Abkürzungsverzeichnis
АГ – apokrine Hydrozystom |
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ВПЧ – humane papillomavírus (HPV) / Humanes Papillomaviren |
ВхК – intrakartilaginäre Zyste GKST – Glukokortikoidtherapie |
ГН – Blauer Naevus |
ГСЖ – Talgdrüsenhyperplasie |
ДК – Dermoidzyste |
ДК – Dermoidzyste GIT – Magen-Darm-Trakt |
КА – Keratoakanthom КТ – Computertomographie |
MZ – Melanose |
МН – melanozytärer Naevus МРТ – Magnetresonanztomographie |
НДД – hereditäre gutartige Dyskeratose |
НДИД – hereditäre gutartige intraepitheliale Dyskeratose |
ОКТ – optische Kohärenztomographie |
PA – pleomorphes Adenom |
PM – Pilomatrixom (Malherbe-Epitheliom) |
PPM – primäre erworbene Melanose |
PS – papilläres Syringoadenom |
RGE – reaktive epidermale Hyperplasie |
SK – seborrhoische Keratose |
SSC – tubuläres beziehungsweise papilläres Syringozystadenom FNAB – Feinnadelaspiration |
TL – Trichilemmom |
Sonographie – Ultraschalluntersuchung |
EA – ekkrines Akrospirom |
EG – ekkrines Hydrozystom |
EIC – epidermale Inklusionszyste |
ESA – ekkrines Syringoadenom |
Begriffe und Definitionen
Histologische Untersuchung – mikroskopische Untersuchung von Gewebeproben und Organfragmenten aus dem pathologischen Fokus.
Laserchirurgie mittels CO2-Laser – fotodestruktives Verfahren, bei dem thermische, hydrodynamische und photochemische Effekte des Lichts zur Gewebedestruktion führen.
Optische Kohärenztomographie (OKT) des vorderen Augenabschnitts – ein nicht-invasives, informatives und sensitives Verfahren, das eine intravitale „optische Biometrie“ ermöglicht.
Abklatschzytologie von der Tumoroberfläche – eine methodische Technik zur Gewinnung von Material für die zytologische Untersuchung.
Erste Rehabilitationsphase – Rehabilitation während der spezialisierten Behandlung der Grunderkrankung (einschließlich chirurgischer Behandlung / Chemotherapie / Strahlentherapie) in Abteilungen medizinischer Einrichtungen für das Profil der Grunderkrankung.
Flächige (Shave-)Biopsie von Hautneubildungen – Verfahren zur Gewinnung einer Gewebeprobe für die pathohistologische Untersuchung exophytischer und flacher Hautneubildungen in der Hautebene mittels Rasierklinge oder Skalpell.
Radiowillkür- / Radiowillkürchirurgie / Radiowellenchirurgie – berührungsloses Verfahren zum Schneiden und Koagulieren von Weichgewebe mittels hochfrequenter Radiowellen (3,8–4,0 MHz).
Ultraschallbiomikroskopie (UBM) – hochpräzises Ultraschallverfahren zur Untersuchung des vorderen Augenabschnitts. Kann bei Bindehaut- und Hornhauttumoren eingesetzt werden und liefert detaillierte Informationen zur Tumorstruktur, zum Zustand des Kammerwinkels und des Ziliarkörpers, zur Beteiligung dieser Strukturen am Tumorprozess sowie zur Tiefe der skleralen und/oder kornealen Infiltration.
Ultraschalluntersuchung (Sonographie) des Auges – ein Scanverfahren mittels Ultraschallwellen. Die Sonographie ist ein nicht-invasives, kontaktierendes, instrumentelles Verfahren, das bei der Diagnostik von Lidtumoren (einschließlich Lidwinkel und Bindehaut) sowie zur Beurteilung des Therapieansprechens eingesetzt wird.
Zytologische Untersuchung – eine Untersuchung, die auf der mikroskopischen Analyse der Zellstruktur und der zellulären Zusammensetzung von Organen, Geweben und Körperflüssigkeiten basiert.
Exzisionsbiopsie – Verfahren zur Gewebeentnahme, bei dem die Neubildung total (vollständig) mit einem schmalen Saum (1–3 mm) des umliegenden gesunden Gewebes entfernt wird.
1. Kurzinformationen zur Erkrankung oder zum Zustand
1.1 Definition der Erkrankung oder des Zustands
Gutartige Neubildungen der Lider und der Bindehaut zeichnen sich, wie solche an anderen Lokalisationen, durch eine geringe mitotische Aktivität und folglich durch ein langsames Wachstum, keine Infiltration in Nachbargewebe, kein metastastisches Potential und ein damit verbundenes Risiko einer Generalisierung aus. Abgesehen von einer Lokalisation im zentralen Nervensystem sind diese Neoplasien nicht lebensbedrohlich. Gutartige Tumoren bestehen aus recht gut differenzierten Zellen, die den Zellen des entsprechenden Normalgewebes ähneln und die diesem Gewebe innewohnenden Funktionen weitgehend bewahren. Gutartige Tumoren prägen die Onkopathologie der Lider und der Bindehaut. Morphologisch weisen diese Tumoren einen epithelialen, melanozytären, glandulären oder embryogenetischen Ursprung auf.
1.2 Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung oder des Zustands (Gruppe von Erkrankungen oder Zuständen)
Die Ätiologie gutartiger Neubildungen der Lider und der Bindehaut ist multifaktoriell. Zu den Entstehungsfaktoren gehören virale Infektionen, physikalische Einflüsse und Störungen der Embryogenese. Als bedeutsamer physikalischer Risikofaktor für die Entwicklung epithelialer Tumoren, wie der aktinischen Keratose, gilt die Einwirkung von ultravioletter Strahlung des Typs B (Wellenlänge 290–320 nm) und des Typs A (Wellenlänge 320–400 nm) auf die Haut. Die Ätiologie einiger gutartiger Lid- und Bindehauttumoren ist nicht geklärt [1].
Die Entstehung einer Reihe gutartiger Lid- und Bindehauttumoren ist auf genetische Veränderungen zurückzuführen. Ein Beispiel hierfür ist der tief penetrierende plexiforme Melanozytostumor, der mit genetischen Besonderheiten des WNT-Signalwegs assoziiert ist [2].
Ein Beispiel für die Polyätiologie einiger gutartiger Neubildungen der Lider und der Bindehaut ist die Lidhautkeratose, deren Entstehung durch zahlreiche Faktoren bedingt sein kann: Alter, Sonneneinstrahlung sowie genetische Defekte [3].
1.3 Epidemiologie der Erkrankung oder des Zustands
Tumoren der Lider und der Bindehaut machen 5–10 % der Haut- und Schleimhauttumoren anderer Lokalisationen und 15 % der Gesichtstumoren aus. 80 % der Lid- und Bindehauttumoren sind gutartige Formen [4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11]. Unter allen Erkrankungen der Lider und der Bindehaut machen echte Tumoren 47 % aus. Einigen Daten zufolge überwiegen melanozytäre Tumoren, während epitheliale Tumoren etwas seltener auftreten. Den ersten Platz bezüglich der Häufigkeit nimmt der melanozytäre Naevus sowohl der Lidhaut als auch der Bindehaut ein [6, 8, 9, 11]. Gleichzeitig weisen einige epidemiologische Studien zu Neoplasien der Adnexe des Auges auf ein Überwiegen der epithelialen Ätiologie bei Lidneoplasien im Vergleich zur melanozytären hin (25,23 % bzw. 4,37 %) und ein annähernd gleiches Verhältnis bei Bindehauttumoren (4,0 % bzw. 3,69 %) [12].
1.4 Kodierung der Erkrankung oder des Zustands nach ICD-10
D21.0 Gutartige Neubildung des Bindegewebes und anderer Weichgewebe des Kopfes, des Gesichts und des Halses
D22.1 Melanozytärer Naevus des Augenlids, einschließlich Lidwinkel
D23.1 Sonstige gutartige Neubildungen der Haut des Augenlids, einschließlich Lidwinkel
D31.0 Gutartige Neubildung der Bindehaut
1.5 Klassifikation der Erkrankung oder des Zustands
1.5.1 Die Klassifikation gutartiger Lidneoplasien richtet sich nach ihrer histologischen Struktur
Gemäß der 5. Auflage der WHO-Klassifikation werden gutartige Lidneoplasien nach ihrem Ursprung und ihrer Gewebezugehörigkeit unterteilt in:
Tumorähnliche Zustände, Hamartome und Choristome.
Epitheliale Lidtumoren.
Tumoren der Lidanhangsgebilde.
Melanozytäre Lidtumoren.
Die Vielfalt der gutartigen Lidneoplasien ist in Tabelle 1 dargestellt [13].
Tabelle 1. Klassifikation gutartiger Neubildungen der Lider
1.5.2 Klassifikation gutartiger Bindehautneoplasmen
Entsprechend der 5. Auflage der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation ist in Tabelle 2 die Klassifikation gutartiger Bindehautneubildungen dargestellt [13]. Ausgangspunkt für die Entstehung gutartiger Bindehautneubildungen sind das Bindehautepithel, das Stroma und die Bindehautanhangsgebilde [14, 15].
Tabelle 2. Klassifikation gutartiger Neubildungen der Bindehaut
1.6 Klinisches Bild der Erkrankung oder des Zustands
Die Vielfalt gutartiger Lid- und Bindehauttumoren bedingt ein breites klinisches Spektrum.
1.6.1 Klinisches Bild gutartiger Liderkrankungen und Lidtumoren
Ein beträchtlicher Teil der in den Tabellen 1 und 2 aufgeführten gutartigen onkologischen Erkrankungen der Lider und Bindehaut ist selten und gehört zu den in der Literatur einzeln beschriebenen Fällen. Die makroskopischen Manifestationen vieler gutartiger Neoplasien sind einheitlich und bestehen bei nicht-melanozytären Varianten in dem Auftreten oder Vorhandensein einer raumfordernden, schmerzlosen Neubildung hautfarbener oder blassrosa Farbe mit scharfen Grenzen und langsamem Wachstum [16].
Zu den am häufigsten vorkommenden gutartigen Lidneoplasien gehören: Papillom, seborrhoische und invertierte follikuläre Keratose, melanozytäre Naevi, Drüsentumoren, Malherbe-Epitheliom und zystische Läsionen [6, 8, 9, 11].
1.6.1.1 Tumorähnliche Zustände, Hamartome und Choristome
Die epidermale Inklusionszyste des Lids (epidermoide Zyste) stellt eine subkutane, weiche, verschiebliche gelbliche Läsion dar. Sie kann kongenital sein oder als Folge eines Traumas oder chirurgischen Eingriffs entstehen. Bei einer spontanen Eröffnung der EIC kommt es zu einer Entzündungsreaktion. Manchmal infiziert sich die Zyste, meist mit Erregern wie Staphylococcus aureus und Streptococcus pyogenes. Eine Entartung der EIC erfolgt extrem selten. Multiple EICs treten beim Muir-Torre- und Gardner-Syndrom auf, die durch multiple Tumoren gekennzeichnet sind. Im Gegensatz zur Dermoidzyste enthält die Auskleidung der EIC keine Hautanhangsgebilde. Eine Ruptur der EIC verursacht eine schwere granulomatöse Entzündungsreaktion und eine pseudokarzinomatöse Hyperplasie [17].
Inτραkardinale (intraepitheliale) Lidrandzyste (ILZ). Die ILZ nimmt nach Häufigkeit den dritten Platz unter den Lidkardenerkrankungen nach dem Chalazion und den Talgdrüsentumoren ein. Das klinische Bild ähnelt dem eines Chalazions, jedoch weist die ILZ deutlichere Grenzen auf und Entzündungszeichen fehlen. Sie lokalisieren sich vorwiegend am Oberlid. Das histologische Bild der ILZ ist durch das Vorhandensein einer Kapsel aus gewelltem mehrschichtigem Plattenepithel, das Fehlen von Keratohyalin-Granula, Entzündungszellen und Haarelementen gekennzeichnet, umgeben von einer Hülle aus dichten Kollagenfasern. Die korrekte Diagnostik der Zyste ist wichtig, da sie die Behandlungstaktik bestimmt [18].
Dermoidzyste des Lids gehört zu den Choristomen. Ein angeborener Zustand, der äußerst selten isoliert am Lid auftritt und häufiger mit einer Orbitabeteiligung kombiniert ist. Die Wand der Dermoidzyste enthält Hautanhangsgebilde: ekkrinen Schweißdrüsen, Haarfollikel, Talgdrüsen. Bei einer Ruptur der Dermoidzyste tritt eine ausgeprägte entzündliche Reaktion auf [19].
Fakomatöse Choristoma (Zimmermann-Tumor). Hierbei handelt es sich um einen Tumor der Linsenanlage mit Lokalisation in den tiefen Schichten des Lids oder den vorderen Abschnitten der Orbita. Sie hat das Erscheinungsbild einer glatten subkutanen Formation, gewöhnlich am Unterlid. Sie entsteht infolge einer Dislokation der Linsenplakode in das Mesoderm des Lids. Dabei hat das Kind normale Linsen [20, 21].
1.6.1.2 Epitheliale Tumoren
Verruca vulgaris (Gewöhnliche Warze). Die Verruca vulgaris kommt an den Lidern selten vor. Sie ist mit einer HPV-Infektion verbunden. Die gewöhnliche Warze ist meist von runder Form mit rauer Oberfläche. Histologische Merkmale der gewöhnlichen Warze sind Akanthose, Hyperkeratose, Orthokeratose sowie das Vorhandensein von virusinfizierten Zellen mit Keratohyalin-Granula und Vakuolen in der Körnerzellschicht, welche dunkle, geschrumpfte Kerne umgeben – die sogenannten Koilozyten. Die Plattenzellen liegen dicht beieinander und bilden fingerförmige epidermale Auswüchse [23].
Plattenepithelpapillom. Das Plattenepithelpapillom gehört zu den am häufigsten vorkommenden gutartigen Lidtumoren. Es stellt eine Hyperplasie des Plattenepithels dar und hat das Aussehen einer hautfarbener Formation auf breiter Basis oder mit einem Stiel. Das gestielte Plattenepithelpapillom ist häufig durch Hyperkeratose an der Oberfläche gekennzeichnet. Klinisch ähnelt das Papillom auf breiter Basis einem amelanotischen melanozytären Nävus und einem Basalzellkarzinom, was eine Differentialdiagnose erfordert [24].
Zu den Keratosen der Lider gehören: seborrhoische Keratose (SK), invertierte Follikularkeratose (IFK) und aktinische Keratose (AK).
Das klinische Bild der IFK ist in der Regel durch eine schwach prominente, hellbraune Formation mit Erscheinungen einer Hyperkeratose gekennzeichnet. Nicht selten hat die IFK das Aussehen eines „CORNU CUTANEUM“ (Hörner). Eine Reihe von Autoren betrachtet die IFK als eine Variante der seborrhoischen Keratose.
Seborrhoische Keratose (SK) hat das Aussehen einer scharf abgegrenzten Plakette, die über die umgebende Haut hinausragt, von hautfarben bis dunkelbraun. Die SK tritt häufiger im hohen Alter auf. Multiple, schnell aufgetretene und wachsende Herde der SK können auf das Leser-Trélat-Syndrom hinweisen – ein Adenokarzinom des Gastrointestinaltrakts (Magen-Darm-Trakt).
Die Bedeutung der Frühdiagnostik und Behandlung der aktinischen Keratose (AK) ist durch ihre Neigung zur Malignisierung bedingt. In etwa 20 % der Fälle transformiert sie sich in ein Plattenepithelkarzinom [24, 11, 25, 26].
Zu den recht häufig vorkommenden pseudotumoralen Erkrankungen, die bei der Differentialdiagnose von Lidneubildungen berücksichtigt werden müssen, gehört das Molluscum contagiosum (MC). Das MC hat eine virale Ätiologie, der Erreger ist ein Pockenvirus, das durch direkten Kontakt von einem erkrankten Menschen übertragen wird. Klinisch sieht es aus wie eine hautfarbene Formation, einzeln oder multipel; die Gesichtshaut und andere Hautbereiche können betroffen sein. An der Spitze der Formation befindet sich ein Krater, aus dem sich bei Druck eine käseartige Masse entleert. Bei Gelangen dieser Massen auf die Bindehaut entwickelt sich eine follikuläre Konjunktivitis. Am häufigsten sind Personen mit geschwächtem Immunsystem, AIDS-Patienten sowie Personen unter Hormontherapie betroffen [22].
1.6.1.3 Gutartige Neubildungen der Lidanhangsgebilde
Zu den gutartigen Neubildungen der Lidanhangsgebilde gehören Tumoren der ekkrinen, apokrinen Schweißdrüsen und Talgdrüsen sowie Tumoren der Haarfollikel.
Drüsentumoren der Lider werden durch Duktus-Hydrozystom (ekkrines Lidhydrozystom), Talgdrüsenhyperplasie und -adenom, ekkrines Syringadenom, pleomorphes Adenom, tubuläres Adenom, papilläres Syringozystadenom repräsentiert. Die äußeren klinischen Manifestationen von Drüsenformationen sind weitgehend ähnlich, wobei der Unterschied durch den histologischen Aufbau bestimmt wird. Multiple Talgdrüsentumoren können mit dem Muir-Torre-Syndrom assoziiert sein, das Talgdrüsentumoren der Lider (Adenom oder Adenokarzinom), Keratoakanthome und bösartige Tumoren des Magen-Darm-Trakts umfasst, was bei der Festlegung der Taktik für die Patientenbetreuung berücksichtigt werden muss [27, 28, 29, 30, 31].
Ein Merkmal des pleomorphen Adenoms ist seine Neigung zu Rezidiven und maligner Transformation [30].
Papilläres Syringozystadenom der Lider. Am häufigsten entwickelt sich das Syringozystadenom auf der Kopfhaut. Die Quelle der Bildung an den Lidern sind die Moll-Drüsen. In 75 % der Fälle bildet es sich im Pubertätsalter in einem Naevus sebaceus (Jadassohn) als Komponente des Organoid-Naevus-Syndroms und ist nicht selten mit epibulbären choristomatösen Fehlbildungen kombiniert. Die solitäre Variante des Syringozystadenoms ist gewöhnlich auf die Lider begrenzt und nicht mit dem Organoid-Naevus-Syndrom verbunden [29].
Pilomatrixom (Malherbe-Epitheliom) und Tricholemmom bilden sich aus Haarfollikeln.
Pilomatrixom (gutartiges verkalkendes Malherbe-Epitheliom) wird überwiegend bei jungen Personen diagnostiziert. In 17 % der Fälle ist es in der periorbitalen Region lokalisiert, am häufigsten am Oberlid oder an der Augenbraue. Im Prozess der Bildung, die sich bisweilen durch schnelles Wachstum auszeichnet, erhält das Pilomatrixom eine steinharte Konsistenz, was das „Wippen“-Symptom bedingt – beim Druck auf einen der Ränder des Knotens hebt sich der gegenüberliegende Rand an [32].
Tricholemmom der Lider (TL) ist ein gutartiger Tumor, der sich aus dem Tricholemm entwickelt, einer glykogenreichen Zone heller Zellen, die den Haarschaft umgeben. Multiple Formen des TL können eine Manifestation der Cowden-Krankheit sein, die autosomal-dominant vererbt wird, bei der sich das Lid-TL mit papullomatösen Veränderungen der Mundschleimhaut, Schilddrüsenknoten, Lipomen, Darmpolypen, fibröser Mastopathie, Brust- und/oder Schilddrüsenkrebs kombiniert [33, 34].
1.6.1.4 Melanozytäre Tumoren
Melanozytärer Nävus (MN) tritt gewöhnlich im Alter von 5-15 Jahren auf. Der MN kann pigmentiert und amelanotisch sein. Der MN wird in junktionalen, compound und intradermalen unterteilt, was Entwicklungsstadien desselben Zustands darstellt. Eine Variante des MN kann der kongenitale Riesennävus sein, der durch eine erhebliche Prominenz, Hypertrichose und eine Tendenz zur Malignisierung gekennzeichnet ist. Es gibt eine Variante des epitheloidzelligen Nävus, der an ein Melanom erinnert, den sogenannten Spitz-Nävus [24].
Melanoma in situ der Lidaut (Lentigo maligna). Eine recht häufige Hautpathologie, die ausschließlich unter Vertretern der kaukasischen Rasse vorkommt. Die Inzidenz beträgt 1 Fall pro 300 Personen [11]. Nach einigen Angaben transformiert sie sich bei fehlender Behandlung über 10–15 Jahre mit einer Wahrscheinlichkeit von bis zu 30 % in ein Melanom [11]. Sie gehört zu den Erkrankungen des höheren Alters und entwickelt sich auf Hautpartien, die Sonnenbestrahlungen ausgesetzt sind. Sie hat das Aussehen eines flachen, braunen Flecks unterschiedlicher Farbtiefe mit scharfen Grenzen. Sie ist durch langsames Wachstum gekennzeichnet. Bei Malignisierung wird die Oberfläche uneben, es erscheinen prominente Areale. Histologisch werden Melanozyten auf der Ebene der Basalschicht der Epidermis mit einem leichten Grad an Atypie nachgewiesen, es liegt ein Kernpolymorphismus vor: Es gibt Kerne unterschiedlicher Größe und Form. Es wird angenommen, dass Lentigo maligna eine Manifestation der PMC ist [36, 37].
1.6.2 Klinische Charakteristik gutartiger Bindehautneubildungen
Gutartige Bindehautneubildungen, mit denen der Augenarzt in der klinischen Praxis häufig konfrontiert wird, umfassen melanozytäre Nävi und Melanosen, Papillome, angeborene Zustände und Zysten [4, 37, 38].
1.6.2.1 Tumorähnliche Zustände und Choristome
Epitheliale Inklusionszyste der Bindehaut. Sie bildet sich spontan oder infolge eines Traumas, einschließlich eines chirurgischen, oder einer Entzündung. Histologisch sind die Zysten mit Epithel ausgekleidet und enthalten eine transparente Flüssigkeit, manchmal Zelldetritus [39].
Pseudoepitheliomatöse Hyperplasie (PG) und Keratoakanthoma (KA). Gutartige Proliferation von Bindehautepithelzellen. Kann sich vor dem Hintergrund einer chronischen Entzündung entwickeln, insbesondere an der Stelle einer Pinguecula, eines Pterygiums oder eines Fremdkörpers. Eine Variante der Hyperplasie – das Keratoakanthom – zeichnet sich durch rasches Wachstum und Hyperkeratose aus. In Aussehen und Histologie ähnelt das Keratoakanthom einem Plattenepithelkarzinom. Ein relativer Unterschied ist das schnelle Auftreten. Das Keratoakanthom zeichnet sich durch die Fähigkeit zur spontanen Regression aus. Das Keratoakanthom sieht aus wie ein Leukoplakie-Areal oder ein gallertartiger Herd. Histologisch werden massive Akanthose, Keratinisierung und Parakeratose nachgewiesen [40].
Pterygium und Pinguecula sind degenerative aktinische Zustände, die Tumoren imitieren können. Das Pterygium tritt bei etwa 10 % der Bevölkerung auf [41]. Die bevorzugte Lokalisation ist der Limbusbereich, oft an beiden Augen innerhalb der Lidspalte.
Zu den tumorähnlichen Zuständen, die bei der Differenzialdiagnostik gutartiger Neubildungen der Lider und der Bindehaut berücksichtigt werden müssen, gehören auch Keratinplättchen und aktinische Keratose.
Choristomatöse Fehlbildungen der Bindehaut. Anhand des Vorhandenseins von einer oder mehreren Zellarten werden Choristome in einfache und komplexe unterteilt. Die häufigsten Bindehautchoristome sind das Dermoideiom bzw. Lipodermoid und das Dermoid [42, 43].
Bei Lokalisation in der Konjunktivalforix manifestiert es sich oft erst im Jugendalter durch eine fluktuierende, blassgelbe Vorwölbung.
Das seltene epibulbäre Knochenchoristom hat eine feste knochenharte Konsistenz und ist manchmal an der Sklera fixiert [44].
1.6.2.2 Gutartige epitheliale Neubildungen
Plattenepithelpapillom der Bindehaut (PEP). Die Entwicklung des PEP wird mit einer HPV-Infektion in Verbindung gebracht. Es tritt in jedem Alter auf. Die Läsion hat das Aussehen eines prominierenden Knotens mit papillärer Struktur und reichlich Gefäßen. Das Auftreten bei Neugeborenen wird auf eine HPV-Infektion von der Mutter unter der Geburt zurückgeführt [11, 45, 46].
Hereditäre benigne intraepitheliale Dyskeratose (HBID) entwickelt sich im ersten Lebensjahrzehnt in Form von dichten, oft V-förmigen Plaques in den temporalen oder nasalen Bereichen der perilimbalen Bindehaut. Die HBID wird autosomal-dominant vererbt und tritt in isolierten Populationen mit einer hohen Frequenz von Verwandtenehe auf – bei Afroamerikanern, amerikanischen Ureinwohnern, seltener bei Kaukasiern in bestimmten Regionen der USA. Fälle von malignen Entartungen sind nicht bekannt [44, 47].
Die Karunkula lacrimalis hat eine komplexe Struktur und umfasst Bindehaut- und Hautelemente. 95 % der Tumoren dieser Lokalisation sind gutartig. Ein spezifischer Tumor, der sich an der Tränenkarunkel entwickelt, ist das Onkozytom. Das Onkozytom hat das Aussehen einer soliden oder zystischen, rot gefärbten Läsion mit bläulichem Schimmer. Es wächst langsam und verläuft meist symptomlos. Fälle von Malignität sind nicht beschrieben [48, 49].
1.6.2.3 Gutartige melanozytäre Tumoren
Zu den gutartigen epithelialen Melanosen der Bindehaut gehören die konstitutionelle und die primäre erworbene Melanose.
Konstitutionelle oder rassische Melanose. Ein relativ häufiger Zustand bei Personen mit dunkler Haut. Eine flache Pigmentierung zeigt sich im Limbusbereich, oft annulär angeordnet, seltener in den Fornices und an der Lidkonjunktiva. Malignisiert äußerst selten.
Primäre erworbene Melanose der Bindehaut (PAM) neigt zur Transformation in ein Melanom. Im Gegensatz zum Naevus tritt die PAM im mittleren Lebensalter auf. Charakteristisch ist eine diffuse braune Pigmentierung, die sich im Laufe der Zeit verändert. Die PAM tritt häufiger bei hellhäutigen Personen auf. Ein binokularer Befall wird äußerst selten beobachtet. Bei Vorhandensein von Atypien in den Melanozyten beträgt das Risiko für die Entwicklung eines Melanoms 50 %, während bei fehlenden Atypien kein Malignitätsrisiko besteht [50].
Naevus. Der umschriebene Naevus ist die häufigste melanozytäre Pathologie der Bindehaut. Für den Naevus ist das Vorhandensein von Zysten charakteristisch. Der Grad der Pigmentierung variiert. Die Läsion ist leicht über die umgebende Bindehaut erhoben und hat scharfe Grenzen. Das Risiko einer malignen Entartung beträgt weniger als 1 %. Die Pigmentierung kann im Laufe der Zeit zunehmen und nesterartig werden. Histologisch stellt er eine nesterartige Ansammlung gutartiger Melanozyten im Stroma auf Höhe der Basalschicht dar. Er kann junktional, compound oder tief intrastromal sein [44, 47].
Juveniler Naevus der Bindehaut (JNB). Der JNB mit Entzündungszeichen ist eine recht häufige Pathologie. Er entwickelt sich in der Pubertät oder im frühen Jugendalter. Die Läsion hat das Aussehen eines hellrosa, leicht prominierenden Knötchens, das sich meist im Limbusbereich lokalisiert. Für die Läsion ist das Vorhandensein von Zysten unterschiedlicher Größe, Eigen- und Nährgefäßen charakteristisch. In der Anamnese finden sich häufig Angaben über Systemallergien, atopische Dermatitis, Asthma, allergische Konjunktivitis. Obwohl der JNB ein gutartiger Zustand ist, stellt der Nachweis von Aktivitätszeichen eine Indikation für eine chirurgische Behandlung dar. Die lokale Anwendung von Antiallergika und Antiphlogistika verringert die Entzündungsklinik, was eine Regression des Naevus imitieren kann [51, 56].
Blauer Naevus der Bindehaut. Eine seltene angeborene Bindehautpathologie. Kann sich an beliebigen Bindehautabschnitten befinden, am häufigsten im Stroma der Bindehaut des Bulbus. Eine Transformation in ein Melanom ist äußerst selten [52, 53].
WNT-aktiviertes tief penetrierendes plexiformes Melanozytom (Naevus). Das tief penetrierende plexiforme Melanozytom der Bindehaut ähnelt klinisch und histologisch einem malignen Melanom. Im klinischen Bild erinnert es an einen pigmentierten Naevus, blauen Naevus und ein Melanom. Histologisch zeigt sich eine naevöse Läsion in Form eines umgedrehten Dreiecks, dessen Spitze tief in das Bindehautstroma eindringt. Der Zustand ist durch einen niedrigen Grad an zellulärer Atypie und eine geringe mitotische Aktivität gekennzeichnet. Hierbei handelt es sich um einen genetisch bedingten Zustand, der mit dem WNT-Signalweg verbunden ist, welcher an Zellwachstum, Zellmobilität und Differenzierung während der Embryonalentwicklung beteiligt ist [53].
Mischneavus macht 20–24 % der Bindehautnaevi aus. Er stellt eine Kombination aus typischen Naevuszellen und Zellen des blauen Naevus dar [55].
1.6.2.4 Vaskuläre Neubildungen der Lider und der Bindehaut
Vaskuläre Läsionen, die an den Lidern und der Bindehaut auftreten, sind keine echten Tumoren, sondern Fehlbildungen, Hamartome. Dennoch können diese Pathologien im Laufe der Zeit fortschreiten oder sich zurückbilden, sich in der Größe verändern und somit Eigenschaften aufweisen, die echten gutartigen Neubildungen inhärent sind. Kavernöse Hämangiome, Lymphangiome und Varizen treten selten isoliert an den Lidern und/oder der Bindehaut auf und gehören überwiegend zur Orbitalpathologie. Kapilläre Hämangiome, die lokal an den Lidern und/oder der Bindehaut vorkommen, sind häufiger [35, 36, 37, 38, 59, 60, 61, 62].
Infantile kapilläre Hämangiome (IKH) manifestieren sich oft unmittelbar bei der Geburt des Kindes. Klinisch sieht das IKH wie ein roter vaskulärer Fleck („Erdbeerhämangiom“) aus und ist durch Phasen in der Entwicklung gekennzeichnet: Es progrediert in den ersten Lebensmonaten und regrediert dann allmählich innerhalb von 1–3 Jahren. Bis zum 7. Lebensjahr unterliegen 75 % der IKH einer Involution und verschwunden. Histologisch besteht das IKH aus Kapillarläppchen, die durch Bindehautsepten getrennt sind. Der Regressionsprozess ist die Ersetzung der Kapilloren durch Fibrosengewebe [58].
An der Bindehaut hat das kapilläre Hämangiom das Aussehen einer hellroten, manchmal blutenden („Bluttränen“), prominierenden Läsion. Ähnlich wie das IKH der Lider kann das Bindehauteshämangiom zunächst über Monate an Größe zunehmen und sich danach spontan zurückbilden [34].
2. Diagnostik, medizinische Indikationen und Kontraindikationen für die Anwendungdiagnostischer Methoden
Einleitung: Die Grundlage der Diagnostik ist das klinische Bild. In vielen Fällen reicht eine biomikroskopische Untersuchung aus, um die Diagnose korrekt zu stellen. In einigen Fällen ist das klinische Bild gutartiger Neubildungen der Lider und der Bindehaut ähnlich, weshalb zusätzliche Untersuchungsmethoden wie Ultraschall, OCT, MRT und CT eingesetzt werden. Zusätzliche Untersuchungsmethoden ermöglichen es dem Arzt nicht nur, die Diagnose zu präzisieren, sondern auch das Ausmaß des Tumorprozesses und die Beteiligung benachbarter Strukturen zu bestimmen sowie den Zeitpunkt, den Umfang und die Taktik der Behandlung zu planen.
Kriterien für die Diagnosestellung gutartiger Neubildungen der Lider und der Bindehaut:
Anamnestische Daten, körperliche Untersuchung, Biomikroskopie, optische Kohärenztomographie, Fotodokumentation, Ergebnisse zytologischer und histologischer Untersuchungen.
2.1 Anamnese und Beschwerden
Es wird empfohlen, bei allen Patienten oder Eltern von pediatrichen Patienten eine Anamnese (Erhebung der Anamnese und von Beschwerden bei Augenerkrankungen) durchzuführen, um diagnostisch relevante Informationen zu erhalten: Zeitpunkt des Auftretens der Erkrankung, Dynamik und Vorliegen einer Familienanamnese [3, 24].
ECR CLoE 4Evidenzgrad C (Evidenzlevel – 4).
Kommentar: Bei der Anamneseerhebung sollte auf den Zeitpunkt des Auftretens der Läsion unter Präzisierung ihrer Größe und Lokalisation, Färbung, das Vorhandensein auslösender Faktoren sowie den Charakter der Veränderungen im pathologischen Fokus geachtet werden.
2.2 Körperliche Untersuchung
Es wird empfohlen, bei allen Patienten mit Neubildungen der Lider und der Bindehaut eine primäre augenärztliche Untersuchung (Erstaufnahme [Untersuchung, Beratung] durch einen Augenarzt) durchzuführen, um lokale pathologische Prozesse als ätiologischen Faktor sowie begleitende Systemerkrankungen zu erkennen. Es wird empfohlen, bei der körperlichen Untersuchung (Palpation bei Augenerkrankungen, visuelle Untersuchung der Augen) auf das Vorhandensein von Veränderungen des Hautzustands im Gesicht, der Lider, Ödeme, Asymmetrien und Lymphadenopathie zu achten [44, 64].
Stufe CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 5).
Kommentar: Zusätzlich zur Inspektion der Neoplasie und des umliegenden Gewebes (Palpation bei Augenerkrankungen) sollte bei Verdacht auf einen bösartigen oder systemischen Charakter des pathologischen Prozesses eine Palpation der regionalen Lymphknoten von Kopf und Hals durchgeführt werden.
2.3 Laboruntersuchungen
Zytologische und/oder histologische Untersuchung
Es wird empfohlen, bei allen Patienten eine pathologisch-morphologische Untersuchung von Biopsie- bzw. Operationsmaterial (Pathologisch-anatomische Untersuchung von Biopsie- bzw. Operationsmaterial des Augapfels, seiner Adnexe, der Augenhöhle sowie von Exsudat bei Operationen) durchzuführen, um die Diagnose bei einer Tumorresektion und/oder Biopsie zu verifizieren [64].
ECR CLoE 4Evidenzgrad C (Evidenzlevel – 4).
Es wird empfohlen, bei einem somatisch belasteten Patienten und/oder wenn die Zweckmäßigkeit der chirurgischen Entfernung der Neoplasie nicht offensichtlich ist, zur Diagnoseverifizierung eine zytologische Untersuchung durchzuführen: einen Abstrich der Bindehautneoplasie (Zytologische Untersuchung eines Bindehautabstrichs) oder des Augenlids (Zytologische Untersuchung eines Augenlidabstrichs); bei melanozytären Tumoren mit Verdacht auf Malignisierung wird eine zytologische Untersuchung von Bindehautabdrücken und/oder eine zytologische Untersuchung von Augenlidabdrücken durchgeführt [64, 77].
ECR CLoE 4Evidenzgrad C (Evidenzlevel – 4).
Es wird empfohlen, eine Punktionsbiopsie (Feinnadelaspirationsbiopsie) bei Patienten mit großflächigen Neoplasien (mindestens 10 mm in der kleinsten Dimension) mit subkutaner oder subkonjunktivaler Lokalisation und unverändertem Epidermis- oder Bindehautepithel durchzuführen, wenn Abdruck oder Abstrich kein diagnostisches Material für eine morphologische Verifizierung der Neoplasien bei Verdacht auf einen malignen Prozess liefern [79].
ECR CLoE 4Evidenzgrad C (Evidenzlevel – 4).
2.4 Apparative und instrumentelle Untersuchungen
2.4.1 Visusprüfung
Es wird empfohlen, bei allen Patienten mit einer Neoplasie im Bereich des Limbus und/oder der Kornea eine Visusprüfung (Visometrie) durchzuführen, da die Neoplasie die Refraktion beeinflussen oder sich auf die optische Zone der Kornea ausdehnen kann, sowie bei pädiatrischen Patienten mit dem Risiko der Entwicklung einer Deprivationsamblyopie [44, 64, 84].
Stufe CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 5).
Kommentar: Die Untersuchung wird in einem beleuchteten Raum unter Verwendung spezieller Tafeln durchgeführt.
2.4.2 Biomikroskopie
Es wird empfohlen, bei allen Patienten mit Neoplasien der Augenlider und der Bindehaut eine Biomikroskopie (Augenbiomikroskopie) durchzuführen, um den Zustand der Haut und der Augenlidadnexe, deren Form und Position, den Zustand der Bindehaut und der Kornea, Größe, Farbe, Pigmentierung, Grenzen und Struktur der Neoplasie, das Vorhandensein eigener Gefäße sowie den Zustand des umliegenden Gewebes zu beurteilen [3, 4, 6, 57, 64, 85].
Stufe CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 5).
2.4.3 Optische Kohärenztomographie (OKT) des vorderen Augenabschnitts
Es wird empfohlen, bei Patienten mit Bindehautneoplasien eine optische Kohärenztomographie (OKT) des vorderen Augenabschnitts (optische Untersuchung des vorderen Augenabschnitts mittels Computeranalysator) durchzuführen, um die Diagnose zu präzisieren, die Ausdehnung des Prozesses zu bestimmen und den Zustand des umliegenden Gewebes zu beurteilen [57].
ECR CLoE 4Evidenzgrad C (Evidenzlevel – 4).
Kommentar: wird durchgeführt zur Präzisierung der Abmessungen, Beurteilung der inneren Struktur der Neoplasie, des Zustands des umliegenden Gewebes und in der postoperativen Periode zur Beurteilung der Narbe und der Radikalität der durchgeführten Behandlung.
2.4.4 Ultraschalluntersuchung der Lider und des vorderen Augenabschnitts
Es wird empfohlen, eine Ultraschalluntersuchung (Sonographie) des Augapfels, der Augenlider und des vorderen Augenabschnitts (Ultraschall-Scan des vorderen Augenabschnitts, Ultraschall-Dopplerographie der Orbita- und Augapfelgefäße, Ultraschall-Scan der Augenhöhle) bei Patienten mit Neoplasien der Augenlider und der Bindehaut durchzuführen, um die Diagnose auf Basis ihrer echographischen Eigenschaften zu präzisieren, die Ausdehnung des Prozesses zu bestimmen und den Zustand des umliegenden Gewebes zu bewerten [57, 76, 78].
ECR CLoE 4Evidenzgrad C (Evidenzlevel – 4).
Kommentar: bei Verdacht auf ein Einwachsen der Bindehautneoplasie in die Sklera und/oder Kornea, die Strukturen des Kammerwinkels oder die Aderhaut wird ein Ultraschall-Scan des vorderen Augenabschnitts (Ultraschall-Scan des vorderen Augenabschnitts) durchgeführt, um die Beteiligung dieser Strukturen am Tumorprozess festzustellen und den Umfang der chirurgischen Behandlung zu planen. Der Ultraschall des vorderen Augenabschnitts wird auch zur Analyse der Ergebnisse chirurgischer Eingriffe eingesetzt [57, 76, 78].
2.4.5 Computertomographie und/или Magnetresonanztomographie
Es wird empfohlen, bei Fehlen von Kontraindikationen eine CT (Computertomographie der Augenhöhlen) bzw. MRT der Orbita (Magnetresonanztomographie der Augenhöhle) mit intravenösem Boluskontrastmittel (Computertomographie der Augenhöhle mit intravenösem Boluskontrastmittel bzw. Magnetresonanztomographie der Augenhöhlen mit Kontrastmittel) bei Patienten durchzuführen, bei denen der Verdacht auf eine Ausbreitung des Prozesses über eine anatomische Region hinaus besteht, um das Ausmaß der Läsion zu präzisieren [57, 82].
Evidenzstufe 4Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 4).
Kommentare: Eine CT wird bei Dermoidzysten sowie Hämangiomen der Augenlider und der Bindehaut bei Verdacht auf Beteiligung von Orbitagewebe und zur Beurteilung des Zustands der knöchernen Wände empfohlen.
Die MRT ermöglicht im Vergleich zur CT eine detailliertere Untersuchung des Weichgewebes, liefert jedoch keine vollständigen Informationen über den Zustand von Knochen, Verkalkungen oder Angiolithen. Sie ist die bevorzugte Untersuchungsmethode bei Kindern, da sie nicht mit ionisierender Strahlung verbunden ist.
2.4.6 Fotodokumentation
Es wird empfohlen, bei allen Patienten mit Tumoren der Augenlider und/oder der Bindehaut eine Fotodokumentation (Biomikrofotografie des Auges und seiner Adnexe) des pathologischen Herds zum Zweck der Verlaufskontrolle durchzuführen [83, 86].
Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 4).
2.5 Sonstige Untersuchungen
Nicht vorgesehen.
3. Behandlung, einschließlich medikamentöser und nicht-medikamentöser Therapien, Diättherapie und Schmerztherapie
Einleitung.
Chirurgische Behandlung.
Die Behandlung von Augenlid- und Bindehauttumoren gehört zu den Aufgaben eines Augenarztes, der auf die Behandlung von Onkologieerkrankungen des Auges und seiner Adnexe spezialisiert ist und über eine entsprechende Ausbildung verfügt.
Hauptmethoden: Radiowellenchiurgie, Chirurgie mit Kohlendioxidlasern, Elektrokoagulation und deren Kombinationen sowie die traditionelle Mikrochirurgie zur Entfernung kleiner zystischer Läsionen.
Die Radiochirurgie nimmt in Bezug auf Präzision und Ablastizität eine Vorzugsposition ein. Die Einwirkung hochfrequenter Radioquellen (3,8–4,0 MHz) auf das Gewebe bewirkt eine „Verdampfung“ der Zellflüssigkeit; die koagulatorische Wirkung ist 2–3-mal geringer als bei Laser- und elektrochirurgischen Verfahren. Eine Vielzahl von Elektrodentypen ist für die Entfernung von Läsionen unterschiedlicher Größe und Form bestimmt.
Laserchirurgie
Fokussiertes kohärentes Licht erzeugt eine photodestruktive Wirkung durch thermische, photochemische und hydrodynamische Effekte. Dadurch werden Wundsterilität, schnelle Heilung (innerhalb von 10–14 Tagen), Ablastizität, Antiblastizität und eine minimale Traumatisierung des umliegenden gesunden Gewebes gewährleistet.
Bei der Elektrokoagulation kommt es zu einer thermischen Verengung der Blutgefäße und es wird eine Hämostase sichergestellt.
Die Wahl der Methode hängt von der Lokalisation, dem Ausmaß der Läsion und der Ausbreitung des Prozesses ab.
Es ist anzumerken, dass die Wahl der chirurgischen Methode vom Chirurgen getroffen wird und auf der Art des Tumorprozesses, seiner Lokalisation, dem Ausmaß der Läsion und der Ausbreitung des Prozesses basiert.
Die chirurgische Behandlung von Augenlid- und Bindehauttumoren ist ein mikrochirurgischer Eingriff und wird ausschließlich unter den Bedingungen eines Operationssaals unter Verwendung hochauflösender Operationsmikroskope und mikrochirurgischer Instrumente durchgeführt. Die Einhaltung der vorgenannten Empfehlungen ermöglicht es, ein optimales kosmetisches und funktionelles Ergebnis zu erzielen, Häufigkeit und Schweregrad von Komplikationen zu verringern und das Risiko eines Rezidivs erheblich zu senken.
3.1 Konservative Therapie
Eine konservative Behandlung in Form einer Monotherapie wird nicht durchgeführt.
3.2 Chirurgische Behandlung
Es wird empfohlen, bei allen Patienten mit Anzeichen einer Progression zwingend eine chirurgische Behandlung von Augenlid- und Bindehautneoplasien durchzuführen, um eine Malignisierung und Ausbreitung des Tumors zu verhindern [65, 66, 67].
Stufe CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 5).
Kommentare: Als Zeichen einer Tumorprogression gelten: Größenzunahme der Läsion, Farbveränderung einschließlich des Auftretens einer nestförmigen und/oder perifokalen Pigmentierung sowie das Vorhandensein nährender Gefäße. Die Taktik der chirurgischen Behandlung gutartiger Augenlid- und Bindehauttumoren hängt von der Art des Tumorprozesses, der Lokalisation, dem Ausmaß der Läsion, ihrer Ausbreitung und dem Alter des Patienten ab.
3.2.1 Methoden der chirurgischen Behandlung
Es wird empfohlen die chirurgische Behandlung von Patienten mit progressiven soliden Lidtumoren (mit/ohne Plastik) durchzuführen (Radioexzision [Radioexzision bei Neoplasmen der okulären Adnexe], Laserdestruktion/-exzision [Laserdestruktion von Neoplasmen der Retina, der Lider, der Bindehaut, der Aderhaut, Laserlaserverdampfung bei Neoplasmen der okulären Adnexe, Laserexzision bei Neoplasmen der okulären Adnexe], Extirpation [Entfernung von Lidneoplasmen, Freie Hauttransplantation mit perforiertem Dermatomlappen, Lidplastik ohne Gewebetransplantation über transkonjunktivalen Zugang, Lidplastik (Blepharoplastik) ohne und mit Gewebetransplantation]), um die Läsion zu entfernen und den Befund anschliessend morphologisch zu verifizieren [63, 66, 67].
ECR CLoE 4Evidenzgrad C (Evidenzlevel – 4).
Kommentar: Die Verfahren der chirurgischen Lidtumorresektion (Radiowillkürchirurgie, Laserinzision und/oder -vaporisation) ohne plastische Deckung sind bei der Entfernung kleiner, scharf abgegrenzter Läsionen, die nicht zu einer Fehlstellung oder Funktionsstörung des Lides führen, hochwirksam. Bei der Entstehung eines grösseren Defekts sollte zur Gewährleistung der anatomischen und funktionellen Integrität sowie zur Förderung der reparativen Prozesse eine plastische Rekonstruktion mittels verschiedener Methoden erfolgen. Die Wahl der plastischen Massnahmen (freie Hauttransplantation [Freie Hauttransplantation mit perforiertem Dermatomlappen], Verschiebelappenplastik, Stielappenplastik [Plastik der oberen Lider ohne Gewebetransplantation über transkonjunktivalen Zugang]) nach dem chirurgischen Eingriff richtet sich nach dem Ausmass des entfernten Gewebes und zielt darauf ab, die Integrität des Organs zu wahren und dessen Funktion maximal wiederherzustellen.
Es wird empfohlen bei Patienten mit Neoplasmen der bulbären Bindehaut eine Radioexzision [Radioexzision bei Neoplasmen der okulären Adnexe] mit lokaler Gewebeplastik [Plastik der Bindehauthöhle] durchzuführen – zum Zweck der radikalen Tumorresektion bei minimalem Trauma des umliegenden Gewebes und zur Defektdeckung der Bindehaut [63, 66, 67].
ECR CLoE 4Evidenzgrad C (Evidenzlevel – 4).
Kommentar: Zu dieser Gruppe gehören Patienten mit isoliertem Befall der bulbären Bindehaut ohne Ausbreitung auf andere Gewebestrukturen (Hornhaut). Der Verschluss des Bindehautdefekts erfolgt zur Prophylaxe der Entstehung eines Granulationspolypen und einer Infektion der Operationswunde.
Es wird empfohlen bei Patienten mit Bindehauttumoren mit Ausbreitung auf die Hornhaut eine kombinierte chirurgische Tumorentfernung durchzuführen, um das Tumorwachstum zu verhindern, wodurch das Ausmass von Brechungsfehlern reduziert wird [65, 66]. Bei tiefem infiltrativen Wachstum des Tumors in die Hornhautschichten ist die Durchführung einer lamellären oder perforierenden Keratoplastik mit Spenderhornhaut (Keratoplastik [Hornhauttransplantation], Lamelläre Keratoplastik, Perforierende Keratoplastik) möglich [85, 87].
Stufe CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 5).
Kommentar: Die kombinierte Tumorresektion bei dieser Patientengruppe besteht in der Exzision des Tumors von der Hornhautseite her mittels eines „runden“ Mikromessers, gefolgt von der radiochirurgischen Tumorresektion von der Bindehautseite her und dem Verschluss des Bindehautdefekts im Limbusbereich durch angrenzende Bindehaut mittels Verschiebelappenplastik. Dabei verbleibt der oberflächliche Hornhautdefekt zur sekundären Heilung.
3.2.1.1 Chirurgische Behandlung von gigantischen (systemischen) melanozytären Neoplasmen der Lider und der Bindehaut
Es wird empfohlen eine stufenweise kombinierte chirurgische Behandlung (Radioexzision bei Neoplasmen der okulären Adnexe, Laserdestruktion von Neoplasmen der Retina, der Lider, der Bindehaut, der Aderhaut, Laserverdampfung bei Neoplasmen der okulären Adnexe, Myotomie, Tenotomie eines Augenmuskels) bei Patienten mit systemischen (gigantischen) melanozytären Naevi der Lider und der Bindehaut durchzuführen, um einer Malignisation vorzubeugen und den kosmetischen sowie funktionellen Zustand des Organs zu verbessern [80, 81].
Empfehlungsgrad CEvidenzstufe 4Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 4).
Kommentar:
Die Notwendigkeit der Behandlung systemischer Pigmentläsionen begründet sich durch die Senkung des Risikos einer Melanomentwicklung. Ein früher Behandlungsbeginn (im Kindesalter) ermöglicht eine bessere Verträglichkeit der Behandlungsphasen.
Die Wahl der chirurgischen Taktik bei systemischen Tumoren der Lider und der Bindehaut richtet sich nach der Ausbreitung des Prozesses. Das etappenweise Vorgehen der chirurgischen Behandlung zielt darauf ab, das Risiko postoperativer Komplikationen im Zusammenhang mit ausgeprägten Narbenveränderungen im Gewebe (Ektropium, Entropium, Lagophthalmus, Symblepharon, unvollständiger Lidschluss etc.), das Wundinfektionsrisiko sowie kosmetische und funktionelle Beeinträchtigungen zu verringern.
Es wird empfohlen, eine kombinierte (unter Einsatz von Radiofrequenz- und Laserchirurgie) chirurgische Behandlung von Patienten mit systemischen (gigantischen) melanozytären Naevi von Augenlid- und Bindehauttumoren durchzuführen, um die Entwicklung postoperativer Komplikationen zu verhindern (Radioexzision bei Neubildungen der Augenanhangsgebilde, Laserdestruktion von Neubildungen der Netzhafen, der Augenlider, der Bindehaut, der Aderhaut, Laservaporisation bei Neubildungen der Augenanhangsgebilde, Myotomie, Tenotomie des Augenmuskels) [65, 69, 70].
Stufe CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 5).
Kommentar: Die Kombination chirurgischer Behandlungsmethoden ermöglicht unter Berücksichtigung verschiedener anatomischer Besonderheiten die Erzielung bester kosmetischer und funktioneller Behandlungsergebnisse.
3.2.1.2 Chirurgische Behandlung zystischer Lidar- und Bindehautläsionen
Es wird empfohlen, bei Patienten mit zystischen Neubildungen eine Radioexzision und/oder konventionelle Exzision (Radioexzision bei Neubildungen der Augenanhangsgebilde, Laserdestruktion von Neubildungen der Netzhaut, der Augenlider, der Bindehaut, der Aderhaut, Entfernung von Xanthelasmen der Augenlider, Entfernung von Hornhaut- und Bindehautneubildungen) von zystischen (mit Ausnahme von Blutzysten) Neubildungen der Augenlider und der Bindehaut durchzuführen, um deren Wachstum zu verhindern und den kosmetischen Effekt zu verbessern [69, 71, 72].
ECR CLoE 4Evidenzgrad C (Evidenzlevel – 4).
Kommentar: Die radiochirurgische Methode zur Tumorentfernung wird bevorzugt, da sie keine ausgeprägte Verbrennungsreaktion des umliegenden Gewebes verursacht, gleichzeitig die vollständige Entfernung der Bildungskapsel ermöglicht und eine gute Gefäßkoagulation gewährleistet, was der Entwicklung von Rezidiven vorbeugt.
3.2.1.3 Chirurgische Behandlung vaskulärer Neubildungen der Lider und der Bindehaut
Es wird empfohlen, eine Radioexzision (Radioexzision bei Neubildungen der Augenanhangsgebilde) und/oder Laserdestruktion (Laserdestruktion von Neubildungen der Netzhaut, der Augenlider, der Bindehaut, der Aderhaut) eines kapillären Hämangioms der Augenlider bei Kindern (10–15 % im ersten Lebensjahr) durchzuführen, um spontane Blutungen und ein Voranschreiten des Prozesses zu verhindern [73].
Empfehlungsgrad CEvidenzlevel 5Empfehlungsgrad C (Evidenzgrad – 5).
Kommentar: Die Radiokoagulation ist die bevorzugte Behandlungsmethode bei kleinen knotigen kapillären Hauteshämangiomen bei Kindern, da sie es ermöglicht, die Bildung unter Minimierung der Traumatisierung des umliegenden Gewebes zu entfernen und gleichzeitig das zugeführte Gefäß zu koagulieren.
Es wird empfohlen, eine interstitielle Diathermokoagulation (Interstitielle Diathermokoagulation bei Neubildungen der Augenanhangsgebilde) bei älteren Patienten mit gemischten Hämangiomen der Augenlider durchzuführen, um die Ablation pathologischer Gefäße zu erreichen. Abhängig vom Ausmaß der Läsion kann die interstitielle Diathermokoagulation (Interstitielle Diathermokoagulation bei Neubildungen der Augenanhangsgebilde) in mehreren Schritten durchgeführt werden. Zeitrahmen und Etablierung werden streng individuell festgelegt [63, 69, 67, 71].
ECR CLoE 4Evidenzgrad C (Evidenzlevel – 4).
Kommentar: Die interstitielle Elektrokoagulation wird bei der Behandlung tief lokalisierter Gefäßmalformationen der Augenlider bevorzugt.
Es wird empfohlen, eine kombinierte chirurgische Behandlung (Radioexzision bei Neubildungen der Augenanhangsgebilde, Laserdestruktion von Neubildungen der Netzhaut, der Augenlider, der Bindehaut, der Aderhaut, Entfernung von Xanthelasmen der Augenlider, Entfernung von Hornhaut- und Bindehautneubildungen) bei Patienten mit großflächigen Hämangiomen der Augenlider und der Bindehaut durchzuführen, um die Organfunktion zu normalisieren, das Tumorwachstum zu verhindern und den kosmetischen Zustand zu verbessern [65, 71, 68].
Stufe CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 5).
Kommentar: Die Wahl der Behandlungstaktik und der Umfang des chirurgischen Eingriffs hängen von den Untersuchungsergebnissen, der Ausstattung des Operationssaals und den Präferenzen des Chirurgen ab.
3.3 Behandlung infantiler Hämangiome der Lider und der Bindehaut
Es wird empfohlen, eine perkutane Strahlentherapie (SRT) von Neubildungen des Auges und seiner Anhangsgebilde mit/ohne oralen Glukokortikoiden bei Patienten mit razemösen (infantilen) und kapillären Hämangiomen von Augenlid- und Bindehauttumoren im Alter unter 2,5 Jahren durchzuführen, um eine Tumorresorption, die Wiederherstellung der Organfunktion und einen kosmetischen Effekt zu erreichen [67, 74, 75, 76].
Stufe CEvidenzstufe 5Empfehlungsgrad C (Evidenzstufe – 5).
Kommentar: Die SRT ist bei Kleinkindern am wirksamsten. Die Verabreichung von Glukokortikoiden wird vom Strahlentherapeuten individuell je nach Art und Ausmaß der Läsion sowie der Ausbreitung des Prozesses verordnet. Bei Verbleiben eines Resttumors ist dessen chirurgische Entfernung möglich.
4. Medizinische Rehabilitation und Kurortbehandlung
Spezifische Rehabilitationsmaßnahmen sind für Patienten nach einer Behandlung wegen einer gutartigen Neoplasie nicht indiziert.
5. Prophylaxe und Dispensairebetreuung
Es wird empfohlen, Patienten nach der Behandlung einer gutartigen Neoplasie der Lider und der Bindehaut ohne Anzeichen eines Rezidivs sowie mit einem zufriedenstellenden kosmetischen und funktionell-anatomischen Ergebnis in medizinischen Einrichtungen am Wohnort beziehungsweise Zuordnungsort weiterzubeobachten. Die Frequenz der Untersuchungen richtet sich nach dem allgemeinen Dispensaire-Überwachungsplan des Augenarztes (Dispensaire-Untersuchung/-Beratung durch den Augenarzt), und zwar mindestens zweimal jährlich in den ersten zwei Jahren der Dispensaire-Betreuung, danach einmal jährlich [88, 89].
ECR CLoE 4Evidenzgrad C (Evidenzlevel – 4).
Kommentar: Die Dispensaire-Betreuung erwachsener Patienten ist gemäß dem Erlass des russischen Gesundheitsministeriums vom 15.03.2022 Nr. 168n (in der Fassung vom 28.02.2024) „Über die Genehmigung des Verfahrens zur Durchführung der Dispensaire-Überwachung bei Erwachsenen“ festgelegt.
Es wird empfohlen, im Rahmen der Dispensaire-Überwachung bei Vorliegen von Indikationen bei Patienten eine Fotoregistrierung (Biomikrofotografie des Auges und seiner Adnexe) des pathologischen Herds des vorderen und hinteren Augenabschnitts, eine Ultraschalluntersuchung des Augapfels, einen Ultraschall-Scan des vorderen Augenabschnitts, eine Ultraschall-Dopplerographie der Orbitagefäße und des Augapfels, einen Ultraschall-Scan der Augenhöhle, eine Fluoreszenzangiographie des Auges, eine optische Untersuchung des vorderen Augenabschnitts mittels Computeranalysator, eine Computertomographie der Augenhöhle, eine Magnetresonanztomographie der Augenhöhle sowie eine pathologisch-anatomische Untersuchung von Biopsie- (Operations-) Material des Augapfels, seiner Adnexe, der Augenhöhle und von Exsudat durchzuführen, um Rezidive des Tumors frühzeitig zu erkennen und rechtzeitig an einen primären Onkologen überwiesen zu werden [90-92].
ECR CLoE 4Evidenzgrad C (Evidenzlevel – 4).
Kommentar: Beim Nachweis eines Rezidivs oder eines fortgeschrittenen Tumorwachstums kann der Patient an eine medizinische Einrichtung der Stufe III–IV überwiesen werden.
Rehabilitation
Spezifische Rehabilitationsmaßnahmen sind für Patienten nach einer Behandlung wegen einer gutartigen Neoplasie nicht indiziert.
6. Organisation der medizinischen Versorgung
Die primäre spezialisierte medizinische und sanitaire Versorgung wird von einem Augenarzt und bei Bedarf von einem Onkologen in einer Poliklinik, einem augenärztlichen Behandlungszimmer eines Konsultations- und Diagnostikzentrums, einer konsiliarisch-poliklinischen Abteilung eines Augenkrankenhauses oder einer Augenklinik erbracht.
Bei Verdacht auf einen Tumor der Lider und/oder der Bindehaut oder bei dessen Entdeckung überweisen Hausärzte, Bereichsärzte, Allgemeinmediziner (Familienärzte), Fachärzte oder medizinisches Fachpersonal den Patienten im vorgeschriebenen Verfahren an einen Augenarzt, welcher anschließend über die Behandlungstaktik entscheidet, den Patienten unter Beobachtung belässt oder planmäßig an eine spezialisierte ophthalmologische Einrichtung überweist, die medizinische und sanitaire Versorgung für okuloonkologische Patienten anbietet. Bei Verdacht auf eine bösartige Neoplasie überweist der Augenarzt den Patienten an einen Onkologen.
Der Augenarzt einer spezialisierten ophthalmologischen Einrichtung, der in Okuloonkologie ausgebildet ist, organisiert gemeinsam mit einem Onkologen bei Verdacht auf eine bösartige Neoplasie die Entnahme von zytologischem und/oder Biopsie- (Operations-) Material sowie die Durchführung weiterer diagnostischer Untersuchungen, die zur Diagnosestellung erforderlich sind.
Die Behandlung kleiner, lokal begrenzter gutartiger Neoplasien der Lider und der Bindehaut, die benachbarte Strukturen (wie den Orbitalbereich oder periorbitale Gewebe) nicht einbeziehen und keine rekonstruktiv-plastischen Eingriffe erfordern, erfolgt in medizinischen Einrichtungen der Stufe II im Rahmen der spezialisierten medizinischen Versorgung, die nicht zur Kategorie der hochtechnologischen medizinischen Versorgung gehört. Die spezialisierte medizinische Versorgung kann dabei bei erwachsenen Patienten sowohl in einer Tagesklinik als auch in einer stationären Abteilung (Rund-um-die-Uhr-Betreuung) durchgeführt werden. Die chirurgische Behandlung von Kindern mit gutartigen Neoplasien der Lider und/oder der Bindehaut erfolgt ausschließlich unter stationären Bedingungen.
Patienten mit einer gutartigen Neoplasie der Lider und/oder der Bindehaut, die mehr als 1/3 der Lidausdehnung unter Einbeziehung des Lidors oder der fibrösen Augenkapsel, der Sklera und/oder der Hornhaut betrifft (z. B. Dermoidzysten oder Limbusepidermoide mit Hornhautbeteiligung), erfordern eine umfangreiche rekonstruktive Plastik, d. h. eine hochtechnologische medizinische Versorgung, und müssen an eine medizinische Einrichtung der Stufe III überwiesen werden. Patienten mit vaskulären gutartigen Neoplasien der Lider und/oder der Bindehaut (z. B. infantilen Hämangiomen), bei denen eine Strahlentherapie zur Regression oder Stabilisierung der Neoplasie, zu kosmetischen Zwecken oder zur Herstellung der Operabilität geplant ist, sind ebenfalls an eine medizinische Einrichtung der Stufe III zu überweisen, die über die entsprechenden personellen und technischen Voraussetzungen verfügt.
Die Erbringung medizinischer Hilfe für Patienten mit gutartigen Tumoren der Lider und/oder der Bindehaut erfolgt planmäßig.
Indikationen für eine Hospitalisierung in einer medizinischen Einrichtung als Notfall- oder Dringlichkeitsfall sind:
- Fälle, in denen die Neoplasie durch Blutungen oder eine akute entzündliche Reaktion infolge von Trauma oder Infektion kompliziert wird (z. B. Blutung aus einem Hämangiom oder einer vaskulären Malformation oder Entzündung einer Dermoidzyste).
Indikationen für eine geplante Hospitalisierung in einer medizinischen Einrichtung sind:
- die Notwendigkeit der Durchführung einer spezialisierten Antitumortherapie (chirurgischer Eingriff, Strahlentherapie, rekonstruktive Plastik).
Indikationen für die Entlassung des Patienten aus der medizinischen Einrichtung:
- Abschluss des Behandlungskurses oder einer Behandlungsphase der spezialisierten, einschließlich hochtechnologischen, medizinischen Versorgung unter den Bedingungen einer vollstationären oder teilstationären Behandlung bei Fehlen von Therapiekomplikationen, die eine medikamentöse Korrektur und/oder medizinische Eingriffe unter stationären Bedingungen erfordern.
Die medizinische Versorgung wird – mit Ausnahme der Versorgung im Rahmen der klinischen Erprobung gemäß dem Föderalen Gesetz vom 21.11.2011 Nr. 323-FZ (in der Fassung vom 17.11.2025)
„Über die Grundlagen des Gesundheitsschutzes der Bürger in der Russischen Föderation“ – wie folgt organisiert und erbracht:
1) In Übereinstimmung mit der Verordnung zur Organisation der Erbringung medizinischer Versorgung nach Arten der medizinischen Versorgung, die von dem ermächtigten föderalen Exekutivorgan genehmigt wird;
2) In Übereinstimmung mit dem auf dem Gebiet der Russischen Föderation für alle medizinischen Einrichtungen verbindlichen Verfahren zur Erbringung von Leistungen im Fachgebiet „Onkologie“;
3) Auf der Grundlage dieser klinischen Leitlinien;
4) Unter Berücksichtigung der vom ermächtigten föderalen Exekutivorgan genehmigten Standards der medizinischen Versorgung.
7. Zusätzliche Informationen
Nicht vorgesehen.
Kriterien zur Beurteilung der Qualität der medizinischen Versorgung
№ | Qualitätskriterien | Erfüllungsüberprüfung (ja/nein) |
|---|---|---|
1 | Erhebung von Anamnese und Beschwerden (Anamneseerhebung und Beschwerden bei Augenerkrankungen durchgeführt) | ja/nein |
2 | Durchführung einer körperlichen Untersuchung (Erste Untersuchung durch den Augenarzt mit visueller Untersuchung der Augen und Palpation bei Augenerkrankungen) | ja/nein |
3 | Durchführung einer Biomikroskopie des Auges | ja/nein |
4 | Durchführung einer optischen Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts (Optische Untersuchung des vorderen Augenabschnitts mittels Computeranalysator) | ja/nein |
5 | Durchführung einer Ultraschalluntersuchung des Augapfels, eines Ultraschall-Scans des vorderen Augenabschnitts, einer Ultraschall-Dopplerographie der Orbitagefäße und des Augapfels sowie eines Ultraschall-Scans der Augenhöhle | ja/nein |
6 | Durchführung einer Computertomographie (Computertomographie der Augenhöhle, Computertomographie der Augenhöhle mit intravenösem Boluskontrast und/oder Magnetresonanztomographie (Magnetresonanztomographie der Augenhöhle, Magnetresonanztomographie der Augenhöhlen mit Kontrastmittel) bei gutartiger Neoplasie der Lider und/oder der Bindehaut mit Verdacht auf Beteiligung von Orbitageweben | ja/nein |
7 | Durchführung einer zytologischen Untersuchung (zytologische Untersuchung eines Bindehautabstrichs oder zytologische Untersuchung von Bindehautabdrücken, oder zytologische Untersuchung eines Lidabstrichs, oder zytologische Untersuchung eines Abdrucks der Lidneoplasie, oder zytologische Untersuchung des Mikropräparats einer Feinnadelaspiration, oder pathologisch-anatomische Untersuchung von Biopsie- bzw. Operationsmaterial des Augapfels, seiner Adnexe, der Augenhöhle und von Exsudat bei der Operation) | ja/nein |
8 | Durchführung einer Biomikrofotografie des Auges und seiner Adnexe | ja/nein |
9 | Durchführung der chirurgischen Entfernung der Lidneoplasie und/oder Entfernung der Hornhaut- bzw. Bindehautneoplasie | ja/nein |
10 | Durchführung einer Radioexzision bei Neoplasien der Augenadnexe | ja/nein |
11 | Durchführung einer freien Hauttransplantation mit einem dermatomperforierten Lappen, einer Plastik mit einem gestielten oder verschobenen Myokutanlappen (Lidplastik (Blepharoplastik) ohne und mit Gewebetransplantation) | ja/nein |
12 | Durchführung einer Laserexzision und/oder Laser-Vaporisation bei Neoplasien der Augenadnexe | ja/nein |
13 | Durchführung einer interstitiellen Diathermokoagulation bei Neoplasien der Augenadnexe | ja/nein |
14 | Durchführung einer perkutanen Strahlentherapie von Neubildungen des Auges und seiner Adnexe bei Patienten mit raezemösen (infantilen) und kapillaren Hämangiomen von Augenlid- und Bindehauttumoren im Alter von unter 2,5 Jahren | ja/nein |
15 | Durchführung einer Dispensaire-Untersuchung (Untersuchung, Beratung) durch den Augenarzt nach der Behandlung eines Patienten mit einer gutartigen Neubildung des Augenlids und/oder der Bindehaut | ja/nein |
Literaturverzeichnis
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Anhang A1. Zusammensetzung der Arbeitsgruppe
Alihanova V.R., M. D., OOO „Verband der Augenärzte“.
Amirjan A.G., Dr. med. sci., leitender wissenschaftlicher Mitarbeiter, OOO „Verband der Augenärzte“.
Borodin Ju.I., M. D., OOO „Verband der Augenärzte“.
Ivanova O.A., M. D., OOO „Verband der Augenärzte“.
Katargina L.A., Professor, Dr. med. sci., verdiente Ärztin der Russischen Föderation, leitende außerplanmäßige Kinderaugenärztin des Russischen Ministeriums für Gesundheit, leitende wissenschaftliche Mitarbeiterin und Leiterin der Abteilung für Augenerkrankungen bei Kindern, OOO „Verband der Augenärzte“.
Mjakoshina E.B., Dr. med. sci., OOO „Verband der Augenärzte“.
Panteleeva O.G., Dr. med. sci., führende wissenschaftliche Mitarbeiterin, OOO „Verband der Augenärzte“.
Parmon Ja.V., M. D., OOO „Verband der Augenärzte“.
Saakjan S.V., Professor, Korrespondierendes Mitglied der RAS, Leiter der Abteilung für Ophthalmoonkologie und Radiologie, OOO „Verband der Augenärzte“.
Skljarova N.V., M. D., OOO „Verband der Augenärzte“.
Tackov R.A., M. D., OOO „Verband der Augenärzte“.
Cygankov A.Ju., M. D., OOO „Verband der Augenärzte“.
Interessenkonflikt: Keiner.
Anhang A2. Methodik zur Entwicklung klinischer Leitlinien
Zielgruppe dieser Leitlinien:
Onkologen;
Chirurgen;
Strahlentherapeuten;
Humangenetiker;
Dermatologen und Venereologen;
Pathologen;
Augenärzte;
Medizinstudenten, Assistenzärzte und Doktoranden.
Tabelle 1. Skala zur Bewertung der Evidenzgrade (EG) für Diagnosemethoden (diagnostische Eingriffe)
EG | Legende |
|---|---|
1 | Systematische Übersichtsarbeiten von Studien mit Referenzmethodenkontrolle oder systematische Übersichtsarbeit randomisierter kontrollierter Studien mittels Meta-Analyse |
2 | Einzelne Studien mit Referenzmethodenkontrolle oder einzelne randomisierte kontrollierte Studien und systematische Übersichtsarbeiten von Studien jeglichen Designs mit Ausnahme randomisierter kontrollierter Studien mittels Meta-Analyse |
3 | Studien ohne sequentielle Referenzmethodenkontrolle oder Studien mit einer Referenzmethodenkontrolle, die nicht unabhängig von der Untersuchungsmethode ist, oder nicht-randomisierte vergleichende Studien, einschließlich Kohortenstudien |
4 | Nicht-vergleichende Studien, Fallbericht |
5 | Es liegt lediglich eine Begründung des Wirkungsmechanismus oder eine Expertenmeinung vor |
Tabelle 2. Skala zur Bewertung des Evidenzlevels (UDS – russ. УДД) für Methoden der Prävention, Behandlung und medizinischen Rehabilitation, einschließlich solcher auf Basis natürlicher Heilfaktoren (präventive, therapeutische, rehabilitative Interventionen)
EG | Legende |
|---|---|
1 | Systematische Übersichtsarbeit von RCTs mittels Meta-Analyse |
2 | Einzelne RCTs und systematische Übersichtsarbeiten von Studien jeglichen Designs mit Ausnahme von RCTs mittels Meta-Analyse |
3 | Nicht-randomisierte vergleichende Studien, u. a. Kohortenstudien |
4 | Nicht-vergleichende Studien, Fallbericht oder Fallserie, Fall-Kontroll-Studien |
5 | Es liegt lediglich eine Begründung des Wirkungsmechanismus der Intervention (präklinische Studien) oder eine Expertenmeinung vor |
Tabelle 3. Skala zur Bewertung der Empfehlungsgrade (EmG) für Methoden der Prävention, Diagnostik, Behandlung und medizinischen Rehabilitation, einschließlich solcher auf Basis natürlicher Heilfaktoren (präventive, therapeutische, rehabilitative Interventionen)
EmG | Legende |
|---|---|
A | Starke Empfehlung (alle betrachteten Wirksamkeitskriterien (Outcomes) sind wichtig, alle Studien haben eine hohe oder ausreichende methodologische Qualität, ihre Schlussfolgerungen bezüglich der interessierenden Outcomes sind konsistent) |
B | Bedingte Empfehlung (nicht alle betrachteten Wirksamkeitskriterien (Outcomes) sind wichtig, nicht alle Studien haben eine hohe oder ausreichende methodologische Qualität und/oder ihre Schlussfolgerungen bezüglich der interessierenden Outcomes sind nicht konsistent) |
C | Schwache Empfehlung (Mangel an Evidenz angemessener Qualität – alle betrachteten Wirksamkeitskriterien (Outcomes) sind unwichtig, alle Studien haben eine niedrige methodologische Qualität und ihre Schlussfolgerungen bezüglich der interessierenden Outcomes sind nicht konsistent) |
Verfahren zur Aktualisierung von Leitlinien.
Der Mechanismus zur Aktualisierung der klinischen Leitlinien sieht deren systematische Aktualisierung vor – mindestens einmal alle drei Jahre sowie bei Auftreten neuer Evidenz aus der evidenzbasierten Medizin zu Fragen der Diagnostik, Behandlung, Prävention und Rehabilitation spezifischer Erkrankungen, bei Vorliegen begründeter Ergänzungen/Anmerkungen zu den zuvor genehmigten klinischen Leitlinien, jedoch nicht öfter als einmal alle 6 Monate.
Anhang A3. Referenzmaterialien
Erlass des Russischen Ministeriums für Gesundheit vom 13.10.2017 Nr. 804n (in der Fassung vom 24.09.2020, mit Änd. vom 26.10.2022) „Über die Genehmigung der Nomenklatur medizinischer Leistungen“.
Föderales Gesetz vom 21.11.2011 Nr. 323-FZ (in der Fassung vom 29.12.2025) „Über die Grundlagen des Gesundheitsschutzes der Bürger in der Russischen Föderation“ (mit Änd. und Erg., in Kraft getreten am 01.04.2026).
Erlass des Russischen Ministeriums für Gesundheit vom 24.10.2025 Nr. 633n „Über die Genehmigung des Verfahrens zur Erbringung medizinischer Versorgung für die erwachsene Bevölkerung im Profil ‚Ophthalmologie‘“ (registriert im Justizministerium Russlands am 25.11.2025 Nr. 84259).
Erlass des Russischen Ministeriums für Gesundheit vom 02.05.2023 Nr. 205n (in der Fassung vom 03.06.2025) „Über die Genehmigung der Nomenklatur der Positionen von medizinischem und pharmazeutischem Personal“.
Erlass des Russischen Ministeriums für Gesundheit vom 15.03.2022 Nr. 168n (in der Fassung vom 28.02.2024) „Über die Genehmigung des Verfahrens zur Durchführung der Dispensaireüberwachung bei Erwachsenen“.
Anhang B. Handlungsalgorithmen für den Arzt
Anhang C. Patienteninformationen
Gutartige Läsionen der Augenlider und der Bindehaut mit Progressionstendenzen erfordern eine chirurgische Behandlung.
Vor dem chirurgischen Eingriff ist eine allgemeine ophthalmologische Untersuchung sowohl des lokalen als auch des allgemeinen Status erforderlich.
Eine morphologische Untersuchung ist nach der chirurgischen Entfernung des pathologischen Herdes obligatorisch.
Alle Patienten bedürfen einer Dispensaireüberwachung für die Dauer von 1 Jahr nach der durchgeführten Behandlung.
Anhang G. Bewertungsskalen, Fragebögen und andere Beurteilungsinstrumente
Werden nicht verwendet.