مفهوم وأوبئة تشوهات القلب الخلقية
عيوب القلب الخلقية (CHD) هي عيوب في بنية القلب أو الأوعية الكبيرة موجودة منذ الولادة. معظم هذه العيوب تضطرب فيها الديناميكا الدموية في كل من الدورتين الكبرى والصغرى. تتكون تشوهات القلب الخلقية أثناء التطور الجنيني في الفترة من الأسبوع الثاني إلى الثامن وتحدث بمعدل 6-8 حالات لكل 1000 ولادة، مما يمثل حوالي 30% من جميع التشوهات التنموية ويضعها بين أكثر ثلاث تشوهات خلقية شيوعاً.
تصنيف تشوهات القلب الخلقية
يحدد التصنيف السريري المفصل خمس مجموعات من التشوهات:
- مع تحويل الدم داخل القلب وزيادة تدفق الدم الرئوي؛
- مع تحويل الدم داخل القلب ونقصان تدفق الدم الرئوي؛
- مع انسداد تدفق الدم؛
- مع ارتجاع الصمامات؛
- التشوهات المختلطة.
التصنيف الأكثر شيوعاً في الممارسة التعليمية يقسم التشوهات إلى ثلاث مجموعات:
- تشوهات النوع الأبيض (التحويل من اليسار إلى اليمين): عيب الحاجز الأذيني (ASD)، عيب الحاجز البطيني (VSD)، القناة الشريانية المفتوحة.
- تشوهات النوع الأزرق (التحويل من اليمين إلى اليسار): رباعية فالو، تبادل الأوعية الكبيرة، نقص تنسج الحاجز الأذيني البطيني الأيمن.
- تشوهات مع وجود عائق أمام قذف الدم من البطينين: تضيق الأبهر، تضيق الأبهر الخلقي (الكوبركتیشن)، تضيق الجذع الرئوي.
عيوب الحواجز والقناة الشريانية المفتوحة
عيب الحاجز الأذيني (ASD). نظراً لأن الضغط في الأذين الأيسر أعلى، يتم تحويل الدم الشرياني إلى الأذين الأيمن، مما يزيد من حجم الدم الذي يدخل البطين الأيمن والدورة الدموية الصغرى. تتطور زيادة حجم الدورة الدموية الصغرى (فرط الحجم) ويتشكل ارتفاع ضغط الدم الرئوي الخبيث. التصحيح ممكن بطريقتين: التركيب داخل الأوعية الدموية لـ مُسدّ (Occluder) عبر القسطرة (يتطلب حواف كافية للحاجز للتثبيت) أو جراحة مفتوحة تحت ظروف الدوران خارج الجسم مع رأب العيب برقعة مستطيلة من التامور بخياطة مستمرة تتم بإبرتين متقابلتين.
عيب الحاجز البطيني (VSD). في مرحلة الانقباض (السيستول)، يتم تحويل الدم الشرياني من البطين الأيسر إلى البطين الأيمن، مما يتسبب في فرط حجم الدم الرئوي وارتفاع ضغط الدم الرئوي. يتم تطبيق التصحيح داخل الأوعية الدموية بواسطة مسد أو رأب العيب المفتوح برقعة في ظروف الدوران خارج الجسم.
القناة الشريانية (البوتالية) المفتوحة. جنينياً، تقوم القناة بتحويل الدم من الجذع الرئوي إلى الأبهر، متجاوزة الدورة الدموية الصغرى التي لا تعمل بعد. إذا لم تلتئم القناة خلال السنة الأولى من العمر، فإنها تُعتبر عيباً قلبياً خلقياً وتؤدي إلى تحويل مستمر للدم الشرياني إلى الدورة الدموية الصغرى مع تطور فرط الحجم. يُشار بالعلاج الجراحي لجميع المرضى ويشمل: الربط مع الخياطة، أو التثبيط بمشبك (Clipping)، أو قطع القناة مع خياطة الطرفين.
ثلاثية، رباعية، وخماسية فالو
ثلاثية فالو تشمل عيب الحاجز الأذيني، تضيق المسار الصادر للبطين الأيمن (تضيق الشريان الرئوي)، وتضخم عضلة البطين الأيمن. يتم إجراء التصحيح في خطوة واحدة أو على مراحل: إزالة تضيق الشريان الرئوي (على سبيل المثال، بضع صمام برووك (Brock valvulotomy)) وإغلاق عيب الحاجز الأذيني برقعة من التامور. بعد الجراحة، يختفي الازرقاق ويقل الضغط في البطين الأيمن.
رباعية فالو تتميز بأربع علامات: عيب الحاجز البطيني الكبير، انسداد المسار الصادر للبطين الأيمن مع تضيق صمام الشريان الرئوي، تضخم البطين الأيمن، وتموضع الأبهر لليمين (Dextroposition). يتم تحويل الدم من البطين الأيسر إلى البطين الأيمن، ويدخل حجم غير كافٍ إلى الدورة الدموية الصغرى، بينما يدخل الدم المختلط والفقير بالأكسجين إلى الأبهر. يشمل التصحيح الجذري إغلاق عيب الحاجز البطيني برقعة، استئصال الحزم العضلية المتخضبة التي تضيق القسم الصادر للبطين الأيمن، وإزالة تضيق الشريان الرئوي: في حالة الحفاظ على الصمام - فصل الشُّرف الملتصقة (بضع صمام برووك)، وفي حالة الحفاظ على حجم غير كافٍ للصمام - توسيع الفتحة برقعة.
خماسية فالو تضيف إلى علامات الرباعية عيب الحاجز الأذيني. الجراحة الجذرية تشبه تلك الخاصة بالرباعية، ولكنها معقدة بسبب الحاجة إلى خياطة عيب الحاجز بين الأذينين.
تضيق الأبهر
تضيق الأبهر (الكوبركتيشن) هو تضيق موضعي في لمعة الأبهر، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم في الأطراف العلوية، تضخم البطين الأيسر، ونقص التروية في أعضاء تجويف البطن والأطراف السفلى. العلاج جراحي حصراً. الخيار المثالي هو استئصال الجزء المتضيق مع مفاغرة من النهاية إلى النهاية. في حالة الامتداد الكبير للعيب أو التغيرات التصلبية الواضحة لجدار الوعاء، يتم إجراء استبدال الأبهر بطرف اصطناعي. كما يمكن إجراء رأب الجزء المتضيق برقعة اصطناعية أو الرأب باستخدام الشريان تحت الترقوة. يتم إجراء الوسم بالبالون (Balloon dilation) لبعض المرضى في ظروف غرفة عمليات الأشعة.
النقاط الرئيسية
- تتكون تشوهات القلب الخلقية في الأسابيع 2-8 من تكوين الجنين وتشكثل حوالي 30% من جميع التشوهات التنموية.
- تشوهات النوع الأبيض (ASD, VSD, PDA) تصاحبها تحويل الدم من اليسار إلى اليمين وفرط حجم الدورة الدموية الصغرى.
- تشوهات النوع الأزرق (رباعية فالو، TGV) تعطي تحويلًا من اليمين إلى اليسار وترافقها زرقة (ازرقاق).
- التصحيح الجذري لعيوب الحواجز ممكن داخل الأوعية الدموية بمساعدة المسد أو مفتوحًا مع رأب برقعة من التامور.
- القناة الشريانية المفتوحة بعد السنة الأولى من العمر تتطلب الربط، التثبيط بمشبك، أو القطع.
- رباعية فالو تشمل عيب الحاجز البطيني، تضيق الشريان الرئوي، تضخم البطين الأيمن، وتموضع الأبهر لليمين.
- بضع صمام برووك يُستخدم لإزالة تضيق الشريان الرئوي مع الحفاظ على الصمام.
- تضيق الأبهر يتم علاجه بالاستئصال مع المفاغرة، الاستبدال بطرف اصطناعي، أو التوسيع بالبالون.