzneimitteln, der Formulare von Rezeptvordrucken für Arzneimittel, des Verfahrens zur Ausstellung dieser Vordrucke, ihrer Registrierung und Aufbewahrung, der Formulare von Rezepten, die Verordnungen von Betäubungsmitteln oder psychotropen Substanzen enthalten, des Verfahrens zu ihrer Herstellung, Verteilung, Registrierung, Erfassung und Aufbewahrung sowie der Regeln für die Ausstellung von Vordrucken und Rezepten, einschließlich in Form elektronischer Dokumente“.
Bundesgesetz „Über den Arzneimittelverkehr“ vom 12.04.2010 Nr. 61-FZ.
Anhang A3.1 Erläuterung der Fußnoten
** – Arzneimittel, das in der Liste der lebensnotwendigen und wichtigsten Arzneimittel für die medizinische Anwendung enthalten ist (Verfügung der Regierung der Russischen Föderation vom 18.12.2025 Nr. 3867-r „Über die Genehmigung der Liste der lebensnotwendigen und wichtigsten Arzneimittel sowie der Listen von Arzneimitteln für die medizinische Anwendung und des Mindestsortiments an Arzneimitteln, die zur Bereitstellung medizinischer Hilfe erforderlich sind“).
# – Off-Label-Anwendung – außerhalb der in der Gebrauchsinformation des Arzneimittels registrierten Indikationen – erfolgt auf Beschluss der ärztlichen Kommission, mit Genehmigung der Lokalen Ethikkommission der medizinischen Organisation (falls vorhanden), unter der Bedingung einer unterschriebenen informierten Einwilligung der Eltern (des gesetzlichen Vertreters) und des Patienten im Alter von über 15 Jahren.
Anhang B. Handlungsalgorithmen für den Arzt
Anhang C. Patienteninformationen
Einseitige Kehlkopflähmungen sind eine polyätiologische Erkrankung.
Wenn die Ätiologie der Erkrankung nicht bekannt ist, unterzieht sich der Patient einer vom Otorhinolaryngologen verordneten umfassenden Untersuchung, die es ermöglicht, die Ursache des pathologischen Zustands zu bestimmen.
Wenn die Ursache bekannt ist (Operation an der Schilddrüse, am Mediastinum, Schlaganfall etc.), erhält der Patient eine medikamentöse Behandlung der Grundkrankheit und besucht gleichzeitig individuelle Einheiten bei einem medizinischen Logopäden zur Rehabilitation der Stimm- und Atemfunktion. Der Unterricht findet ambulant statt, aber der Patient erhält Hausaufgaben und führt diese verbindlich aus. Auf Empfehlung des medizinischen Logopäden kann der Unterricht ein- oder zweimal täglich stattfinden, die Dauer der Einheiten wird ebenfalls vom Spezialisten festgelegt. Der Kurs umfasst mindestens 10 Einheiten. Patienten dürfen bis zur Wiederherstellung der Stimmfunktion nicht flüstern.
Die führende Rolle in der Ätiologie beidseitiger Kehlkopflähmungen nimmt das chirurgische Trauma des N. recurrens bei Operationen an den Halsorganen (vor allem an der Schilddrüse), am Mediastinum und im Brustkorb ein.
Die Hauptbeschwerden von Patienten bei beidseitiger Kehlkopflähmung sind Atemstörungen, seltener Veränderungen der Stimmfunktion. Die klinischen Manifestationen der Lähmung hängen von der Position der Stimmlippen ab.
Als erster Schritt bei Verschlechterung der Atmung (Dekompensation der Kehlkopfstenose) ist eine Tracheotomie zur Wiederherstellung der Atemfunktion indiziert, gefolgt von einer konservativen Behandlung. Wenn sich die Beweglichkeit der Stimmlippen innerhalb von 6 Monaten nicht erholt, ist ein rekonstruktiv-plastischer Eingriff an den Kehlkopfstrukturen zur Erweiterung des Stimmspaltlumens indiziert.
Anhang G. Bewertungsskalen, Fragebögen und andere Beurteilungsinstrumente
Nein.