في هذا القسم، نحلل دورة حياة الهيم — بدءاً من تركيبه متعدد الخطوات وحتى تخلصه، بالإضافة إلى دورة الحديد في الجسم. هذه هي الكيمياء الحيوية الكلاسيكية التي نلتقي بها يومياً في الممارسة السريرية على شكل فقر دم، وتسممات، وحالات يرقان.
يغطي المواد كل من الحالة الطبيعية والمرضية. سنحلل خطوة بخطوة التخليق الحيوي للهيم والخللات الجينية في هذا المسار، وهي البورفيريات. وسندرس بشكل منفصل نقل الحديد وتخزينه، فضلاً عن الاضطرابات السريرية لاستقلابه. وفي النهاية، سنتبع المسار الكامل لتقويض الهيم لفهم آليات تطور الأنواع المختلفة من اليرقان، مع ايلاء اهتمام خاص باليرقان الفيزيولوجي والمرضي لدى حديثي الولادة.
ما الذي يُسأل عنه غالباً في المحاضرات؟ سيطالبك الأساتذة حتماً بمعرفة الإنزيمات الرئيسية والمنظمة لتخليق الهيم (وفي مقدمتها إنزيم ALAS)، وبروتينات المؤشرات لاستقلاب الحديد (الفيرريتين، الترانسفرين)، والتشخيص التفريقي لليرقان وفقاً لجزيئات البروبิลين (البิليروبين) في الدم والبول. تعلم هذه الشلالات البرمجية فوراً بهدف سريري — فهذا هو الاساس الذي لا غنى عنه في السنوات المتقدمة.
ما هي الفيتامينات الضرورية للتخليق الحيوي الطبيعي للهيم؟
لكي تحدث التفاعل الأول للتخليق، يلزم وجود العامل المساعد بيريدوكسال فوسفات. وهذا مشتق من فيتامين B6، وبدونه لا يمكن لإنزيم 5-أمينوليفولينات سينثيز أن يعمل.
لماذا تُصاحب نوبة البورفيريا غالباً آفات جلدية؟
تتراكم البورفيرينوجينات في الجلد. وعند تعرضها للضوء، تتحول إلى بورفيرينات، وتتفعل مع الأكسجين وتكون جذوراً حرة تدمر الخلايا.
ما هي الحاجة إلى النحاس في استقلاب الحديد؟
يعتبر النحاس مرافقًا حيويًا لإنزيم الفيروكسيداز (السرولوبلازمين). وبدون هذا الإنزيم، لا يستطيع الحديد التأكسد إلى Fe3+ عند خروجه إلى الدم ولن يرتبط ببروتين النقل الترانسفرين.
لماذا يُضاف حمض الأسكوربيك إلى مستحضرات الحديد؟
يعمل فيتامين C على اختزال الحديد ثلاثي التكافؤ إلى حديد ثنائي التكافؤ. وهذا أمر بالغ الأهمية لامتصاصه في الجهاز الهضمي، كما يساعد على إطلاق مخزون الحديد من الفيرريتين.
لماذا سُمي البيليروبين غير المباشر بهذا الاسم؟
في الدم، يتم نقل هذا النوع من البيليروبين في مركب متين مع الألبيمين. ونظراً للغلاف البروتيني، لا يمكنه التفاعل مباشرة مع كاشف الديازوي في الاختبارات المخبرية.
لماذا يصبح البراز أبيض (عديم الصفراء) في حالة اليرقان الانسدادي؟
بسبب انسداد الطرق الصفراوية، لا تدخل صراعات الصفراء إلى الأمعاء نهائياً. ونتيجة لذلك، لا يتكون الستيركوبيلين الذي يعطي عادة البراز لونه البني.