Begriff und Epidemiologie angeborener Herzfehler
Ein angeborener Herzfehler (AHF) ist ein Defekt in der Struktur des Herzens oder der großen Gefäße, der seit der Geburt besteht. Die Mehrheit dieser Defekte beeinträchtigt die Hämodynamik sowohl im großen als auch im kleinen (Lungen-)Kreislauf. AHF entstehen im Prozess der embryonalen Entwicklung in der 2. bis 8. Woche und treten mit einer Häufigkeit von 6 bis 8 Fällen pro 1000 Geburten auf; dies macht etwa 30 % aller Fehlbildungen aus und platziert sie unter die drei häufigsten angeborenen Anomalien.
Klassifikation angeborener Herzfehler
Die ausführliche klinische Klassifikation unterscheidet fünf Gruppen von Herzfehlern:
- mit intrakardialem Shunt und Vergrößerung der Lungendurchblutung;
- mit intrakardialem Shunt und Verringerung der Lungendurchblutung;
- mit Obstruktion des Blutflusses;
- mit Klappenregurgitation;
- kombinierte Herzfehler.
Die in der Ausbildungspraxis gebräuchlichere Klassifikation unterteilt Herzfehler in drei Gruppen:
- Herzfehler vom blassen Typ (Links-rechts-Shunt): Vorhofseptumdefekt (ASD), Ventrikelseptumdefekt (VSD), offener Ductus arteriosus.
- Herzfehler vom zyanotischen Typ (Rechts-links-Shunt): Fallot-Tetralogie, Transposition der großen Arterien, Unterentwicklung des rechten Atrioventrikulärseptums.
- Herzfehler mit Behinderung des Blutauswurfs aus den Ventrikeln: Aortenstenose, Aortenisthmusstenose, Pulmonalstenose.
Septumdefekte und offener Ductus arteriosus
ASD. Da der Druck im linken Vorhof höher ist, wird arterielles Blut in den rechten Vorhof geshuntet, wodurch sich das Blutvolumen erhöht, das in den rechten Ventrikel und den Lungenkreislauf gelangt. Es entwickelt sich eine Volumenbelastung des kleinen Kreislaufs und es bildet sich eine maligne pulmonale Hypertonie aus. Eine Korrektur ist auf zwei Wegen möglich: kathetergestützte (endovaskuläre) Implantation eines Okkluders (erfordert ausreichende Ränder des Septums zur Fixierung) oder eine offene Operation unter Einsatz der Herz-Lungengeschirrs mit Defektverschluss durch einen rechteckigen Perikardlappen mittels fortlaufender Naht, die mit zwei Nadeln aufeinander zu ausgeführt wird.
VSD. In der Systolephase wird arterielles Blut vom linken Ventrikel in den rechten geshuntet, was eine Hypervolämie des kleinen Kreislaufs und pulmonale Hypertonie hervorruft. Es wird eine endovaskuläre Korrektur mittels Okkluder oder ein offener Patchverschluss des Defekts unter Herz-Lungen-Maschine angewendet.
Offener Ductus arteriosus (Botalli). Intrauterin shuntet der Ductus Blut aus dem Truncus pulmonalis in die Aorta unter Umgehung des noch nicht funktionierenden kleinen Kreislaufs. Wenn sich der Ductus im Laufe des ersten Lebensjahres nicht verschließt, wird er als AHF eingestuft und führt zu einem permanenten Shunt von arteriellem Blut in den Lungenkreislauf mit Entwicklung einer Hypervolämie. Eine chirurgische Behandlung ist bei allen Patienten indiziert und umfasst: Ligatur mit Umstechung, Clipping oder Durchtrennung des Ductus mit Verschluss beider Enden.
Fallot-Trilogie, -Tetralogie und -Pentalogie
Fallot-Trilogie umfasst einen ASD, eine Stenose des rechtsventrikulären Ausflusstraktes (Pulmonalstenose) sowie eine Myokardhypertrophie des rechten Ventrikel. Die Korrektur erfolgt einzeitig oder etappenweise: Beseitigung der Pulmonalstenose (z. B. Broック-Valvulotomie) und Verschluss des ASD mit einem Perikardlappen. Nach der Operation verschwindet die Zyanose und der Druck im rechten Ventrikel sinkt.
Fallot-Tetralogie ist durch vier Merkmale gekennzeichnet: einen großen VSD, eine Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes mit Pulmonalklappenstenose, eine Rechtsherzhypertrophie und eine Dextroposition der Aorta. Blut wird vom linken in den rechten Ventrikel geshuntet, in den kleinen Kreislauf gelangt ein unzureichendes Volumen und in die Aorta fließt gemischtes, sauerstoffarmes Blut. Eine radikale Korrektur umfasst den VSD-Verschluss mittels Patch, die Resektion verdickter Muskelbündel, die den rechtsventrikulären Ausflusskanal verengen, sowie die Beseitigung der Pulmonalstenose: bei intakter Klappe durch Trennung der verklebten Taschen (Broock-Valvulotomie), bei unzureichender Klappengröße durch Erweiterung der Öffnung mittels Patch.
Fallot-Pentalogie ergänzt die Merkmale der Tetralogie um einen ASD. Die radikale Operation gleicht der bei der Tetralogie, ist jedoch durch die Notwendigkeit des Verschlusses des Vorhofseptumdefekts komplizierter.
Aortenisthmusstenose
Aortenisthmusstenose ist eine lokalisierte Verengung des Aortenlumens, die zu arterieller Hypertonie in den oberen Extremitäten, Hypertrophie des linken Ventrikel und unzureichender Perfusion der Bauchorgane und der unteren Extremitäten führt. Die Behandlung ist ausschließlich chirurgisch. Die ideale Variante ist die Resektion des verengten Abschnitts mit End-zu-End-Anastomose. Bei großer Ausdehnung des Defekts oder ausgeprägten sklerotischen Veränderungen der Gefäßwand wird ein Aortenersatz mit einer synthetischen Prothese durchgeführt. Möglich sind zudem eine Plastik des verengten Bereichs mit einem synthetischen Patch oder eine Plastik unter Verwendung der Arteria subclavia. Bei bestimmten Patienten wird im Röntgensaal eine Ballondilatation durchgeführt.
Schlüsselpunkte
- AHF entstehen in der 2. bis 8. Woche der Embryogenese und machen etwa 30 % aller Fehlbildungen aus.
- Herzfehler vom blassen Typ (ASD, VSD, PDA) gehen mit einem Links-rechts-Shunt und einer Volumenbelastung des kleinen Kreislaufs einher.
- Herzfehler vom zyanotischen Typ (Fallot-Tetralogie, TGA) verursachen einen Rechts-links-Shunt und gehen mit Zyanose einher.
- Eine radikale Korrektur von Septumdefekten ist endovaskulär mittels Okkluder oder offen mit Perikard-Patchplastik möglich.
- Der offene Ductus arteriosus erfordert nach dem ersten Lebensjahr eine Ligatur, ein Clipping oder eine Durchtrennung.
- Die Fallot-Tetralogie umfasst VSD, Pulmonalstenose, Rechtsherzhypertrophie und Dextroposition der Aorta.
- Die Broock-Valvulotomie wird zur Behebung einer Pulmonalstenose bei intakter Klappe eingesetzt.
- Die Aortenisthmusstenose wird durch Resektion mit Anastomose, Prothese oder Ballondilatation behandelt.